KID-Syndrom
KID-Syndrom
Def: Trias aus Keratitis, "Ichthyosis", Deafness
CV: Bezeichnung unkorrekt, da keine Ichthyose, sondern eine Erythrokeratodermie vorliegt
Syn: Erythrokeratodermia progressiva Burns
Histr: Erstbeschreibung durch Burns im Jahre 1915
Gen: autosomal dominante Mutationen im Gen für Connexin 26, was interzelluläre Kommunikation (gap junctions) steuert
Vork: Manifestation im 1. Lj.
KL: - Erythrodermie mit schmutzig-braunen hyperkeratotischen Plaques
Lok: Gesicht, Ellbogen, Knie, palmoplantar
- ichthyosiforme Schuppung am Rumpf
- Hypotrichose und Onychodystrophie
- Zahnanomalien
Ass: bakterielle und mykotische Infekte, benigne und maligne Tumoren (meist Plattenepithelkarzinome)
Th: - topische Keratolytika
- Acitretin
Lit: J Dermatol 2002; 29: 499-502; Dermatol Ther. 2014 Dec 29. http://doi.org/10.1111/dth.12192 (USA)
EbM: CS
- Alitretinoin
Lit: Arch Dermatol. 2011 Aug;147(8):993-5
PT: CR