Nagelanomalien, angeborene
Nagelanomalien, angeborene
Etlg: - Trachyonychie 2
Syn: Trachyonychia idiopathica, Zwanzig-Nägel-Dystrophie
Engl: twenty nail dystrophy, trachyonychia
Def: Sonderform der Onychodystrophie
Gen: autosomal-dominant
Vork: selten
Man: im frühen Kindesalter
Ass: Alopecia areata totalis
KL: dünne, brüchige Nagelplatte mit Längsstreifung und Glanzverlust
Prog: ggf. spontane Besserungstendenz im Alter
Th: - Calcipotriol-Betamethason-Salbe
Lit: Ann Dermatol. 2015 Aug;27(4):371-5 (Korea)
PT: CS (39 Pat.)
Appl: 1x/Tag (nicht okklusiv) für 6 Monate
- Acitretin
Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2016 Nov-Dec;82(6):732-734
Co: Clobetasol topisch
Altn: Alitretinoin
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Apr 28. http://doi.org/10.1111/jdv.15024
PT: CS (21 Pat.)
- Triamcinolon-Matrixinjektionen
Lit: J Am Acad Dermatol. 2019 Oct 4. pii: S0190-9622(19)32809-9. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.09.060
- Eigenplasma-Injektionen (PRP) in die Nagelmatrix
Lit: Dermatol Ther. 2019 Jan 18:e12831. http://doi.org/10.1111/dth.12831
- Nagel-Patella-Syndrom
Syn: Osteo-Arthro-Onycho-Dysplasie
Engl: nail-patella syndrome, hereditary osteo-onychodysplasia
Def: Sonderform der Onychodystrophie
Histr: Erstbeschreibung durch Chatelain im Jahre 1824
Gen: autosomal-dominant, Mutationen im LMX1B-Gen
Vork: selten
Lok: Daumen und Zeigefinger sind Prädilektionsstellen
Note: Zehennägel sind i. d. R. nicht befallen
Bef: häufig Hyponychie, Onchychoschisis, dreieckige Lunula
Th: - Sililevo® (Fa. Taurus Pharma GmbH)
- Locycare® (Fa. Galderma Laboratorium GmbH)
- instabile Knie, da Kniescheibe hypoplastisch oder fehlend
Ass: - weitere orthopädische Anomalien
Bsp: Genu valgum, Pes equinovarus, exostotische Beckenhörner, hypoplastisches Radiusköpfchen, Hypoplasie der Skapula
- urogenitale Anomalien
Bef: Nierendysplasie, nephrotisches Syndrom, Goodpasture-Syndrom, chronische Pyelonephritis, Ureter duplex
- ophthalmologische Anomalien
Bef: Glaukom, Heterochromia iridis, Mikrokornea
Th: orthopädische, ophthalmologische und nephrologische Abklärung
Def: Nagelverdickung im Rahmen des Jadassohn-Syndroms
- Leukonychia totalis
Bef: Weißfärbung aller Nagelplatten
DD: oberflächliche Dermatophytose der Nagelplatte
- kongenitale Großzehnageldystrophie
Engl: congenital great toe nail dystrophy
- Genodermatosen mit Nagelanomalien
Bef: variabel
Bsp: Anonychie, Onychodystrophie
Lit: Our Dermatol Online. 2017;8(2):186-188.
KL: - Psoriasis vulgaris
- nichtbullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie
- Dyskeratosis follicularis (Darier, Morbus)
- Pemphigus familiaris benignus chronicus
- hidrotische ektodermale Dysplasie
- fokale dermale Hypoplasie
- Epidermolysis bullosa
- Dyskeratosis congenita
Note: Auch folgende Nagelanomalien können (ohne gleichzeitige Grunderkrankung) angeboren sein:
- Tüpfelnägel
- Quer- und Längsrillen
- Koilonychie 2
- Dystrophia mediana canaliformis
- Uhrglasnägel