Lupus erythematodes, chronisch diskoider (CDLE)
Lupus erythematodes, chronisch diskoider (CDLE)
Syn: Lupus erythematodes chronicus discoides, diskoider Lupus erythematodes (DLE)
Engl: discoid lupus erythematosus
Def: chronische, erythematosquamöse, bes. in lichtexponierten Arealen auftretende Autoimmundermatose vorwiegend vom Th1-Zytokin-Muster
Vork: Frauen überwiegen Männer = 3/1
Bed: benigner Pol des LE-Spektrums
Risk: polymorphe Lichtdermatose
KL: - lokalisierte Hautveränderungen 
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Bef: - rötliche, scheibenförmige (diskoide), scharf begrenzte, nicht konfluierende Plaques mit zentral ausgeprägten follikulären Hyperkeratosen und atrophischer, narbiger zentral hypopigmentierter Abheilung
- Hyperästhesie/Berührungsempfindlichkeit
Pg: seitlicher Druck auf die Schuppung irritiert freie Nervenendigungen
- Tapeziernagelphänomen/Reißnagelphänomen:
Di: Kratzt man eine Schuppe ab (schmerzhaft!), findet man an ihrer Unterseite mehrere Sporne, die vorher in den Follikeltrichtern steckten (follikuläre Hyperkeratose). Nach chemischer Keratolyse stellen sich die Hornpfröpfe im Hautniveau dar. 
Engl: "carpet tacks"
- vernarbende Alopezie (Pseudopelade Brocq) bei Kopfhautbefall 
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- fakultativer Schleimhautbefall (oral diskoide Form)
DD: Lichen ruber planus
Pg: Lichtprovozierbarkeit (d. h. lichtexponierte Partien bes. betroffen)
Lok: Prädilektionsstellen: Kopf/Hals (insbes. flüchtiges "Schmetterlingserythem" für Stunden bis Tage, oft unter Aussparung der Nasolabialfalten)
Kopl: Übergang in SLE in 1% d. F.
- disseminierte Hautveränderungen
Bef: Plaques auch am Stamm; insbes. an Schultern, Armen, Handrücken
Kopl: Übergang in SLE in 5% d. F.
So: Lupus erythematodes chronicus disseminatus
Def: Maximalvariante des DLE
KL: exanthematische CDLE-Herde
Vork: - häufigste Unterform des LE
- Frauen überwiegen Männer = 2/1, meist Frauen mittleren Lebensalters
Di: Bei klinischem Verdacht sollte eine Biopsie mit histologischer Sicherung erfolgen. 
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Hi: - atrophische Epidermis mit fakultativer Atrophie von Haarfollikeln und Talgdrüsen
- follikuläre Hyperkeratosen, oft assoziiert mit Verbreiterung des Stratum granulosum
Bed: Die Hornpfröpfe in den Haarfollikeln sind das morphologische Korrelat für das Tapeziernagelphänomen.
- vakuolige/hydropische Degeneration der Basalzellen (und oftmals auch des Follikelepithels) mit partiellem Ersatz der Basalzellen durch abgeflachte oder polygonale eosinophile Keratinozyten
- verbreiterte PAS-positive Basalmembran
- basophile fibrinoide Degeneration des Kollagens im oberen Korium mit Ödem und ggf. homogenen fibrinoiden Hämatoxylin-Körperchen
Note: oftmals Muzinvermehrung in der Alcian-Blaufärbung
- Pigmentinkontinenz im oberen Korium
- dichte lymphozytäre Infiltrate im oberen und tiefen Korium, charakteristischerweise perivaskulär und periadnexiell, z. T. auch annähernd lichenoid
- Gefäße oft dilatiert und prall mit Erythrozyten gefüllt, ggf. Erythrozytenextravasate
DIF: Biopsie-Entnahme aus läsionaler (belichteter) Haut
Erg: positiv (granuläre Lupusbande)
Vork: 90% d. F.
Note: DIF aus unveränderter unbelichteter Haut ist nur in 10-20% d. F. positiv.
Lab: - ANA
Vork: niedrigtitrig bis 30% d. F.
Note: Wiederholungen 1-2x/Jahr werden zum Monitoring empfohlen.
- Schilddrüsen-Ak
Vork: häufig positiv
Gen: HLA-DR3 (bis 30% d. F.)
Prog: gut; extrem selten Übergang in SLE
Kopl: Plattenepithelkarzinom (4% d. F. von chronisch diskoiden Läsionen)
So: - linearer DLE
Lok: entlang den Blaschko-Linien
Th: Tacrolimus 0,1% Salbe
Lit: Pediatr Dermatol. 2011 Mar-Apr;28(2):205-7
PT: CR (6jähriges japanisches Mädchen)
- lichenoider DLE (LE-Lichen-ruber-Overlap)
DD: - Morbus Degos
Lit: Australas J Dermatol. 2019 Aug 20. http://doi.org/10.1111/ajd.13139
- neurotrophes Trigeminus-Syndrom
Lit: Lupus. 2020 Sep;29(10):1282-1286. http://doi.org/10.1177/0961203320935169
CDLE, Wange 
CDLE, follikuläre Pröpfe nach Keratolyse 
