Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)
Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)
Syn: Histiozytosis X, eosinophiles Granulom
Engl: Langerhans`cell histiocytosis
Ät: unbekannt
Gen: BRAFV600E-Mutationen gehäuft
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Oct 28. http://doi.org/10.1111/jdv.12792 (Ungarn)
Erg: Mutationsnachweis in ca. 50% d. F.
Def: von Lichtenstein vorgeschlagene Sammelbezeichnung für Krankheitsbilder mit gemeinsamer Vermehrung von Langerhanszellen, aber unterschiedlicher Lokalisation, unterschiedlichem Manifestationsalter und Verlauf
Vork: meist Kindesalter
Hi: - Riesenzellen vom Langerhans-Zell-Typ mit kaffebohnenartigem Zellkern und ausgeprägtem Epidermotropismus
Folg: Entwicklung kutaner und mukokutaner Ulzera
- Granulome mit Eosinophilen
Note: deshalb auch Bezeichnung als eosinophiles Granulom
- fokal destruierendes Wachstum
IHC: Langerhans-Zellen sind immunhistochemisch positiv für:
- CD1a
Bed: besitzt Markerfunktion für Langerhans-Zellen
Note: p53 kann als Differenzierungsmarker zur Langerhanszell-Hyperplasie dienen.
- CD68
- Protein S-100
- MT1
- Vimentin
- NSE
- peanut agglutinin
- liquid nitrogen-3
EM: Langerhans-Zellen:
- typischer hufeisen- bzw. nierenförmiger Zellkern mit peripherem Chromatinsaum
- tennisschlägerförmige Birbeck-Granula
Engl: racquet-like inclusions
Lok: Befall verschiedenster Organe möglich
Etlg: - unifokale/lokalisierte LCH
Lok: - Knochen (nicht selten: Schädelknochen)
Vork: am häufigsten
Bef: max. zwei Herde
Pa: osteolytische Herde durch Langerhans-Zellen, Lymphozyten und eosinophile Granulozyten
- Haut
Vork: seltener
- Lymphknoten
Vork: - seltener
- Jugendliche
Di: oftmals Zufallsbefund auf Röntgenbildern
KL: - Knochenherd
- Schmerzen und/oder Schwellung über der zugrundeliegenden Knochenläsion
Kopl: - Zahnausfall bei Befall der Maxilla oder Mandibula
- Otitis media bei Befall des Mastoids oder Os temporale
- Frakturen
- Vertebra plana
Rö: auffällige Knochenverdichtung eines stark gesinterten und abgeplatteten Wirbelkörpers, wobei die angrenzenden Bandscheiben unauffällig sind
- i. d. R. keine Allgemeinsymptome
- Hautläsion
Bef: - kutaner/subkutaner, gelblicher Knoten
Lok: keine Prädilektionsstelle
- scharf begrenztes, druckdolentes Ulkus mit nekrotischem Grund
Lok: meist Genitoanalregion oder Mundschleimhaut
Verl: gutartig
Prog: häufig Spontanremissionen
Lit: JAAD Case Rep. 2021 Dec 15;20:37-39. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.11.024
Th: - Kürettage oder Exzision
Proc: anschließend Radiatio
Dos: niedrig dosiert mit 3-5 Gy
- Glukokortikoide
Appl: topisch
Altn: - Tacrolimus
- Imiquimod
Lit: Pediatr Dermatol. 2016 May;33(3):e184-e185 (USA)
PT: CR
So: akral-sklerosierende LCH
Lit: Am J Dermatopathol. 2019 Nov 12. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000001572
- multifokale/disseminierte LCH
Lok: mehrere Organsysteme:
- Knochen (multiple Herde)
- Weichteile
- Leber, Lunge
Vork: meist junge Männer mit chronischem Husten
Lok: Häufigkeit des Organbefalls: Knochen > Haut > Lungen
Di: - Biopsie (Haut, Knochen)
- Röntgen-Thorax:
Bef: kleinknotige (mikronoduläre) und interstitielle Infiltrate
Verl: später: honigwabenartige Zysten
Kopl: häufig: Pneumothorax
Prog: Spontanremissionen sind möglich
So: - Morbus Abt-Letterer-Siwe
- Morbus Hand-Schüller-Christian
- familiäre Histiozytose mit Eosinophilie und primärem Immundefekt
Def: hochmalignes Krankheitsbild bei Säuglingen
- kongenitale Retikulose Hashimoto-Pritzker
Engl: Congenital self-healing reticulohistiocytosis, congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis, Hashimoto-Pritzker disease
KL: multiple bräunliche Knoten der Haut
Hi: Langhans-Zellen und Eosinophile
Prog: Spontanheilung
Kopl: Entwicklung juveniler Xanthogranulome im Verlauf
Lit: Clin Exp Dermatol 2001; 26: 391-4
Th: - Vemurafenib
Lit: - J Am Acad Dermatol. 2015 Jul;73(1):e29-30 (Frankreich)
Vor: BRAF-Mutation
- J Dermatolog Treat. 2023 Dec;34(1):2279901. http://doi.org/10.1080/09546634.2023.2279901
- Chemotherapie
- Knochenmarkstransplantation
- Thalidomid
Lit: - Indian Dermatol Online J. 2015 Nov-Dec;6(6):407-9 (Indien)
Ind: rein kutane Form
- Int J Dermatol. 2016 Oct 25. http://doi.org/10.1111/ijd.13377 (Argentinien)
Lok: Vulva