Angioendotheliom/Angioendotheliomatose

Def: multifokale Proliferation atypischer bzw. maligner Endothelzellen der Haut und/oder extrakutaner Organe (Niere, Herz, Lunge, GI-Trakt)

Histr: Pfleger und Tappeiner, 1959

HV: polymorphes Bild mit Erythemen, Teleangiektasien, vaskulitischen Purpura, braunroten Knoten

Hi: - knäuelartige Vasodilatation

- atypische Endothelzellen

- Gefäßthromben

- Erythrozytenextravasation

CV: Das histologische Bild der benignen und malignen Form ist identisch.

IHC: Unterscheidung der beiden Dignitäten

Bef: Angioendotheliomatosis maligna

Syn: modernere Bezeichnung: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

IHC: - CD45 positiv

- B-Zell-Marker positiv

Bsp: CD20

Aus: seltene Fälle sind auch für T-Zell-Marker positiv

Etlg: - (semi-)maligne Angioendotheliomatose

Syn: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

Engl: Intravascular large B cell lymphoma

- reaktive benigne Angioendotheliomatose

Engl: reactive angioendotheliomatosis

Ass: subakute bakterielle Endokarditis

Lit: -   Titel: Reactive angioendotheliomatosis, Case Rep Dermatol Med, 2024 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- JAAD Case Rep. 2020 Dec 17;8:56-59. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.12.012

DD: - HIV

- ANCA-assoziierte Vaskulitiden

Prog: abhängig vom extrakutanen Befall

Th: - siehe: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

- reaktive benigne Form

- systemische Antibiose

- systemische Glukokortikoide mittlerer Dosierung

- Farbstoff-Laser

Lit: Lasers Med Sci. 2021 Oct 20. http://doi.org/10.1007/s10103-021-03444-5