Die extramammäre Morbus Paget (EMPD) kann mit einem zugrunde liegenden internen Adenokarzinom assoziiert sein, welches als sekundärer EMPD bezeichnet wird. Die Autoren führten eine systematische Literaturrecherche zu EMPD durch (Januar 1990–November 2022). Perianaler EMPD zeigte eine hohe Rate an zugrunde liegenden Adenokarzinomen (25%, hauptsächlich kolorektal) im Vergleich zu penoskrotalem und vulvärem EMPD (jeweils 6%, hauptsächlich genitourinären Ursprungs). Eine gründliche Untersuchung bei perianalem EMPD umfasst eine Koloskopie, Urinzytologie sowie eine Computertomografie von Thorax, Abdomen und Becken. Kostenbewusste Screening-Tests bei niedrigem Risiko für penoskrotalen EMPD beinhalten Urinzytologie, einen Hämoccult-Test und den prostataspezifischen Antigen-Test (besonders bei Männern unter 70 Jahren). Für vulvären EMPD mit geringem Risiko werden Urinzytologie und Mammographie empfohlen. EMPD mit Hochrisikomerkmalen kann spezifischere und sensitivere Tests für die betroffenen Organe erfordern. Zusammenfassend sollte das Screening auf zugrunde liegende Adenokarzinome bei EMPD vom anatomischen Ort geleitet werden.

Quelle:

J Am Acad Dermatol. 2024 Oct 12:S0190-9622(24)02993-1. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2024.07.1531.

Recommended guidelines for screening for underlying malignancy in extramammary Paget's disease based on anatomic subtype.

Kibbi N, Owen JL, Worley B, Alam M; Extramammary Paget's Disease Guideline Study Group.