Atypisches Fibroxanthom (AF)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2022/06/20 21:09

Atypisches Fibroxanthom (AF)

Def: maligner Bindegewebstumor

Pa: - dermal lokalisierter Tumor mit pseudomalignem histologischem Bild

- subkutan lokalisierter Tumor

Def: pleomorphes dermales Sarkom

So: myxoides dermales Sarkom

Pg: wahrscheinlich von Histiozyten ausgehend

Etlg: - häufig

Vork: ältere Pat. (meist hellhäutig)

KL: bis 1 cm großer, rötlicher, asymptomatischer, oft exulzerierter Tumor 2

ALM:

Lok: in lichtexponierten Arealen, meist Gesicht, Kopfhaut oder Nacken

DD: - noduläres Basalzellkarzinom

- Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum

- Merkelzell-Karzinom

- amelanotisches Melanom

- kutane Metastase

- selten

Vork: bei jungen Erwachsenen

KL: langsam wachsender, 1 cm überschreitender Tumor in nicht lichtexponierten Arealen

Hi: zellreiche Mischung von bizarren Epitheloidzellen, Spindelzellen und Riesenzellen       7 6

So: histologische Varianten: spindelzellig, klarzellig, osteoid, osteoklastisch, chondroid, pigmentiert, granularzellig, myxoid und keloidal

DD: - desmoplastisches Melanom

- Plattenepithelkarzinom

- undifferenziertes pleomorphes Sarkom

IHC: - häufig positiv für LN-2 (CD74)

- Vimentin positiv

- Aktin positiv (muscle-specific actin oder smooth muscle actin) in spindeligen Zellen

- alpha1-Antichymotrypsin, CD68, CD10 positiv in histiozytären Zellen

- fakultativ positiv für Microphthalmia transcription factor (MITF)

CV: Gefahr der Fehldiagnose eines malignen Melanoms

So: gestieltes atypisches Fibroxanthom

Engl: pedunculated atypical fibroxanthoma

Lit: Dermatol Online J. 2020 Oct 15;26(10):13030/qt763667dd

DD: Leiomyosarkom, spindelzelliges malignes Melanom, Plattenepithelkarzinom, Dermatofibrosarcoma protuberans

Prog: sehr gut (selten Metastasierung)

Note: In manchen Kollektiven werden allerdings Metastasierungsraten von über 10% gefunden.

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Feb;20(2):235-243. http://doi.org/10.1111/ddg.14700

Th: Exzision mit SA

  

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