Typ I Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist die häufigste Variante und präsentiert erythematöse Papeln, die in einer follikulären Verteilung entstehen und später zu Plaques mit charakteristischen ausgesparten Inseln verschmelzen; histologisch gilt ein alternierendes Muster von Orthokeratose und Parakeratose als Kennzeichen der PRP (Schachbrett-Hyperkeratose). Andere PRP-Varianten (Typen II–V) unterscheiden sich in ihrem Erkrankungsalter und ihrem klinischen Erscheinungsbild. PRP vom Typ VI ist ein seltener PRP-Subtyp, der mit einer Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus und gelegentlich mit Erkrankungen mit follikulärer Okklusion assoziiert ist. Ein Caspase recruitment domain family, member 14 (CARD14)-assoziierter papulosquamöser Ausschlag und eine diskoide Dermatitis im Gesicht (facial discoid dermatitis) sind neu beschriebene Krankheitszustände, die eine wichtige klinische Überschneidung mit PRP aufweisen und gemeinsame Rätsel in Bezug auf Diagnose und Behandlung aufwerfen. Es wurde vermutet, dass PRP in einigen Fällen mit Infektionen, Malignomen oder der Verabreichung von Medikamenten/Impfstoffen in Zusammenhang steht, obwohl diese auf Fallberichten basieren und bislang kein Kausalzusammenhang nachgewiesen werden konnte. Typ-V-PRP ist häufig auf angeborene CARD14-Mutationen zurückzuführen. Darüber hinaus wurde in der jüngsten Literatur festgestellt, dass die Fehlregulation der Interleukin-23/T-Helfer-17-Zellachse ein wichtiger Mediator der PRP-Pathogenese ist, was den Weg für eine mechanismusgesteuerte Therapie ebnet. Derzeit sind hochdosiertes Isotretinoin, Ixekizumab und Secukinumab systemische Wirkstoffe, die durch einarmige prospektive Studien gestützt werden; zahlreiche andere Wirkstoffe wurden ebenfalls für PRP mit unterschiedlichen Erfolgsraten getestet.

Quelle:

Am J Clin Dermatol. 2023 Dec 30. http://doi.org/10.1007/s40257-023-00836-x.

Pityriasis Rubra Pilaris: An Updated Review of Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment Options.

Joshi TP, Duvic M.