Lineare IgA-Dermatose des Erwachsenenalters
Lineare IgA-Dermatose des Erwachsenenalters
Engl: linear IgA disease in adults, linear IgA bullous dermatosis
Def: subepidermal subjunktional blasenbildende Dermatose mit homogen linearen IgA-Ablagerungen an der Basalmembran (dermoepidermale Junktionszone)
Note: Die lineare IgA-Dermatose kann als das IgA-induzierte Äquivalent des bullösen Pemphigoids verstanden werden.
Vork: Frauen überwiegen Männer = 2/1
Pg: - IgA binden an verschiedene mögliche Zielantigene (45-97 kD) in der Lamina lucida der Basalmembran (Lamina-lucida-Typ) oder an Kollagen VII im oberen Korium (Sublamina-densa-Typ)
- Ein 120 kD Ankerfilament-Antigen der Lamina lucida ist wahrscheinlich spezifisch für LAD (LAD-1-Antigen).
Note: Sowohl das 97-kD- als auch das 120-kD-AG sind wahrscheinlich Fragmente der extrazellulären Domaine NC16A des 180 kD-BP-AG (Kollagen Typ XVII)
TF: - diverse Medikamente, v. a. Vancomycin, NSAR, Carbamazepin, Cefriaxon, Cyclosporin A
- UV-Licht
Vork: selten
Lit: Br J Dermatol. 2014 Jun 2. http://doi.org/10.1111/bjd.13154 (Polen); Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2014 Jan-Feb;80(1):67-8 (China)
- Chemikalien
KL: - Hautveränderungen wie bei bullösem Pemphigoid oder Dermatitis herpetiformis Duhring
Aus: rel. spezifisch ist allerdings ein Befund mit besonders großen älteren Blasen, die anulär von frischen kleineren Blasen umgeben werden ("Juwelen"-Aspekt)
- meist Beteiligung der Mundschleimhaut und Konjunktiven
Vork: ca. 80% d. F.
CV: Befall des GI-Trakts wesentlich seltener
Note: IgA1 macht ca. 90% des totalen Serum-IgA aus.
In-vitro-Studien mit B-Zellen der Kolonmukosa zeigten eine relative Hochregulation der Produktion von IgA1 bei verminderter absoluter Sekretion von IgA. Diese Beobachtung gemeinsam mit der Bestimmung von IgA1 als junktional deponiertem IgA-Subtyp bei linearer IgA-Dermatose deutet auf einen möglichen pathophysiologischen Zusammenhang bei Pat. mit Colitits ulcerosa hin.
Ass: Lymphome, Colitis ulcerosa, selten IgA-Nephropathie 
Di: - Hautbiopsie
Meth: - Histologie
Bef: wie bullöses Pemphigoid oder Dermatitis herpetiformis Duhring
- direkte Immunfluoreszenz (DIF aus periläsionaler unbefallener Haut!): IgA (100%), IgG (30%), IgM (30%), C3 (50%), Fibrinogen (10%)
- Serum
Meth: - indirekte Immunfluoreszenz: oft negativ!
- Immunelektrophorese: evtl. IgA-Paraproteinämie
- Inspektion der Mundhöhle
- ophthalmologisches Konsil
Erkl: z. T. Beteiligung der Konjunktiven wie beim vernarbenden Schleimhautpemphigoid
- Jejunumbiopsie (zur Abgrenzung von Dermatitis herpetiformis Duhring)
- JAAD Case Rep. 2022 Mar 31;23:90-92. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.02.041
Th: Absetzen potentiell auslösender Medikamente (z. B. Vancomycin) ist eine wichtige Sofortmaßnahme
Etlg: - Lokaltherapie
Bsp: steroidale oder anderweitige topische Antipruriginosa
- systemische Therapie
Stoff: - Dapson
Bed: GS
Co: - Glukokortikoide kurzzeitig oral
- Antihistaminika symptomatisch gegen den Pruritus
- Sulfapyridin
Lit: JAAD Case Rep. 2022 Jan 19;21:119-122. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.12.030
Altn: - Sulfapyridin
Dos: 2x500 mg/Tag (erhöhen um 500-1000 mg alle 1-2 Wochen bis max. 4 g/Tag)
- Tetrazykline plus Nicotinsäureamid
Dos: - Tetrazyklin-HCl: 4x500 mg/Tag
Altn: Minocyclin oder Doxycyclin: 2x100 mg/Tag
- Nicotinsäureamid: 3x500 mg/Tag
Dos: 1,0-1,5 mg/Tag p.o., verteilt auf 2-3 ED
- Rituximab
Lit: Dermatol Ther. 2019 Apr 9:e12911. http://doi.org/10.1111/dth.12911
- Omalizumab
Lit: - Indian J Dermatol. 2020 Nov-Dec;65(6):543-545. http://doi.org/10.4103/ijd.IJD_55_20
- Dermatol Ther. 2022 Oct 11:e15920. http://doi.org/10.1111/dth.15920
- nichtsteroidale Immunsuppressiva bei Therapieresistenz
Stoff: - Azathioprin
Dos: 1-2 mg/kg/Tag
- Cyclosporin A
- Mycophenolat mofetil (MMF)
- intravenöse Immunglobuline (IVIG)