Skleromyxödem Arndt-Gottron
Skleromyxödem Arndt-Gottron
Engl: scleromyxedema
Histr: Erstbeschreibung bzw. Begriffsprägung durch Arndt und Gottron im Jahre 1954
Def: Muzinose im Sinne einer systemischen Maximalvariante des Lichen myxoedematosus
CV: nicht verwechseln mit Scleroedema adultorum Buschke
Note: Bei beiden Erkrankungen handelt es sich aber um Muzinosen.
Pg: Paraproteinämie (monoklonale Gammopathie), meist vom IgG1-Typ (Typ Lambda) plus zusätzlicher (unbekannter) Serumfaktor
Folg: Steigerung des Proteoglykan- und Kollagenstoffwechsels
Ass: - Plasmozytom / IgG-Paraproteinämie
- HIV-Infektion
- Hepatitis C-Infektion
Lit: Dermatol Online J. 2015 Sep 17;21(9) (USA), J Dermatol. 2019 Aug 28. http://doi.or/10.1111/1346-8138.15039
KL: - papulöse Hautveränderungen ähnlich wie beim Lichen myxoedematosus plus zusätzliche flächenhafte Verdickung und Induration der Haut (v. a. im Gesicht)
Merk: mimische Starre, "zu weite", in Falten abhebbare Haut
DD: Lucio-Phänomen bei lepromatöser Lepra
So: Donut-Zeichen
Engl: doughnut sign / donut sign
Bef: an den proximalen Interphalangealgelenken streckseitig finden sich Vertiefungen der Haut, die von einem erhabenen indurierten Rand umgeben sind 
- Beteiligung/Sklerosierung der inneren Organe, insbes. Muskeln, Skelett, Nieren, Koronararterien, Gastrointestinaltrakt und ZNS
Kopl: kardiovaskuläre oder zerebrovaskuläre Insulte, Pneumonie, Niereninsuffizienz
So: Dermato-Neuro-Syndrom
KL: grippale Symptome mit Fieber, Krampfanfällen und Koma
Lit: Ann Dermatol Venereol. 2014 Aug-Sep;141(8-9):523-7 (Frankreich)
Note: Eine Schilddrüsenerkrankung sollte nicht vorliegen
Di: - Immunelektrophorese
Bef: meist monoklonale Gammopathie vom Typ IgG-Lambda
- Bence-Jones-Proteine im Urin
- HIV-Test, HCV-Serologie
- Hautbiopsie
Hi: - Muzinablagerungen
Meth: Alcian-blau-Färbung
- Fibroblastenproliferation und Fibrose mit aufgequollen wirkenden Kollagenfasern (erweiterte dermale Interkollagenräume) und Gefäßwänden
- ggf. Rarefizierung der elastischen Fasern
Lit: J Cutan Pathol. 2015 Dec 17. http://doi.org/10.1111/cup.12657 (USA)
So: granulomatöses Skleromyxödem
Vork: sehr selten
Hi: interstitielles granulomatöses Muster
DD: interstitielles Granuloma anulare
Lit: JAAD Case Rep. 2022 Jul 2;26:66-69. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.06.022
DD: - generalisiertes Myxödem
Ät: Hypothyreose mit Ablagerung von Proteoglykanen
HV: nicht-eindrückbare Ödeme
Th: Substitution von Schilddrüsenhormonen
- nephrogene fibrosierende Dermopathie
EbM: keine CT
- J Scleroderma Relat Disord. 2019 Jun;4(2):118-126. http://doi.org/10.1177/2397198318824929
- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2023 Apr 1:1-3. http://doi.org/10.25259/IJDVL_740_2022
Th: - Glukokortikoide
Dos: 4x/w 40 mg Dexamethason p.o. für 3 Wochen
Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: S120-3
PT: CR
- nichtsteroidale Immunsuppressiva
Stoff: - Cyclophosphamid
Dos: - 150-200 mg/Tag p.o. mit schrittweiser Dosisreduktion bis auf eine Erhaltungsdosis von ca. 50 mg/Tag
- Stoßtherapie mit 500-1000 mg i.v. alle 2-4 Wochen (später längere Intervalle)
- Chlorambucil
- Cyclosporin A
Lit: Dermatology 2003; 207: 410-1
PT: CR
- Melphalan
Dos: 1-10 mg/Tag p.o. als Erhaltungstherapie
Lit: Hautarzt 2002; 53: 478-82
PT: CR
Co: Prednisolon
- intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Bed: GS
Dos: 2 g/kg/m
Lit: - J Am Acad Dermatol 2000; 43: 403-8
- Br J Dermatol 2003; 149: 1276-81
Co: Lenalidomid
Lit: J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):319-20. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.01.028 (Frankreich)
Stoff: Acitretin oder Isotretinoin
- Thalidomid
EbM: CS
Lit: - Arch Dermatol 2004; 140: 277-80
- J Am Acad Dermatol 2004; 51: 126-31
- Case Rep Dermatol. 2016 Nov 21;8(3):327-332 (Iran) http://doi.org/10.1159/000452319
Altn: Lenalidomid
Lit: Indian Dermatol Online J. 2017 Jan-Feb;8(1):50-53
Co: Dexamethason
- orale PUVA
So: RePUVA
- Plasmapherese
Co: immunsuppressive Dauermedikation
- extrakorporale Photopherese
Ind: therapierefraktäre Fälle
- Radiatio mit schnellen Elektronen (7MeV-Elektronen)
- autologe Stammzelltransplantation
Lit: Arch Dermatol 2001; 137: 1071-2
Donut-Zeichen