Mastozytose, diffuse kutane

Syn: diffuse kutane Mastozytose

Lab: (Mastzellen-)Tryptase im Serum erhöht

CV: erhöht bei Adipositas, hohem Lebensalter und Niereninsuffizienz

Verl: meist Spontanheilung bis zum 5. Lj.

KL: - gelblich verdickte, "teigige" Haut mit verstreuten Erhebungen, die lederähnlich aussehen ("pseudoxanthomatöse Mastozytose"); evtl. auch Erythrodermie, juckende Urtikae Titel: diffuse kutane Mastozytose

CV: initiale Läsionen bei Geburt oder im Säuglingsalter sind oft bullös

Lit: -   Titel: diffuse kutane Mastozytose mit Bullae, Ann Dermatol, 2010 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Dermatol Online J. 2023 Dec 15;29(6). http://doi.org/10.5070/D329663004

- Indian Dermatol Online J. 2023 Nov 24;15(2):348-350. http://doi.org/10.4103/idoj.idoj_242_23

- ggf. Systemzeichen: Flush, Schwindel, Diarrhoe, Ulcus ventriculi, Nausea, Tenesmen, Bronchialspasmus, Hypotonus, Tachykardie, Schockfragmente

Kopl: - erhöhtes Risiko für Schock und gastrointestinale Blutungen

- Mastzellenleukämie

Risk: erythrodermische Mastozytose

DD: Xanthoma disseminatum

Lit: Australas J Dermatol. 2020 Oct 9. http://doi.org/10.1111/ajd.13475

Lit:   Titel: Diffuse cutaneous mastocytosis, Cureus, 2020 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Diffuse cutaneous mastocytosis, Clin Case Rep, 2018 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: Wichtige Allgemeinmaßnahme ist das Meiden von thermischen, mechanischen oder chemischen kutanen Stimuli und Histaminliberatoren wie ASS, Codein, Koffein, Morphin, Atropin, Dextrane, Röntgenkontrastmittel sowie histaminreicher Nahrungsmittel wie Rotwein, Fisch und Käse

Etlg: - topische Glukokortikoide

- Lichttherapie

Meth: PUVA

- systemische Therapie: s. auch Mastozytose, systemische

So: - Suplatast Tosilat

Lit: Pediatr Dermatol. 2015 Mar 17. http://doi.org/10.1111/pde.12552

PT: CR (refraktär auf Antihistaminika, Mastzellstabilisator und Leukotrien-Antagonist)

- Omalizumab

Lit: Dermatol Ther. 2019 Jan 29:e12848. http://doi.org/10.1111/dth.12848

CV: Rezeptur eines Notfallsets mit oralen Glukokortikoiden, Antihistaminika und einem Adrenalin-Spray bzw. -Injektor