Abt-Letterer-Siwe, Morbus

Def: akute disseminierte Histiozytosis X

Histr: Arthur Frederik Abt (1867-1955), Pädiater in Chicago; Erich Letterer (1895-1982), Pathologie in Tübingen

Def: aggressivste Form der multifokalen Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytosis X) mit Infiltration von Haut, Lymphknoten, Lunge, Leber, Milz und Knochen durch Langerhans-Makrophagen

Vork: meist Kleinkinder oder Kinder

KL: - Hautbefall

Bef: generalisierte braunrote, ekzematöse, schuppende, makulopapulöse Herde, ggf. mit Petechien, Purpura, Erosionen und hämorrhagisch-serösen Krusten

Lok: Prädilektionsstellen:

- seborrhoische Areale (Stamm, Axillar- und Inguinalregion)

- Kapillitium

Verl: Generalisierung ist möglich

DD: seborrhoische Dermatitis

- Organomegalie (insbes. Hepatomegalie)

- Thrombozytopenie

- Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Lymphadenopathie

Verl: hochmaligne

Prog: schlecht

Lit: Dermatol Online J. 2023 Dec 15;29(6). http://doi.org/10.5070/D329662996

Th: - Chemotherapie

Ind: multipler Organbefall

Stoff: - Vinblastin

- Cyclophosphamid

- MTX

- Chlorambucil

Co: Steroide

Prog: teilweise oder vollständige Remission in ca. 50% d. F.

- IFN-alpha

- Thalidomid

EbM: RCT

Ind: urämischer Pruritus, PBC, Prurigo nodularis

Lit: J Am Acad Dermatol. 2016 Feb;74(2):363-9 (USA)

- Bluttransfusionen

- Radiatio