KID-Syndrom

Def: Trias aus Keratitis, "Ichthyosis", Deafness

CV: Bezeichnung unkorrekt, da keine Ichthyose, sondern eine Erythrokeratodermie vorliegt

Syn: Erythrokeratodermia progressiva Burns

Histr: Erstbeschreibung durch Burns im Jahre 1915

Gen: autosomal dominante Mutationen im Gen für Connexin 26, was interzelluläre Kommunikation (gap junctions) steuert

Vork: Manifestation im 1. Lj.

KL: - Erythrodermie mit schmutzig-braunen hyperkeratotischen Plaques

Lok: Gesicht, Ellbogen, Knie, palmoplantar

- ichthyosiforme Schuppung am Rumpf

- Hypotrichose und Onychodystrophie

- Zahnanomalien

Ass: bakterielle und mykotische Infekte, benigne und maligne Tumoren (meist Plattenepithelkarzinome)

Lit: -   Titel: KID syndrome, Our Dermatol Online, 2024 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Indian Dermatol Online J. 2020 Jan 13;11(1):116-118. http://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_87_19

- Indian Dermatol Online J. 2020 Nov 8;11(6):1014-1015. http://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_603_20

- JAAD Case Rep. 2017 Nov 8;3(6):556-558. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2017.07.021

Th: - topische Keratolytika

- Acitretin

Lit: J Dermatol 2002; 29: 499-502; Dermatol Ther. 2014 Dec 29. http://doi.org/10.1111/dth.12192 (USA)

EbM: CS

- Alitretinoin

Lit: Arch Dermatol. 2011 Aug;147(8):993-5

PT: CR