BAP-1 negativer melanozytärer Tumor

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2020/06/03 23:58

BAP-1 negativer melanozytärer Tumor

Syn: BAPom, BAP-om, BIMT

Note: BAP-1 = BRCA-assoziiertes Protein 1

Engl: BAP-1 negative melanocytic tumour, BAP-oma, BAP1 inactivated melanocytic nevus, atypical Spitz tumour with BAP-1 loss, Wiesner nevus, Nevoid Melanoma-like Melanocytic Proliferation (NEMMP), BAP1 mutant Spitz nevus, BAP1 mutant nevoid melanoma, cutaneous BAPoma, cutaneous BIMT

Def: Meist sporadisch, selten syndromal auftretender, meist kuppelförmiger melanozytärer Tumor mit Mutation im BAP-1-Gen, der mit einem erhöhten Risiko für kutane oder uveale Melanome (und weitere Tumore wie Mesotheliome, Nierenzellkarzinome, Adenokarzinome der Lunge, Meningeome, Paragangliome) einhergehen kann

Gen: Mutation des BAP-1-Gens auf Chromosom 3

Note: BAP-1-Mutationen kommen auch bei einer Subgruppe des malignen Melanoms vor.

Man: innerhalb der ersten beiden Lebensdekaden

Hi: polypoide Architektur, Mischbild aus konventionellen Nävuszellen und größeren spitzoiden Zellen mit teils prominenten Nucleoli, reichlich Zytoplasma und gewisser Pleomorphie 5

IHC: Nachweis des BAP-1-Verlustes (häufig in den größeren epitheloiden Zellen)

Proc: regelmäßiges Hautscreening nach weiteren BAPomen oder Malignomen, jährliche ophthalmologische Kontrollen und renales Monitoring, Erheben der Familienanamnese, genetische Beratung

Th: komplette Exzision

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 16:18
  

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