Akrozyanose
Akrozyanose
Syn: Acrocyanosis
Engl: Acrocyanosis
Def: Funktionelle, chronische, schmerzlose Zyanose der Akren durch vasomotorische Dysregulation.
Histr: Begriff seit Ende des 19. Jahrhunderts in der europäischen Medizin gebräuchlich.
Vork: Vorwiegend Jugendliche und junge Erwachsene, leichte Frauenprädominanz, Kälteklima-bedingt häufiger in Wintermonaten, insgesamt selten
Gen: Keine genetische Grundlage gesichert
Risk: Kälteexposition, niedriger BMI, Nikotinabusus, berufliche Kälteeinwirkung
Ät: Vasomotorische Dysregulation der Arteriolen und Venolen
Pg: Vasospastische Dysregulation → persistierende Minderperfusion der Hautvenolen → Zyanose
KL: - dauerhafte, indolente, symmetrische, zyanotische Blaufärbung der Akren mit erniedrigter Hauttemperatur, keine Nekrosen
- Irisblendenphänomen
Meth: kurzer kräftiger Fingerdruck
Bef: irisblendenartige zentripetale Auffüllung des anämischen Flecks
- ggf. teigiges Ödem mit Parästhesien
Lok: Hände (Finger, Handrücken), Füße; selten Nase, Ohren
Di: Klinische Diagnose; Ausschluss organischer Ursachen (Gefäßdiagnostik) je nach Klinik, keine spezifischen Laborparameter
DD: - Raynaud-Syndrom
- periphere arterielle Verschlusskrankheit
- chronische kardiopulmonale Erkrankungen
- Acrodermatitis chronica atrophicans
- Kollagenosen, Chilblain-Lupus
- Perniones
- Stenose der Arteria axillaris
KL: unilaterale, schmerzhafte Akrozyanose
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2014 May;12(5):429-31 (Jena)
Hi: Histologisch unspezifisch; ggf. dilatierte venöse Kapazitätsgefäße, keine Vaskulitis
Lab: - Endothelin-1 erhöht
- ggf. Mutationsanalyse von MTHFR
Ass: - fakultativ Hyperhidrosis
Folg: Verdunstungskälte
- erhöhte Prävalenz von Polymorphismen im Gen der Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR)
Gen: Polymorphismen von C677T (p.Ala222Val) und A1298C (p.Glu429Ala)
Lit: Eur J Dermatol 2013;23(3):356-361. http://doi.org/10.1684/ejd.2013.2034
So: Sekundäre Akrozyanose bei Medikamenten oder Systemerkrankungen beschrieben
Prog: Gutartig, chronisch persistierend, kosmetisch störend, keine trophischen Störungen
Prop: Konsequenter Kälteschutz, warme Kleidung, Rauchstopp
Th: Kälteschutz ist die wichtigste grundsätzliche Maßnahme, daneben Nikotinkarenz und die Möglichkeit von Temperaturwechselbädern zur Durchblutungsförderung
Stoff: - Nikotinsäurederivate
OTC: Rubriment® als Salbe oder Essenz (für Handbäder)
- Indoramin
Def: peripherer Alpha1-Rezeptorblocker und Antihypertensivum
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Lit: Eur J Clin Pharmacol 1978; 14: 331-3
- Bromocriptin
Lit: Lancet 1976; 2: 851
Altn: - zervikale Sympathektomie
Ind: zurückhaltend stellen
- neuromuskuläre Elektrostimulation
- Biofeedback-Training
Note: Kalziumantagonisten und niedermolekulare Heparine haben sich nicht bewährt.