Atypisches Fibroxanthom (AF)

Def: maligner Bindegewebstumor

Pa: - dermal lokalisierter Tumor mit pseudomalignem histologischem Bild

- subkutan lokalisierter Tumor

Def: pleomorphes dermales Sarkom

So: myxoides dermales Sarkom

Pg: wahrscheinlich von Histiozyten ausgehend

Etlg: - häufig

Vork: ältere Pat. (meist hellhäutig)

KL: bis 1 cm großer, rötlicher, asymptomatischer, oft exulzerierter Tumor 2Titel (1/2): atypisches FibroxanthomAutor (1/2): Sören RabenhorstInstitut (1/2): Hautärzte am MarktOrt (1/2): DortmundTitel (2/2): atypisches Fibroxanthom, Abb. 2Autor (2/2): Thomas BrinkmeierInstitut (2/2): Hautärzte am MarktOrt (2/2): Dortmund

ALM: Titel: Atypisches FibroxanthomAutor: Thomas BrinkmeierInstitut: Hautärzte am MarktOrt: Dortmund

Lok: in lichtexponierten Arealen, meist Gesicht, Kopfhaut oder Nacken

DD: - noduläres Basalzellkarzinom

- Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum

- Merkelzell-Karzinom

- amelanotisches Melanom

- kutane Metastase Titel: Hautmetastase, Kopfhaut, NierenzellkarzinomAutor: Volker KingreenInstitut: Dermatologie in Praxis und KlinikOrt: Hagen

- selten

Vork: bei jungen Erwachsenen

KL: langsam wachsender, 1 cm überschreitender Tumor in nicht lichtexponierten Arealen

Hi: zellreiche Mischung von bizarren Epitheloidzellen, Spindelzellen und Riesenzellen   Titel: Atypisches Fibroxanthom Autor: Johannes Köhler Institut: SRH Zentralklinikum (Hautklinik) und Poliklinik (MVZ) Ort: Suhl Kommentar:   Titel: Atypisches Fibroxanthom, Fall 2 Autor: Johannes Köhler Institut: SRH Zentralklinikum (Hautklinik) und Poliklinik (MVZ) Ort: Suhl Kommentar:   Titel: Atypisches Fibroxanthom, Fall 3 Autor: Johannes Köhler Institut: Hautarztpraxis und Dermatopathologie Ort: Rentwertshausen (Grabfeld) Kommentar: 7Titel (1/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 1Autor (1/7): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin WinzerInstitut (1/7): Dermatohistopathologie PartnerschaftOrt (1/7): WesterstedeTitel (2/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 2Autor (2/7): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin WinzerInstitut (2/7): Dermatohistopathologie PartnerschaftOrt (2/7): WesterstedeTitel (3/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 3Autor (3/7): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin WinzerInstitut (3/7): Dermatohistopathologie PartnerschaftOrt (3/7): WesterstedeTitel (4/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 4Autor (4/7): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin WinzerInstitut (4/7): Dermatohistopathologie PartnerschaftOrt (4/7): WesterstedeTitel (5/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 5Autor (5/7): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin WinzerInstitut (5/7): Dermatohistopathologie PartnerschaftOrt (5/7): WesterstedeTitel (6/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 6Autor (6/7): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin WinzerInstitut (6/7): Dermatohistopathologie PartnerschaftOrt (6/7): WesterstedeTitel (7/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 7Autor (7/7): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin WinzerInstitut (7/7): Dermatohistopathologie PartnerschaftOrt (7/7): Westerstede 6Titel (1/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 1Autor (1/6): Johannes KöhlerInstitut (1/6): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (1/6): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (2/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 2Autor (2/6): Johannes KöhlerInstitut (2/6): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (2/6): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (3/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 3Autor (3/6): Johannes KöhlerInstitut (3/6): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (3/6): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (4/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 4Autor (4/6): Johannes KöhlerInstitut (4/6): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (4/6): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (5/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 5Autor (5/6): Johannes KöhlerInstitut (5/6): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (5/6): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (6/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 6Autor (6/6): Johannes KöhlerInstitut (6/6): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (6/6): Rentwertshausen (Grabfeld) 9Titel (1/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 1Autor (1/9): Johannes KöhlerInstitut (1/9): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (1/9): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (2/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 2Autor (2/9): Johannes KöhlerInstitut (2/9): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (2/9): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (3/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 3Autor (3/9): Johannes KöhlerInstitut (3/9): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (3/9): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (4/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 4Autor (4/9): Johannes KöhlerInstitut (4/9): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (4/9): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (5/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 5Autor (5/9): Johannes KöhlerInstitut (5/9): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (5/9): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (6/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 6Autor (6/9): Johannes KöhlerInstitut (6/9): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (6/9): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (7/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 7Autor (7/9): Johannes KöhlerInstitut (7/9): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (7/9): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (8/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 8Autor (8/9): Johannes KöhlerInstitut (8/9): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (8/9): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (9/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 9Autor (9/9): Johannes KöhlerInstitut (9/9): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (9/9): Rentwertshausen (Grabfeld)

So: histologische Varianten: spindelzellig, klarzellig, osteoid, osteoklastisch, chondroid, pigmentiert, granularzellig, myxoid und keloidal

DD: - desmoplastisches Melanom

- Plattenepithelkarzinom

- undifferenziertes pleomorphes Sarkom

IHC: - negativ für Routine-Marker wie Panzytokeratin-Marker (AE1/3, KL1, CAM5.2) oder melanozytäre Marker (S100, SOX10) oder Desmin oder CD34/ERG

- Aktin positiv (alpha-SMA, muscle-specific actin oder smooth muscle actin) in spindeligen Zellen

- alpha1-Antichymotrypsin, CD68, CD10 positiv in histiozytären Zellen

- CD99 meist positiv

- Prokollagen-1 meist positiv

- fakultativ positiv für Microphthalmia transcription factor (MITF)

CV: Gefahr der Fehldiagnose eines malignen Melanoms

So: - gestieltes atypisches Fibroxanthom 7Titel (1/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 1Autor (1/7): Johannes KöhlerInstitut (1/7): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (1/7): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (2/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 2Autor (2/7): Johannes KöhlerInstitut (2/7): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (2/7): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (3/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 3Autor (3/7): Johannes KöhlerInstitut (3/7): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (3/7): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (4/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 4Autor (4/7): Johannes KöhlerInstitut (4/7): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (4/7): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (5/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 5Autor (5/7): Johannes KöhlerInstitut (5/7): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (5/7): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (6/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 6Autor (6/7): Johannes KöhlerInstitut (6/7): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (6/7): Rentwertshausen (Grabfeld)Titel (7/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 7Autor (7/7): Johannes KöhlerInstitut (7/7): Hautarztpraxis und DermatopathologieOrt (7/7): Rentwertshausen (Grabfeld)

Engl: pedunculated atypical fibroxanthoma

Lit: Dermatol Online J. 2020 Oct 15;26(10):13030/qt763667dd

- hämosiderotisches (pigmentiertes) atypisches Fibroxanthom

Lit: Dermatol Online J. 2022 Dec 15;28(6). http://doi.org/10.5070/D328659728

DD: Leiomyosarkom, spindelzelliges malignes Melanom, Plattenepithelkarzinom, Dermatofibrosarcoma protuberans

Prog: sehr gut (selten Metastasierung)

Note: In manchen Kollektiven werden allerdings Metastasierungsraten von über 10% gefunden.

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Feb;20(2):235-243. http://doi.org/10.1111/ddg.14700

Th: Exzision mit SA