Das Schleimhautpemphigoid (MMP) kann durch seine chronisch fibrosierende Entzündung insbesondere bei okulärer, laryngotrachealer oder ösophagealer Beteiligung zu Erblindung beziehungsweise lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Eine aktuelle Studie untersuchte zunächst mittels zweier proteomischer Verfahren das Zytokinprofil von Patienten mit MMP im Vergleich zu Patienten mit bullösem Pemphigoid und gesunden Kontrollen. Dabei fanden sich beim MMP erhöhte Serumkonzentrationen von IL-6, IL-8, MIP-1α/CCL3 und MIP-1β/CCL4. Niedrigere Ausgangswerte dieser Mediatoren waren mit einer späteren kompletten Remission assoziiert. Auf Grundlage insbesondere des IL-6-Signals erhielten anschließend neun Patienten mit schwerem, gegenüber Standardtherapien refraktärem MMP Tocilizumab im Rahmen eines Compassionate Use. Der mittlere MMPDAI-Score sank signifikant von 14,8 auf 4,2 Punkte. Bei der letzten Untersuchung befanden sich sieben Patienten in partieller und ein Patient in kompletter Remission; bei einem erst kürzlich behandelten Patienten war eine Krankheitskontrolle erreicht worden. Bemerkenswert ist, dass ein erhöhter IL-6-Ausgangswert offenbar keine Voraussetzung für ein klinisches Ansprechen war: Auch alle drei Patienten mit normalen IL-6-Werten besserten sich. Als nicht schwere unerwünschte Ereignisse wurden zwei Neutropenien sowie jeweils eine Thrombozytopenie und hepatische Zytolyse dokumentiert. Die Ergebnisse identifizieren somit ein charakteristisches proinflammatorisches Zytokinprofil beim MMP und liefern zugleich erste klinische Hinweise auf IL-6-Rezeptorblockade als mögliche Therapieoption bei besonders schweren refraktären Verläufen. Aufgrund der lediglich neun unkontrolliert behandelten Patienten lässt sich die Wirksamkeit von Tocilizumab jedoch noch nicht verlässlich beurteilen; auch eignet sich der IL-6-Serumspiegel nach diesen Daten nicht als einfacher prädiktiver Biomarker für die Patientenselektion.
Quelle:
J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026 May 27. http://doi.org/10.1111/jdv.70510
Tocilizumab for severe and refractory mucous membrane pemphigoid.
Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Gueudry J, Golinski ML, Marcaillou M, Bergeret B, Chambon G, Bouchetemble P, Bekri S, Tebani A, Maillard H, Morice C, Vautier A, Libert EP, Le Roux-Villet C, Carrette M, Boyer O, Hébert V, Calbo S, Gillibert A, Joly P.
