Kaposiformes Hämangioendotheliom

Engl: kaposiform hemangioendothelioma, kaposiform haemangioendothelioma

Histr: Erstbeschreibung durch Niedt im Jahre 1989

Def: semimaligner vaskulärer Tumor der frühen Kindheit

Vork: selten

Man: meist in den ersten Lebensjahren, selten kongenital

Lok: meist tief subkutan im Bereich der oberen Körperhälfte, ggf. im Retroperitoneum oder viszeral (z. B. Pankreas)

HV: blaurote Knoten oder nur palpable tiefe Tumoren

Di: Histologie, Sonografie, ggf. MRT

Hi: eosinophile Tumorzellen in hoher Dichte mit vereinzelten Mitosen, bindgewebig septiert und mit länglichen Gefäßstraßen, ggf. Einblutungen und Mikrothrombosen

IHC: positiv für CD31, SMA

Verl: selten lymphogene Metastasierung, meist nur lokal aggressives Wachstum

Ass: Kasabach-Merritt-Syndrom

Kopl: - Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie

- obstruktive Symptome bei Befall innerer Organe (z. B. Darm)

Lit:   Titel: kaposiformes Hämangioendotheliom, JAAD Case Rep, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: kaposiformes Hämangioendotheliom, Orphanet J Rare Dis, 2020 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - Chirurgie

- Chemo- oder Polychemotherapie

Stoff: z. B. Vincristin, Paclitaxel

- Glukokortikoide, systemisch

- IFN-alpha

- Tacrolimus 0,1% Salbe

Lit: - J Dermatol. 2019 Aug 2. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15031

PT: CS

Ind: superfizielle kaposiforme Hämangioendotheliome und tufted angiomas

Appl: 2x/Tag für 12 Monate

- Clin Exp Dermatol. 2022 Jun 14. http://doi.org/10.1111/ced.15292

- Sirolimus

Bed: avanciert, insbesondere in Kombination mit Glukokortikoiden, zur medikamentösen Therapie der Wahl bei kutanen Tumoren

Lit: - J Dtsch Dermatol Ges. 2017 Mar;15(3):329-331

Ass: Kasabach-Merritt-Syndrom

- Australas J Dermatol. 2020 Nov 20. http://doi.org/10.1111/ajd.13499

- Radiatio

Lit: Clin Exp Dermatol. 2021 Sep 4. http://doi.org/10.1111/ced.14928