Lupus erythematodes, subakut kutaner (SCLE)
Lupus erythematodes, subakut kutaner (SCLE)
Def: nichtvernarbender kutaner LE mit hoher Photosensitivität und milden systemischen Symptomen
Histr: Erstbeschreibung durch Sontheimer im Jahre 1979
Vork: - fast ausschließlich bei kaukasischen Frauen mittleren Alters
- 10% d. F. von LE
Gen: hohe Assoziation mit HLA-A1, -B8 und -DR3
TF: - UV-Licht
Bed: Der SCLE ist die lichtsensitivste Unterform des LE
- Mikrotraumata (Köbner-Phänomen)
- Medikamente
Syn: Arzneimittel-induzierte SCLE
Bsp: insbes. Hydrochlorothiazid, Terbinafin, Glibenclamid, Piroxicam, Penicillamin, Kalziumkanalblocker, Etanercept, Simvastatin, Protonenpumpenhemmer (Omeprazol, Pantoprazol, Esomeprazol), Pazopanib (Multikinase-Inhibitor), Capecitabin, Rivaroxaban, Beta-Blocker, Gemcitabin
Lit: JAAD Case Rep. 2024 Aug 31;53:30-33. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2024.08.015
Lab: - ANA
Vork: ca. 80% d. F.
- Anti-Ro
Def: Ak gegen ein lösliches zytoplasmatisches Antigen, genannt "Ro"
Syn: SSA
Vork: 70-90% d. F.
- Anti-La
Engl: La = Lupus erythematosus-associated antibody
Syn: SSB
Vork: 35% d. F.
Note: Anti-Ro und -La kommen insbes. auch beim Sjögren-Syndrom vor.
- zirkulierende Immunkomplexe
Vork: 60% d. F.
- Anti-dsDNA, Anti-Sm, Anti-U1RNP
Vork: 10% d. F.
- C2- und C4-Defekt
Hi: ähnlich wie beim DLE 
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Aus: - stärkere hydropische Degeneration der Basalzellen und Ödembildung im Korium
- weniger follikuläre Hyperkeratose und entzündliche Infiltrate
Hyp: Das relative Fehlen tief dermaler und subkutaner Infiltrate beim SCLE ist wahrscheinlich Ursache für die fehlende Atrophie und Vernarbung i. G. zum DLE
DIF: - Biopsie-Entnahme aus läsionaler Haut
Erg: - Lupusband
Bef: bandförmige junktionale Ablagerungen von IgG und Komplement (C3)
Vork: > 80% d. F.
- staubähnliche intraepidermale IgG-Ablagerungen
Engl: "dust-like particles" of IgG
Bed: einzigartiges Immunfluoreszenzmuster bei SCLE (allerdings niedriger diagnostischer Sensitivität)
- Biopsie-Entnahme aus lichtgeschützter unbefallener Haut
Erg: Lupusband
Vork: < 40% d. F.
KL: - Hautveränderungen (vgl. mit diskoidem LE)
Bef: meist symmetrische erythematosquamöse Plaques oder anulär-polyzyklische Herde 
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DD: Unterschiede zum DLE:
Hi: keine follikulären Hyperkeratosen und damit auch kein Tapeziernagelphänomen
Verl: Neigung zur Konfluenz der Herde
Lok: Prädilektionsstelle: Stamm (aber auch im Gesicht möglich) 
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Prog: Abheilung nicht atrophisch und nicht vernarbend (i. G. zum DLE)
- Allgemeinsymptome
Vork: 60% d. F. positive ARA-Kriterien für systemischen LE
KL: insbes. häufig Arthralgien
Prog: ebenfalls noch gut; Übergang in SLE aber nicht unwahrscheinlich
So: - neonataler LE
Engl: neonatal lupus erythematosus
DD: anuläres Erythem im Kindesalter
Engl: annular erythema of infancy
Etlg: - diaplazentares Lupus-Antikörper-Syndrom
Vork: bei Kindern von Müttern mit subakutem kutanem LE oder systemischem LE oder Sjögren-Syndrom (oder hohen ANA-Titern ohne klinische Relevanz)
Man: möglich ab Geburt, meist aber in der 3.-5. Lebenswoche
KL: - Hepatosplenomegalie
- Endomyokarditis
- SCLE-typisches Exanthem
Lok: meist im Kopfbereich
DD: - seborrhoische Dermatitis
- Kandidose
Ät: Antikörper diaplazentar übertragen
Kopl: - Bradykardie
- kongenitaler totaler AV-Block durch Ro-Antikörper
Urs: Ro(SSA)-Ak zeigen eine hohe Affinität für das Endokard
Th: Herzschrittmacher
- andere kardiale Komplikationen: Endokardfibrose, Herzklappendefekte
Prog: Mortalität an Herzschäden bis zu 50% im ersten Lebensmonat
Lab: - Anti-Ro, Anti-La
- Anti-U1RNP (= Anti-nRNP)
Vork: seltener
Bed: Symptomatik beschränkt sich wahrscheinlich nur auf die Haut, insbesondere bislang keine Hinweise für kardiale Beteiliung
Lit: Pediatr Dermatol. 2013 Feb 22. [Epub ahead of print]
- Thrombopenie
- Coombs-positive hämolytische Anämie
Def: Der Coombs-Test dient zum Nachweis von inkompletten Ak (Typ IgG) gegen menschliche Erythrozyten.
Meth: - direkter Coombs-Test: Mit inkompletten Ak beladene Erys des Pat. agglutinieren mit zugesetztem Anti-Human-Globulin.
Merk: Test mit Patientenblut
- indirekter Coombs-Test: Inkubation der Testerythrozyten mit Patientenserum; dadurch eventuelle Beladung der Erys mit Ak; im zweiten Schritt erfolgt die Agglutination der beladenen Erys mit Anti-Human-Globulin-Serum
Merk: Test mit Patientenserum
Prog: Hautveränderungen bilden sich meist innerhalb der ersten 6 Monate spontan zurück
Th: - Plasmapherese während der SS plus Dexamethason
Note: Dexamethason ist fluoriert und dadurch plazentagängig.
- passagere Schrittmachertherapie beim Neugeborenen
- infantiler LE
Def: echter LE bei Kleinkindern
Prog: keine Spontanheilung i. G. zum neonatalen LE-Syndrom
- akraler Typ
- exfoliativer erythrodermatischer Typ
- pityriasiformer Typ
- vesikulobullöser anulärer Typ
- TEN-ähnlicher Typ
- Vitiligo-ähnlicher Typ
- disseminierter Plaquetyp
- poikilodermer Typ
Lit: Dermatology 2003; 207: 285-90
Vork: extreme Rarität
Prog: eher günstig (trotz des extensiven Hautbefalls)
Hi: Leitsymptom ist die kutane Amyloidose
