Nephrogene fibrosierende Dermopathie (NFD)

Syn: nephrogene sytemische Fibrose, Dialyse-assoziierte systemische Fibrose

Engl: nephrogenic fibrosing dermopathy, nephrogenic systemic fibrosis

Syn: scleromyxedema-like illness of renal disease, nephrogenic systemic fibrosis

Vork: Pat. mit Nierenerkrankungen, Dialyse-Pat. oder Nierentransplantierte

Ät: ungeklärt

Ass: Gadolinium-haltige Kontrastmittel im Vorfeld

PPh: Gadolinium induziert die Proliferaton und Kalzifizierung von humanen mesenchymalen Stammzellen des Fettgewebes durch Verstärkung des Endothelin-1- und Endothelin-Rezeptor-Signalwegs

Lit: Exp Dermatol. 2014 Jul 21. http://doi.org/10.1111/exd.12500 (Japan)

Man: ggf. Jahre nach Exposition auftretend

Lit: JAMA Dermatol. 2015 May 27. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2015.0976 (USA)

Lab: keine Paraproteinämie, meist Erhöhung von CRP und BSG

Hyp: infektiöse oder toxische Ursache

KL: - indurierte Papeln und Plaques mit "hölzener" Hauttextur am Rumpf und an den Extremitäten bei Dysästhesien (schmerzhafte, juckende Haut)

Note: Aussparung des Gesichts

- meist keine Systemzeichen

DD: i. G. zum Skleromyxödem Arndt-Gottron

Aus: - Eine Untergruppe scheint doch eine systemische Beteiligung aufzuweisen

Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 903-6

- Knochenmetaplasie

Lit: J Cutan Pathol 2005; 32: 172-5

PT: CR

Hi: - Proliferation von Fibroblasten und dendritischen Zellen über die gesamte Dermis und in den Septen des subkutanen Fettgewebes

DD: Sarkom

- dicke Kollagenfaserbündel mit umgebenden Spalträumen

- variable Vermehung von Muzin und elastischen Fasern

- Fehlen von Plasmazellen

- ggf. Nachweis von Gadolinium im Biopsat

IHC: - CD34 positive dermale dendritische Zellen erhöht

- Faktor XIIIa positive und CD68 positive mono- und multinukleäre Zellen erhöht

EM: vermehrt elastische Fasern angrenzend an die Ausläufer dendritischer Zellen

DD: - Skleromyxödem

- systemische Sklerodermie

- Eosinophile Fasziitis

- Gadolinium-assoziierte Plaques

Lit: JAMA Dermatol. 2014 Nov 12. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2014.2660 (USA)

PT: CR (2 Pat.)

EbM: keine CT

Lit:   Titel: Osseous sclerotic bodies in nephrogenic systemic fibrosis, JAAD Case Rep, 2023 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - Plasmapherese

Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 204-9

Wirk: TGF-beta reduziert

- extrakorporale Photopherese

Lit: Dermatology 2004; 208: 278-80

PT: CR

- Natriumthiosulfat

Lit: Am J Kidney Dis. 2009 Jan;53(1):133-7

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 596-7

PT: CR

Dos: 0,4 g/kg/Tag für 5 Tage/Monat über 3 Monate

- IFN-alpha

Appl: intraläsional

Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 563-8

PT: CR

- UVA1

Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1322-4

- Imatinib

Lit: Acta Derm Venereol. 2011 Jun;91(4):478-9

PT: CR (low-dose)

- Sirolimus

Lit: Australas J Dermatol. 2014 Oct 21. http://doi.org/10.1111/ajd.12176 (Australien)

PT: CR

- Nierentransplantation

Bed: Besserung der NFD postoperativ mit geringem Rezidivrisiko