Chilblain-Lupus

Histr: Erstbeschreibung durch Hutchinson im Jahre 1888

KL: bläulich-livide Plaques und Knoten an den Akren, an Perniones (Frostbeulen) erinnernd

Engl: Chilblain = Frostbeule

So: familiärer Chilblain-Lupus

Gen: TREX1-Mutationen

DD: - Perniones

- Alkaptonurie

Hi: - atrophe Epidermis

- Vakuolisierung der dermoepidermalen Junktionszone

- perivaskuläres und periadnexielles lymphohistiozytäres Infiltrat

DIF: Biopsie-Entnahme aus läsionaler Haut

Erg: junktionale und perivaskuläre granuläre Ablagerungen

Lab: Autoimmun-Serologien variabel positiv

Prog: In 15% d. F. Übergang in systemischen LE

Lit: JAAD Case Rep. 2022 Jan 22;21:112-115. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.01.007

Th: - siehe unter Lupus erythematodes, kutaner (CLE)

So: - Mycophenolat mofetil

EbM: anekdotische Berichte

- Ruxolitinib

Lit: J Invest Dermatol. 2016 Feb 22. pii: S0022-202X(16)00500-5. http://doi.org/10.1016/j.jid.2016.02.015 (Bonn)

PT: CR

- Fumarsäure

Lit: Br J Dermatol. 2016 Apr 23. http://doi.org/10.1111/bjd.14698 (UK)

PT: CR (2 Pat. mit Chilblain-Lupus)

- Botulinumtoxin

Lit: J Drugs Dermatol. 2021 Dec 1;20(12):1350-1351. http://doi.org/10.36849/jdd.6176

- Kälteschutz