Hand-Schüller-Christian, Morbus: Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Syn: chronische disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytosis X)

Histr: Alfred Hand (1868-1949), Pädiater in Philadelphia; Arthur Schüller (1874-1958), Radiologe in Wien; Henry Christian (1876-1951), Internist in Boston

Def: Sonderform des multifokalen eosinophilen Granuloms

Vork: meist Kinder; aber in jedem Alter möglich

KL: typische Trias:

- Osteolysen der Schädeldecke ("Landkartenschädel")

DD: Schrotschussschädel bei Plasmozytom

- Exophthalmus/Proptosis durch Tumorinfiltration in die Orbita

- Diabetes insipidus

Def: zentrale Form

Vor: Befall der Sella turcica

DD: Sarkoidose, Enzephalitis, Meningitis

Urs: Mangel an ADH aus der Neurohypophyse

KL: - Polydipsie

DD: psychogen

- Polyurie mit Nykturie

CV: bei Kleinkindern ggf. eher Diarrhoe

DD: - Diuretikaabusus

- Diabetes mellitus (osmotische Diurese)

- hypertone Dehydratation

Lab: Asthenurie: Urinosmolarität = Serumosmolarität (Norm: 300 mmol/l)

Di: - ADH-Versuch

Erg: Anstieg der Urinosmolarität

- CCT, MRT

Ass: evtl. auch Wachstumsretardierung durch Mangel an STH aus der Adenohypophyse

Th: - kausal

- symptomatisch

Stoff: Desmopressin

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Def: Vasopressin-Analogon

Appl: intranasal

HV: - ekzematöse Hautveränderungen

Lok: seborrhoische Areale

DD: - Morbus Darier

- Morbus Hailey-Hailey

- seborrhoische Dermatitis

- Pemphigus foliaceus

- Gingivitis und ausgestanzte Ulzera der Mundschleimhaut

Kopl: Zahnverlust durch Beteiligung der Gesichtsknochen

- genitale/vulväre Ulzera mit darunterliegenden Knochenherden

Verl: insgesamt günstige Prognose

Th: - Radiotherapie (niedrig dosiert) auf Knochenläsionen

- Substitution von Vasopression (ADH) und ggf. von menschlichem Wachstumshormon (STH)

- Therapie der Hautveränderungen

Meth: - PUVA

- lokale Glukokortikoide

- topisches HN2

Syn: Stickstofflost, Mechlorethamin

Engl: Nitrogen mustard

Eig: Zytostatikum (Alkylans)

Appl: ggf. unter Okklusion

Lok: Kapillitium

Lit: J Dermatolog Treat 2003; 14: 46-7

NW: selten; wohl kein erhöhtes Hautkrebsrisiko (lt. retrospektiver Studien)

- Immunsuppression

Stoff: - Glukokortikoide

- Vinblastin und Methotrexat

Ind: bei Therapieresistenz

- Immunmodulation

Stoff: IFN-alpha

- Knochenmarktransplantation