Necrobiosis lipoidica (NL) ist eine seltene chronisch granulomatöse Erkrankung, die sich mit scharf begrenzten, teleangiektatischen, bräunlich-roten Plaques mit atrophen gelblichen Zentren manifestiert, die zu Ulzerationen neigen und vorwiegend an den Schienbeinen auftreten. Bei Kindern ist eine NL äußerst selten, aber Therapieresistenz, störendes kosmetisches Erscheinungsbild, schmerzhafte Ulzerationen und die mögliche Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms bei persistierenden Läsionen stellen Herausforderungen während der Behandlung dar. Diese Übersicht umfasst 29 Berichte über NL bei Patienten unter 18 Jahren, die ab 1990 auf PubMed, EMBASE und Medline veröffentlicht wurden. Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 14,3 Jahre, wobei die Frauenquote bei 2:1 lag und die Prävalenz von Diabetes mellitus hoch war (80%). Die Daten zeigten, dass wirksame topische Steroide bis zu zweimal täglich die Erstbehandlung darstellen. In refraktären Fällen kann die Therapie auf Tacrolimus umgestellt werden. Ulzera profitieren von einer phasenangepassten Wundversorgung und entzündungshemmenden medizinischen Verbänden wie medizinischem Honig. Bei schwer behandelbaren ulzerierten Läsionen kann die Ergänzung der lokalen oder systemischen Therapie mit hyperbarer Sauerstoffversorgung in Betracht gezogen werden. In refraktären Fällen kann auf eine topische Photochemotherapie oder eine systemische Behandlung mit TNF-α-Inhibitoren, systemischen Steroiden (vorzugsweise bei Nicht-Diabetikern), Pentoxifyllin oder Hydroxychloroquin umgestellt werden. Necrobiosis lipoidica im Kindesalter ist mit einer Rate von 40% an Therapieversagern schwierig zu behandeln. Daher wird eine weitere Recherche anhand von Patientenregistern empfohlen.

Quelle:

J Dtsch Dermatol Ges. 2023 Jul 3. http://doi.org/10.1111/ddg.15137.

Necrobiosis lipoidica in childhood: a review of literature with emphasis on therapy.

Schiefer-Niederkorn A, Sadoghi B, Binder B.