KID-Syndrom

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/06 17:29

KID-Syndrom

Def: Trias aus Keratitis, "Ichthyosis", Deafness

CV: Bezeichnung unkorrekt, da keine Ichthyose, sondern eine Erythrokeratodermie vorliegt

Syn: Erythrokeratodermia progressiva Burns

Histr: Erstbeschreibung durch Burns im Jahre 1915

Gen: autosomal dominante Mutationen im Gen für Connexin 26, was interzelluläre Kommunikation (gap junctions) steuert

Vork: Manifestation im 1. Lj.

KL: - Erythrodermie mit schmutzig-braunen hyperkeratotischen Plaques

Lok: Gesicht, Ellbogen, Knie, palmoplantar

- ichthyosiforme Schuppung am Rumpf

- Hypotrichose und Onychodystrophie

- Zahnanomalien

Ass: bakterielle und mykotische Infekte, benigne und maligne Tumoren (meist Plattenepithelkarzinome)

Th: - topische Keratolytika

- Acitretin

Lit: J Dermatol 2002; 29: 499-502; Dermatol Ther. 2014 Dec 29. http://doi.org/10.1111/dth.12192 (USA)

EbM: CS

- Alitretinoin

Lit: Arch Dermatol. 2011 Aug;147(8):993-5

PT: CR

  

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