Morphea

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2024/11/02 21:08

Morphea

Engl: morphoea, morphea

Syn: zirkumskripte Sklerodermie

Def: umschriebene Sklerosierung der Haut ohne innere Beteiligung bzw. mit fakultativer Systembeteiligung leichteren Ausmaßes  

Prog: gut, da Spontanheilung möglich und nur selten Kontrakturen oder Muskelatrophien

Pg: Seit 1985 wurde eine Borrelia burgdorferi-Infektion diskutiert. Die Bedeutung ist allerdings umstritten und wahrscheinlich überschätzt. Allerdings zeigen Borrelien für humane Fibroblasten die Fähigkeit zur Adhärenz, Penetration und Invasion.

Verl: - Beginn mit umschriebener Rötung 3

CV: Die systemische Sklerodermie (SSc) geht meist von den Händen aus, die Morphea hat jedoch keinen Befall der Hände

- Spontanrückbildung möglich

KL: keine Allgemeinsymptome (insbes. kein Raynaud-Syndrom)

TF: - Radiatio

Lit: - Clin Exp Dermatol. 2014 May 30. http://doi.org/10.1111/ced.12345 (UK); J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Aug 29. http://doi.org/10.1111/jdv.12704 (Polen)

-  

- Hauttrauma

Lit: J Am Acad Dermatol. 2014 May 28. pii: S0190-9622(14)01328-0. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2014.04.009 (USA)

- Borrelien-Infektion nach Zeckenstich

- Kryolipolyse

Lit: JAAD Case Rep. 2019 Mar 25;5(4):300-302

PT: CR (Erstbeschreibung)

So: - Plaque-Form

KL: größere Einzelherde 3

Bef: - umschriebene sklerotische Herde (5-20 cm) mit elfenbeinweißem Zentrum und livid-rötlichem Randsaum ("lilac ring")

CV: Der "lilac ring" findet sich nur bei zirkumskripter, nicht bei systemischer Sklerodermie

- Herde nie mit den tieferliegenden Strukturen verbacken

Vork: häufigste Form

- Guttata-Form

Bef: zahlreiche kleine Herde

- noduläre Form

Bef: keloidartige Herde

- lineare Form

Bef: bandförmige sklerosierte Bereiche

Lok: häufig vom Kapillitium zur Stirn ziehend, dann Bezeichnung als Sclérodermie en coup de sabre (säbelhiebartige Morphea) 2

DD: Atrophodermia linearis

Kopl: - darunterliegende Strukturen (Auge, Muskeln) können mitbetroffen sein

- Hemiatrophia faciei progressiva (Parry-Romberg-Syndrom)

Syn: progressive faziale Hemiatrophie (PFH)

Engl: progressive facial hemiatrophy

Histr: Parry 1825; Romberg 1846

Vork: Frauen überwiegen Männer

Man: 1.-2. Dekade

DD: J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 361-6

Erg: Im Gegensatz zur Sclérodermie en coup de sabre zeigt die PFH:

- keine kutane Sklerodermie

- seltener kutane Hyperpigmentierung oder Alopezie

Lab: - ANA

Vork: 50% d. F.

- Antifibrillin-Ak

Vork: 30% d. F.

KL: - neurologische Symptome

Bsp: Epilepsie, Migräne, Hemiparese

- ophthalmologische Symptome

Urs: Bulbusödem

Lit:    

Th: - autologes dermales En-bloc-Fetttransplantat

Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 793-7

PT: CR (2 Pat.)

- Hyaluronsäure-Injektionen

Lit: Int J Dermatol. 2013 Oct 29. http://doi.org/10.1111/ijd.12108 (USA)

- Polymethacrylat

Lit: An Bras Dermatol. 2016 Apr;91(2):209-11 (Brasilien)

- IFN-gamma

Ind: okuläre Beteiligung

Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 543-6

PT: CR

- Botulinumtoxin A

Lit: Pediatr Dermatol. 2019 Feb 10. http://doi.org/10.1111/pde.13746

Ind: Schmerzen beim Parry-Romberg-Syndrom

- bullöse Form

Lit: -  

- Lahouel, M., Soua, Y., Njim, L., Belhadjali, H., Youssef, M., & Zili, J. (2020). An unusual presentation of localized bullous morphea. Dermatology Online Journal, 26(6). Retrieved from https://escholarship.org/uc/item/6hm3k4g9

- erythematöse Form

Syn: Atrophodermia idiopathica et progressiva Pasini et Pierini    

Engl: atrophoderma of Pasini and Pierini

Histr: Agostino Pasini (1875-1944), Dermatologe in Mailand

Lok: meist am Rücken

Th: ggf. Versuch mit Minocyclin

Lit: J Dermatol. 2019 Aug 28. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15064

- generalisierte (pansklerotische) Form

Lok: gesamtes Integument betroffen

Kopl: keine innere Beteiligung, aber Muskelatrophie möglich

- eosinophile Fasziitis

So: Morphea profunda (subcutanea)

Di: - Borrelia-burgdorferi-Titer

Note: Die Assoziation von Borrelien mit Morphea und Lichen sclerosus et atrophicus wird noch immer kontrovers diskutiert. Eine Studie beschreibt diese Assoziation nur für deutsche und japanische, nicht jedoch für US-amerikanische Pat.

Lit: Arch Dermatol 1997; 133: 41-4

- ANA

Note: ANA sind für die Entwicklung einer systemischen Sklerodermie prognostisch ungünstig

- Anti-Histon- und Anti-Nukleosom-Ak (insbes. IgM-Isotyp)

Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 1182-8

- CXCL9

Lit: J Invest Dermatol. 2017 Aug;137(8):1663-1670. http://doi.org/10.1016/j.jid.2017.04.008

Bed: Biomarker für die Krankheitsaktivität

Ass: - primäre biliäre Zirrhose (PBC)

Di: Antimitochondriale Antikörper (AMA), ERCP, Leberbiopsie

Note: wohl sowohl bei der zirkumskripten als auch bei der systemischen Sklerodermie gehäuft

- Coexistenz von Lichen sclerosus möglich, insbes. anogenital

Lit: J Am Acad Dermatol. 2012 Apr 23. [Epub ahead of print]

Exp: - erhöhte Serumspiegel von VCAM-1 und E-Selektin, die in ihrer löslichen Form als Marker für eine endotheliale Aktivierung angesehen werden können

- sCD30

Allg: CD30 ist ein Marker für B- oder T-Zell-Aktivierung.

Erg: erhöhter Serumspiegel bei (lokalisierter und systemischer) Sklerodermie

Int: mögliche pathogenetische Bedeutung von Th2-Lymphozyten

Hi: - frühes Stadium 3

Bef: - regelrechte Epidermis

- dicht gepackte Kollagenfaserbündel in der tieferen Dermis, die mit ihrer Längsachse parallel zur Epidermis verlaufen

- ausgeprägtes lymphozytäres Infiltrat ober- und innerhalb der Subkutis, deren Septen von Kollagenfasern aufgesplittert sind

- spätes Stadium 7

Bef: - atrophische Epidermis

- verdicktes Stratum reticulare mit eosinophilen geschwollenen Kollagenfaserbündeln (bei Aussparung des Stratum papillare) und dadurch bedingtem Verlust des periadnexiellen Fettgewebes

- komprimierte, atrophe ekkrine Drüsengänge

- spärliches lymphozytäres Infiltrat in der Subkutis

DD: Auswahl (s. auch Liste der Differentialdiagnosen: Plaques (weiß-gelblich, induriert) und sklerodermiforme HV)

- Morphea, Lichen sclerosus et atrophicus, sklerodermiformes Basalzellkarzinom, chron. Graft-versus-Host-Disease, Dermatofibrosarkoma protuberans (Frühstadium), eosinophile Fasziitis Shulman, Mucinosis follicularis = Alopecia mucinosa, Porphyria cutanea tarda, Myxödem, Progeria adultorum = Werner-Syndrom, Amyloidose, Lepra indeterminata

- sklerodermieartige Krankheitsbilder durch exogene Substanzen

Urs: - Chemikalien

Bsp: Vinylchlorid, Kunstharze, Lösungsmittel, aromatische und aliphatische Kohlenwasserstoffe

- Medikamente

Bsp: Bleomycin, Pentazocin, Vitamin B12, Vitamin K

Pg: meist post injectionem

- Mineralien

Bsp: Siliciumdioxid, Silikonimplantate

- diverse:

Bsp: Paraffin, Silikon, Speiseöl (Toxic-oil-Syndrom), Cocain, Tryptophan

Th: - systemische Therapie

Stoff: - Penicillin G

Dos: 1 Mill.E/Tag i.m. für 10 Tage

Altn: 10 Mill. I.E./Tag i.v. für 10-14 Tage (3 Zyklen im Abstand von 4 Wochen)

Ind: positive Borrelienserologie

Bed: bei negativer Borrelienserologie umstritten

Altn: Ceftriaxon

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Dos: 2 g/Tag i.v über 14 Tage

Co: Chloroquin/Hydroxychloroquin

Lit: Z Hautkr 1987; 62: 547-9

PT: CS (17 Kinder)

- Iloprost

Def: Prostazyklin-Analogon, Thrombozytenaggregationshemmer, Vasodilatator

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Appl: i.v.

Lit: J Clin Invest 2001; 108: 241-50

PT: CS

Appl: 6 h/Tag für 5 Tage

Dos: 0,5 ng/kg/min für 20 min, dann 1 ng/kg/min für die nächsten 20 min, dann 1,5 ng/kg/min für die nächsten 5 h und 20 min

- Glukokortikoide

- Hydroxychloroquin

Lit: J Am Acad Dermatol. 2019;80(6):1658-1663. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.01.040

PT: retrospektive Studie (84 Pat., Monotherapie für mind. 6 Monate)

- Cyclosporin A (CyA)

Dos: - 3 mg/kg/Tag für 4 Monate

Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 790-2

- max. 5 mg/kg/Tag (schrittweise Dosisreduktion)

Lit: Arch Dermatol 1991; 127: 1420-1

PT: CR (2 Pat.)

- Tacrolimus

Lit: Eur J Dermatol. 2016 Feb 1;26(1):112-3

Ind: generalisierte Morphea

- Januskinase-Inhibitoren

Lit: - Dermatol Ther. 2022 Jun;35(6):e15437. http://doi.org/10.1111/dth.15437

- Acta Derm Venereol. 2023 Apr 21;103:adv4805. http://doi.org/10.2340/actadv.v103.4805

- Azathioprin

- Methotrexat (MTX)

Dos: - 15 mg/Woche

Lit: J Am Acad Dermatol 1998; 39: 220-5

PT: CS (9 Pat. mit disseminierter Morphea)

- 15 mg/qm (max. 20 mg/Woche) für 12 Monate

Lit: Arthritis Rheum. 2011 Jul;63(7):1998-2006

PT: RCT (Kinder im Alter von 6-17 Jahren)

Co: Prednison

Lit: J Rheumatol. 2012 Feb;39(2):286-94

- Mycophenolat mofetil (MMF)

Lit: Acta Derm Venereol. 2016 Apr 12;96(4):510-3

PT: CS (7 Pat.)

- Imatinib

Lit: - Int J Dermatol. 2014 Apr 2. http://doi.org/10.1111/ijd.12387 (Portugal)

PT: CR

Ind: generalisierte Morphea mit Hautulzera

- Dermatol Ther. 2015 Jun 2. http://doi.org/10.1111/dth.12248 (Spanien

PT: CR

- Tocilizumab

Lit: JAMA Dermatol. 2019 Jan 16. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2018.5040

Ind: pansklerotische Morphea

- Apremilast

Lit: JAAD Case Rep. 2021 Nov 25;19:58-63. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.11.009

PT: CS (5 Pat.)

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Lit: Eur J Dermatol. 2021 Dec 1;31(6):822-829. http://doi.org/10.1684/ejd.2021.4173

- topische Therapie

Stoff: - Glukokortikoide

Appl: lokal oder intraläsional

- Calcipotriol

Co: Phototherapie (PUVA oder UVA1)

Altn: Tacalcitol, Calcitriol

- Tacrolimus 0,1%

Lit: Am J Clin Dermatol. 2009;10(3):181-7

PT: RCT

- Imiquimod 5% Creme

Lit: - J Cutan Med Surg 2004; 8: 166-9

PT: CR

- J Drugs Dermatol 2004; 3: 362-3

- J Cutan Med Surg. 2015 Mar;19(2):132-9

PT: RCT

Erg: klinische (und histologische) Besserung der Induration ohne sonografisch nachweisbaren Effekt

- Phototherapie

Meth: - PUVA

So: Bade-PUVA, Creme-PUVA

- UVA1

Wirk: MMP-1 und IFN-gamma erhöht, ferner TGF-beta erniedrigt

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2004; 20: 93-100

Meth: sinnvoll ist eine langsame Dosissteigerung

Bsp: Beginn mit 5 J/qcm, Steigerung um 5 J/qcm nach jeweils 3 Sitzungen bis zu einer kumulativen Gesamtdosis von ca. 600 J/qcm

Dos: - 20 J/qcm 4x/Woche für 6 Wochen, dann 1x/Woche für weitere 6 Wochen

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2001; 17: 149-55

PT: CS (3 Pat.)

- 5-10 J/qcm

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2004; 20: 148-56

PT: RCT

Erg: vergleichb. Effektivität nach 20 Sitzungen wie ED von 20 J/qcm

Co: Calcipotriol Salbe und UVA1

Lit: Pediatr Dermatol 2001; 18: 241-5

PT: CS (19 Pat.)

Ind: bei Auftreten im Kindesalter möglich

Dos: - UVA1: 20 J/qcm 4x/Woche für 10 Wochen

- Calcipotriol: 0,005% 2x/Tag

Lit: - J Am Acad Dermatol. 2006 Mar;54(3):440-7

PT: RCT

Bed: UVA1 als first line-Therapie der Bestrahlungsoptionen bei Morphea

-  

- photodynamische Therapie (PDT)

Meth: 3% 5-ALA für einige Stunden unter Okklusion, dann Bestrahlung mit z. B. 40 mW/qcm, 10 J/qcm

Lit: Acta Derm Venereol 2000; 80: 26-7

PT: CS (5 Pat.)

Appl: 1-2x/Woche über 3-6 Monate

NW: transiente Hyperpigmentierung

- Excimer Licht

Lit:  

- fraktionierter CO2-Laser

Lit: Lasers Med Sci. 2016 Aug 10. [Epub ahead of print]

- LPG®-Technik/Endermology®-Behandlung

Def: Sonderform der nichtinvasiven physikalischen Therapie, wobei eine Hautfalte zwischen 2 Rollen gebildet wird, was eine weichmachende Funktion für das Unterhautgewebe ausüben soll

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 527-30

PT: CS (17 Pat.)

EbM: Die robustesten Daten existieren für MTX in Kombination mit systemischen Steroiden und UVA1.

Lit: J Am Acad Dermatol. 2011 Feb;64(2):231-42

  

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