Nekrotisierende Fasziitis (NF)
Nekrotisierende Fasziitis (NF)
Syn: Streptokokkengangrän
Def: lebenbedrohliche, foudroyant verlaufende, nekrotisierende Phlegmone bzw. Gangrän des subkutanen Fettgewebes und der darunterliegenden Muskulatur durch beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A in obligater Assoziation mit Anaerobier
Bed: dermatologischer Notfall
Note: Ähnlichkeit zu einer Verbrennung 3. Grades
Err: Streptokokken, Staphylokokken, Clostridien, Bacteroides, Peptostreptococcus, Enterokokken (E. coli, Enterobacter, Klebsiella, Proteus)
Allg: pathogenetische Faktoren bei Streptokokken:
- Das M-Protein besitzt spezifische Toxizität für Granulozyten und Thrombozyten.
- Der C-Komplex wirkt endotoxinähnlich mit Affinität zu kollagenem Bindegewebe.
- Das Streptolysin S führt zur Degranulation von Leukozyten mit Freisetzung zytotoxischer Produkte.
- Sog. spreading factors wie Hyaluronidase, Streptokinase und Streptodornase begünstigen das Fortschreiten der Infektion.
Pg: - toxische Produkte mit Superantigenwirkung aus zerfallenden Bakterien und nekrotischem Gewebe
- Überflutung mit Entzündungsmediatoren (insbes. TNF-alpha)
- Thrombosen kleiner Gefäße führen zu Fasziennekrosen
Risk: - Diabetes mellitus
- Trauma
- vorbestehendes Erysipel
KL: - Initialstadium
Bef: Rötung, Erwärmung, Ödem, Schmerzen
Note: typischerweise starke Schmerzen, die angesichts der Hautveränderungen oft unverhältnismäßig erscheinen und diesen teilweise um Stunden vorausgehen können
DD: TVT, Hämatom, Angioödem, Arthritis u. a.
- Verlaufsbild nach 2-3 Tagen
Bef: bläulich livide Verfärbung, blasige Epidermolyse, ausgedehnte Nekrosen des Koriums und der Subkutis, Kompartmentsyndrom bei Beteiligung der Muskulatur, später Anal-gesie durch Nervenschäden
CV: Fieber ist nur fakultativ vorhanden, meist fehlt eine Lymphadenopathie
Lok: - untere Extremität
- Kopf-Hals-Region
DD: allergisches Angioödem
So: Fournier-Gangrän
Histr: Alfred Jean Fournier (1832-1914), Dermatologe aus Paris 
[From Wellcome Images, Copyrighted work available under ©]
Lok: Skrotal-Perineal-Gluteal-Bereich
CV: Verdachtsdiagnose wird klinisch gestellt; umgehende Durchführung der Diagnostik ist wichtig
Lit: Hautarzt. 2020 Jul;71(Suppl 1):10-13. http://doi.org/10.1007/s00105-020-04624-0
Lab: - Leukozytose
- CRP meist größer 16 mg/dl
- Gesamt-Kreatinkinase meist größer 600 I.E./l
- Hypokalzämie
Lit: Dermatology 2004; 209: 64-5
Bed: Marker für den Schweregrad der NF
- starke Erhöhung des Antistreptolysin-Titers (ASL) bei nur geringer Erhöhung von Anti-Streptodornase-B/AntistreptoDNase B (ADB) und Antistreptokinase B
Bed: retrospektiv, da zeitaufwendig
Di: - Blut/Blutkulturen
- Abstriche vor Einleiten einer Antibiose
- Gewebsaspirat (Feinnadelaspiration) mit Gramfärbung
Erg: kettenförmig angeordnete grampositive Kokken
DD: Beim Erysipel werden Bakterien nur selten dargestellt.
- tiefe Inzisionsbiopsie
Meth: Biopsie aus dem Zentrum der (älteren) ekchymotischen bzw. nekrotischen Plaques unter Mitnahme der oberflächlichen (oft grünlich zerfließenden) Faszie und Muskulatur
Proc: - vorzugsweise Gefrierschnitte zur Eildiagnostik
- HE, PAS und Gramfärbung
Lit: N Engl J Med 1984; 310: 1689-93 und J Am Acad Dermatol 2002; 47: 493-6
- Sonographie
Erg: echoarmer Saum zwischen Subkutis und Muskulatur, ggf. Nachweis von Gasbildung
- MRT
Erg: tiefe Faszienbeteiligung
Neg: Sensitivität > Spezifität, d. h. Gefahr einer Überbewertung beim Erysipel
Pos: - hilfreich vor chirurgischem Eingriff
- Ausschluss einer NF bei fehlender Faszienbeteiligung
Bed: Computertomografie und Sonographie sollen dem MRT wegen niedrigerer Sensitivität unterlegen sein.
Hi: - Frühstadien
Bef: - superfizielle epidermale Nekrose
- Ödem
- Hämorrhagien mit rel. wenigen Entzündungszellen
- Spätstadien
Bef: - diffuse Nekrose
- Thromben
- Neutrophileninfiltrate bis in die Muskulatur reichend
- zahlreiche grampositive Diplokokken
Verl: foudroyant
Kopl: - Kompartmentsyndrom
- disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC)
- Multiorganversagen
Prog: hohe Letalität (20%-75%)
DD: - nekrotisierendes Erysipel
Th: - Nekrosektomie
Bed: wichtigste Sofortmaßnahme
Meth: chirurgisches Débridement aller nekrotischen Areale mit ausgiebiger Drainage
Fkt: Keimelimination und Sepsisprophylaxe
- Antibiose
Stoff: Clindamycin
Bed: GS
Dos: 1200 mg 3-4x/Tag i.v.
Co: - Penicillin G + Gentamicin
Dos: - Penicillin G: 3x10 Mio. I.E./Tag i.v.
- Gentamicin: 3-5 mg/kg/Tag langsam i.v. (1 ED)
- Cephalosporine
- Ciprofloxacin, Levofloxacin
- Metronidazol
CV: bei NF der Kopf-Hals-Region:
- Abstriche von Mund, Tonsillen und Nase vor Einleiten der Antibiose
- Verlegung auf Intensivstation wegen möglicher Intubationsnotwendigkeit