Lupus erythematodes, kutaner (CLE)
Lupus erythematodes, kutaner (CLE)
Engl: cutaneous lupus erythematosus
Def: chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung mit fakultativer Entwicklung zur Mulitorganerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen
Histr: Erstbeschreibung durch Cazenave im Jahre 1838 und Kaposi im Jahre 1872
Ät: s. SLE
Di: - Labor
- Standardhistologie 
9 und DIF
- individuell adaptierte apparative Diagnostik
Meth: Röntgen des Thorax, Sonografie des Abdomens, EKG, Echokardiografie, Lungenfunktion (mit Diffusionskapazität), bronchoalveoläre Lavage, Computertomografie des Thorax, MRT/Computertomografie des ZNS
- Photoprovokationstests
Lit: J Invest Dermatol. 2011 Aug;131(8):1622-30
Erg: Photoinduktion (UVB u. UVA) von typischen Hautläsionen in ca. 50% d. F.
Etlg: - chronisch kutaner LE (CCLE)
- diskoider LE (DLE)
Lok: - lokalisiert
- generalisiert
So: - linear kutaner LE
Lok: entlang den Blaschko-Linien
- lichenoider DLE (LE-Lichen-ruber-Overlap)
- bullöser DLE
Lit: Dermatol Online J. 2026 Dec 15;29(6). http://doi.org/10.5070/D329662997
- mukosaler DLE
Lok: - oral
- konjunktival
- Chilblain LE
- verruköser/hypertropher LE
- LE tumidus
- LE profundus/Lupus-Pannikulitis
- palmoplantarer erosiver LE
- komedogener LE
Syn: akneiformer LE
Engl: comedogenic lupus
- Dermatol Online J. 2023 Dec 15;29(6). http://doi.org/10.5070/D329663001
- subakut kutaner LE (SCLE)
- papulosquamöser oder psoriasiformer Typ 
- seltene Sonderformen:
- neonataler LE
- akraler Typ
- exfoliativer erythrodermatischer Typ
- pityriasiformer Typ
- TEN-ähnlicher Typ
- vesikulobullöser anulärer Typ
- Vitiligo-ähnlicher Typ
- disseminierter Plaque-Typ
- poikilodermer Typ
- akut kutaner LE (ACLE) bei SLE
- Schmetterlingserythem
Engl: butterfly rash, malar erythema
Bef: oft unter Aussparung der Nasolabialfalten, aber mit Einbeziehung des Nasenrückens
DD: s. Schmetterlingserythem in der Liste der Differentialdiagnosen
- disseminiertes makulopapulöses Exanthem
- bullöser systemischer LE (BSLE) 
2
Th: - lokaltherapeutische Maßnahmen
- Lichtschutz
Bed: auch wichtigste prophylaktische Maßnahme
- Glukokortikoide
Bed: GS der Lokaltherapeutika
EbM: RCT
Appl: topisch, intraläsional
Altn: Pimecrolimus, Tacrolimus
Ind: insbes. bei Gesichtsbefall
Lit: J Am Acad Dermatol. 2011 Jul;65(1):54-64
PT: RCT
- Imiquimod
Lit: - Dermatology 2002; 205: 416-8
Ind: CDLE des Kapillitiums
- Acta Dermatovenerol Croat. 2014 Jul;22(2):150-9 (Türkei)
PT: CR
Ind: multiple CDLE-Herde
Dos: 5%
Appl: jede zweite Woche 3x/Woche
Erg: komplette Remission nach 24 Applikationen und ca. 2 Monaten
- Retinoide
Stoff: - Tazaroten
Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 41: 1049-50
PT: CR
Ind: lokalisierter CDLE
- Tretinoin
Lit: Cutis 1991; 47: 351-5
PT: CR
Ind: hypertropher LE
- Laser
Meth: - gepulster Farbstofflaser mit 585 nm
Lit: Br J Dermatol 1999; 141: 1046-50
PT: CS (12 Pat.)
Neg: durchschnittlich ca. 50 Sitzungen erforderlich
Pos: gute Reduktion von Schmerzen und Juckreiz, vergleichsweise wenig NW
- Argon-Laser
Lit: Dermatology 2000; 201: 175-7
Altn: Kryotherapie, Elektrokaustik
- Systemtherapie
- Hydroxychloroquin
Bed: GS bei CLE
Appl: p.o. für 6-8 Monate, insbes. im Sommer
Note: - deutlich erniedrigte Ansprechrate bei LE-Pat., die rauchen
- Bis zu 30% d. F. von kutanem LE zeigen kein Ansprechen.
KI: - Hepatopathie
- Psoriasis
Dos: Bei fehlendem Ansprechen sollte eine Dosiseskalation auf Blutspiegel von mind. 750 ng/ml erwogen werden, bevor eine Co-Medikation verordnet wird.
Lit: J Am Acad Dermatol. 2016 Feb 2. pii: S0190-9622(15)02286-0. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2015.09.064 (Frankreich)
Co: - insbes. mit Glukokortikoiden p.o. in den ersten 2-3 Wochen
- Polypodium leucotomos
Lit: Cutis. 2012 Apr;89(4):183-4
PT: CR (SCLE)
- Dapson
Lit: Dermatology. 2016;232(1):91-6
PT: CS
Altn: Chloroquin
- Dapson
Ind: - GS bei bullösem LE
- günstig auch beim SCLE bei Resistenz der Antimalariamittel und beim disseminierten makulopapulösen ACLE
Dos: 100-200 mg/Tag
Altn: Sulfasalzin
Dos: 2 g/Tag
Lit: Ann Dermatol Venereol 1997; 124: 151-6
PT: CS
Erg: therapeutisches Ansprechen bei 8 von 11 Pat.
- Glukokortikoide
Appl: insbes. als i.v.-Pulstherapie
Ind: schwere therapierefraktäre Formen
Co: Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Cyclosporin A, Mycophenolat mofetil (MMF)
Bed: steroidsparende third-line-Substanzen
- Januskinase-Inhibitoren
Lit: - Clin Cosmet Investig Dermatol. 2023 Oct 9;16:2793-2800. http://doi.org/10.2147/CCID.S419344
Stoff: Upadacitinib
- Autoimmun Rev. 2023 Sep 9:103440. http://doi.org/10.1016/j.autrev.2023.103440
- JAAD Case Rep. 2023 Dec 16;45:110-112. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.11.029
Stoff: Deucravacitinib
- J Dermatol. 2024 Jul 19. http://doi.org/10.1111/1346-8138.17354
Stoff: Baricitinib
Ind: LE profundus
Ind: therapieresistente Fälle
Dos: 100 mg/Tag; nach Remission 25-50 mg/Tag als Erhaltungsdosis
Ind: neben CCLE auch beim SCLE und insbes. zur Stimulation des Haarwachstums bei LE-bedingter Alopezie
Wirk: Ansprechen meist nach 2 Wochen, max. Effektivität innerhalb von 3 Monaten
Neg: hohe Rezidivrate nach Absetzen
Altn: Lenalidomid
Lit: Int J Dermatol. 2016 Feb 12. http://doi.org/10.1111/ijd.13226 (USA)
Ind: CDLE (nicht Lupus-Pannikulitis)
- Retinoide
Stoff: Acitretin, Isotretinoin
Ind: insbes. bei hypertrophen Formen
Lit: Lupus. 2022 Mar 20:9612033221086878. http://doi.org/10.1177/09612033221086878
- Fumarsäure
Lit: - J Am Acad Dermatol. 2014 Jul;71(1):e15-7 (Münster)
Ind: CDLE
- Lupus. 2016 Oct;25(12):1357-64
PT: CS (11 Pat.)
- Gold/Auranofin
Bed: historisch
Lit: Br J Dermatol 1986; 115: 211-6 und 2004; 151: 731-6
- Vitamin D-Substitution
Lit: Lupus. 2014 Feb 6. [Epub ahead of print] (Spanien)
- Rapamycin
Lit: Dermatol Ther. 2018 Aug 14:e12631. http://doi.org/10.1111/dth.12631
Ind: therapierefraktärer diskoider LE
- intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Lit: J Dermatolog Treat 2004; 15: 46-50
PT: CS (12 Pat.)
Ind: therapieresistente Fälle
Bed: experimentell
- Tildrakizumab
Lit: Dermatol Ther. 2019 Aug 23:e13070. http://doi.org/10.1111/dth.13070
PT: CR (Pat. mit LE tumidus)
- Rituximab
Lit: Australas J Dermatol. 2020 Nov 20. http://doi.org/10.1111/ajd.13514
PT: CR (Pat. mit CDLE)
- Plasmapherese
Ind: insbes. in der SS
SCLE, Rumpfhaut 