Eosinophile Fasziitis

Syn: Shulman-Syndrom

Engl: eosinophilic fasciitis

Def: Sklerodermieähnliche Hautindurationen (als Sonderform der Morphea) ohne interne Beteiligung, aber mit Bluteosinophilie, entzündlichem Infiltrat der Muskelfaszien und Gelenkkontrakturen   Titel: eosinophile Fasziitis, Ann Dermatol, 2011 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Histr: Erstbeschreibung durch Shulman im Jahre 1974

Vork: sehr selten

TF: - Pat. geben als Auslöser oft starke körperliche Belastung an.

- Grippe-Impfung

Lit: J Am Acad Dermatol. 2013 Nov;69(5):e269-70. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.06.044 (Japan)

PT: CR

- Natalizumab

Lit: - J Cutan Med Surg. 2014 Jan-Feb;18(1):69-71

PT: CR (Erstbeschreibung)

- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2021 Jan-Feb;87(1):146. http://doi.org/10.25259/IJDVL_259_19

- Nivolumab

- Simvastatin, Atorvastatin

- Ramipril

- Phenytoin

- Heparin s.c.

KL: - Hautveränderungen

Bef: - symmetrische, ödematöse, oft schmerzhafte Induration der Haut

So: Morphea profunda

Syn: subkutane Morphea

Hyp: chronische Verlaufsform der eosinophilen Fasziitis mit sklerotischer Umwandlung des Fettgewebes

- charakteristische eingezogene Hautvenen (z. B. unterarmseitig) Titel: eosinophile Fasziiitis mit Groove sign

Syn: "negatives Venenzeichen", "Matratzenphänomen", "Groove sign"

Erkl: Venenkollaps durch die erhöhten Druckverhältnisse der unterliegenden Faszie

Lok: bes. der Unterarme und Unterschenkel

Note: ohne Befall der Hände und Füße (i. G. zur Sklerodermie)

- Gelenke

Bef: Beugekontrakturen meist der Handgelenke

Di: - tiefe Hautbiopsie aus befallenen Arealen

Vor: Nachweis einer Faszienverdickung im MRT (diagnostisches Zeichen, damit Biopsie ggf. entbehrlich)

Lit:   Titel: eosinophile Fasziitis, MRT, J Belg Soc Radiol, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Hi: - entzündliches Infiltrat (Lymphozyten, Eosinophile) in der Muskelfaszie

- septale Pannikulitis ohne Vaskulitis

- Sonographie (20 MHz)

Lab: - Bluteosinophilie

Vork: 90% d. F.

- BSG erhöht

Vork: 80% d. F.

- Hypergammaglobulinämie

Vork: 80% d. F.

- ANA

Vork: 25% d. F.

- RF

Vork: 15% d. F.

Prog: gut, rasche Besserung unter Therapie

Lit: -   Titel: eosinophile Fasziitis, J Med Case Rep, 2010 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Clin Rheumatol. 2022 Jul 30. http://doi.org/10.1007/s10067-022-06311-y

Th: - medikamentöse Systemtherapie

Stoff: - Glukokortikoide

Bed: GS

Dos: Beginn mit ca. 60 mg Prednisolon/Tag

Co: andere nichtsteroidale Immunsuppressiva

Ind: schwere Fälle, Steroideinsparung

Bsp: - Azathioprin

- Methotrexat (MTX)

Lit: - JAMA Dermatol. 2016 Aug 17. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2016.2873

Appl: hochdosiert i.v. gepulst

- Int J Dermatol. 2022 May 15. http://doi.org/10.1111/ijd.16299

- Mycophenolat mofetil (MMF)

Lit: J Dermatolog Treat. 2021 Feb 21:1-4. http://doi.org/10.1080/09546634.2021.1890682

- Hydroxychloroquin

- Cimetidin

- Infliximab

Def: Anti-TNF-alpha

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Dos: 5 mg/kg i.v. (im Abstand von mehreren Wochen)

Lit: J Cutan Med Surg 2003; 382-6; Ann Allergy Asthma Immunol. 2011 May;106(5):444-5

PT: CR

- Sirolimus

Lit: JAMA Dermatol. 2016 Apr;152(4):488-90 (USA)

PT: CR

- Reslizumab

Def: Anti-IL-5-Ak

Lit: JAAD Case Rep. 2020 Jul 31;6(9):951-953

- Imatinib

Lit: Pediatr Dermatol. 2020 Nov;37(6):1171-1172. http://doi.org/10.1111/pde.14327

- Dupilumab

Lit: Clin Exp Dermatol. 2022 Aug 17. http://doi.org/10.1111/ced.15379

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Lit: J Drugs Dermatol. 2024 Apr 1;23(4):e107-e109. http://doi.org/10.36849/JDD.8017

- physikalische Therapien

Meth: - Lymphdrainage, leichte Massagen

- extrakorporale Photopherese

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 10-3, Dermatol Ther. 2019 Apr 25:e12926. http://doi.org/10.1111/dth.12926