Pigmentpurpura, chronische

Syn: Purpura idiopathica

Engl: pigmented purpuric dermatosis

Allg: Morphologisch lassen sich 4 idiopathische Purpuraformen unterscheiden, die jedoch Übergänge zeigen. Es sollte sich um Ausschlussdiagnosen handeln. Die verschiedenen Formen werden heute i. d. R. als Sonderformen bzw. klinische Varianten der Purpura pigmentosa progressiva angesehen.

Hi: 5Titel (1/5): Pigmentpurpura, Fall 1, Abb. 1Titel (2/5): Pigmentpurpura, Fall 1, Abb. 2Titel (3/5): Pigmentpurpura, Fall 1, Abb. 3Titel (4/5): Pigmentpurpura, Fall 1, Abb. 4Titel (5/5): Pigmentpurpura, Fall 1, Abb. 5 4Titel (1/4): Pigmentpurpura, Fall 2, Abb. 1Titel (2/4): Pigmentpurpura, Fall 2, Abb. 2Titel (3/4): Pigmentpurpura, Fall 2, Abb. 3Titel (4/4): Pigmentpurpura, Fall 2, Abb. 4

Lit:   Titel: Pigmentpurpura, CVI, Ann Dermatol, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Pigmentpurpura, Ann Dermatol, 2014 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Pigmentpurpura, Ann Dermatol, 2015 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Etlg: - Purpura pigmentosa progressiva

Syn: progressive Pigmentpurpura, Morbus Schamberg

Engl: progressive purpuric pigmented dermatosis

Histr: Erstbeschreibung durch Jay Frank Schamberg (1870-1934), Dermatologe in Philadelphia, im Jahre 1901

Vork: Männer überwiegen Frauen

Lok: meist Unterschenkel, teils auch an den Oberschenkeln, sehr viel seltener an den Armen, sehr selten auch an den Handrücken

Lit: Am J Dermatopathol. 2022 Apr 27. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000002204

KL: - mehrere Zentimeter große Herde, die aus kleinsten bräunlichen Einblutungen in die Haut bestehen, die zentral konfluieren und am Rand einzelstehen (an Cayenne-Pfeffer erinnernd) Titel (1/2): Pigmentpurpura, BeinTitel (2/2): Pigmentpurpura, Bein 3Titel (1/3): PigmentpurpuraTitel (2/3): Pigmentpurpura, OberschenkelTitel (3/3): Pigmentpurpura, Oberschenkel, Nahansicht

- Ausbreitung möglich

- chronischer Verlauf

- keine subjektiven Symptome

Hi: - regelrechte Epidermis

- perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat im oberen Korium

- Endothelzellschwellung

- reichlich dermale Erythrozytenextravasate und Hämosiderinablagerungen 7Titel (1/7): Purpura pigmentosa progressiva Schamberg, Abb. 1Titel (2/7): Purpura pigmentosa progressiva Schamberg, Abb. 2Titel (3/7): Purpura pigmentosa progressiva Schamberg, Abb. 3Titel (4/7): Purpura pigmentosa progressiva Schamberg, Abb. 4Titel (5/7): Purpura pigmentosa progressiva Schamberg, Abb. 5Titel (6/7): Purpura pigmentosa progressiva Schamberg, Abb. 6Titel (7/7): Purpura pigmentosa progressiva Schamberg, Abb. 7

- selten ist auch eine Granulombildung möglich

Engl: granulomatous pigmented purpuric dermatosis

So: uniläsionale granulomatöse Pigmentpurpura

DD: - medikamentös bedingte Purpura (insbes. Carbromal, Benzodiazepine)

- venöse Insuffizienz

- Angioma serpiginosum

- Kutane Sarkoidose

Lit: J Cutan Pathol. 2022 Sep 7. http://doi.org/10.1111/cup.14326

- Kutane kollagenöse Vaskulopathie

Lit: Indian Dermatol Online J. 2016 Jan-Feb;7(1):40-2 (Indien)

- Mycosis fungoides

Lit: J Cutan Pathol. 2020 Dec 27. http://doi.org/10.1111/cup.13949

- Ekzematid-like Purpura Titel: Ekzematid-like Purpura, oberer Pol der Rima ani

Def: großflächige juckende und leicht schuppende Purpura mit epidermaler Beteiligung als Sonderform der Purpura pigmentosa progressiva

Hi: Nachweis von Spongiose

Vork: Männer überwiegen Frauen

Verl: von den Beinen ausgehend und rasch das gesamte Integument betreffend

- Purpura lichenoides pigmentosa = Morbus Gougerot-Blum

KL: Hautveränderungen wie bei der Purpura pigmentosa progressiva plus lichenoide Papeln an den Unterschenkeln 2Titel (1/2): Purpura lichenoides pigmentosa Gougerot-BlumTitel (2/2): Purpura pigmentosa lichenoides Gougerot-Blum, Abb. 2

Hi: - milde Spongiose

- Vakuolisierung der Basalzellen

- lymphozytäres perivaskuläres Infiltrat in der papillären Dermis

- meist milde Gefäßbeteiligung ohne ausreichenden Hinweis für eine Vaskulitis

Lit: Dermatol Pract Concept. 2020 Oct 26;10(4):e2020075. http://doi.org/10.5826/dpc.1004a75

- Purpura anularis teleangiectoides = Morbus Majocchi

Engl: purpura annularis telangiectodes of Majocchi

Histr: Erstbeschreibung durch Majocchi im Jahre 1896

Def: klinische Sonderform der Purpura pigmentosa progressiva

TF: - ggf. Medikamente

- iodhaltige Röntgenkontrastmittel

Lit: G Ital Dermatol Venereol. 2020 Dec 14. http://doi.org/10.23736/S0392-0488.20.06774-7

- Sklerosierung von Varizen?

Lit: JAAD Case Rep. 2019 Aug 5;5(8):704-705

KL: 1-3 cm große randbetonte Herde mit feinen Teleangiektasien

Lok: keine Prädilektionsstellen

Verl: chronisch

Lit:   Titel: Purpura anularis teleangiectoides, An Bras Dermatol, 2020 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Purpura anularis teleangiectoides, Our Dermatol Online 4.2015 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Lichen aureus 2Titel (1/2): Lichen aureusTitel (2/2): Lichen aureus, Fall 2 Titel: Lichen aureus

Def: lokalisierte Sonderform der Purpura pigmentosa progressiva

Hi: dichtes subepidermales bandförmiges lymphozytäres Infiltrat, Erythrozytenextravasate, Hämosiderin-Ablagerungen 6Titel (1/6): Lichen aureus, Abb. 1Titel (2/6): Lichen aureus, Abb. 2Titel (3/6): Lichen aureus, Abb. 3Titel (4/6): Lichen aureus, Abb. 4Titel (5/6): Lichen aureus, Abb. 5Titel (6/6): Lichen aureus, Abb. 6

DD: uniläsionale Mycosis fungoides

Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2022 Apr 12:1-3. http://doi.org/10.25259/IJDVL_1039_2021

Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2024 Sep 6:1-3. http://doi.org/10.25259/IJDVL_139_2024

Th: Absetzen oder Substitution potentiell auslösender Medikamente (z. B. Hormone, Analgetika) oder Nahrungsmittel (z. B. Kräutertee) bzw. Nahrungsergänzungsmittel (z. B. Kreatin) ist wichtige Allgemeinmaßnahme.

Etlg: - Lokaltherapie

- Glukokortikoide

Wirk: häufig nicht effektiv

Altn: - Pimecrolimus

Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 506-25

PT: CR (Pat. mit Lichen aureus)

- Tacrolimus

Lit: Eur J Dermatol. 2022 Jan 27. http://doi.org/10.1684/ejd.2022.4209

PT: CR (Pat. mit Lichen aureus)

- topische Antipruriginosa

- physikalische Therapie

- Kompressionstherapie

- UV-Therapie

Bsp: - PUVA

- UVB 311 nm

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011 May;25(5):603-6

PT: CS (6 Pat.)

- Intense pulsed light (IPL)

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2022 Jun 2. http://doi.org/10.1111/phpp.12810

- PDT

Lit: Dermatology 2009; 219: 184-6

- 595 nm Farbstofflaser

Lit: - Dermatol Surg. 2011 Jan;37(1):100-1

PT: CR (Morbus Schamberg)

- Eur J Dermatol. 2013 Nov 4. [Epub ahead of print] (Korea)

PT: CR (Lichen aureus)

- orale Therapie

- Glukokortikoide

Dos: niedrig dosiert und kurzzeitig

- Vitamin C

Dos: 1-2x/Tag 50-500 mg/Tag

- Rutosid

Def: Bioflavonoid

OTC: Rutinion^® 50 mg

Dos: 2-3x/Tag 1-2 Tbl.

Lit: J Drugs Dermatol. 2006 Mar;5(3):290-3

PT: CR

Dos: 2x50 mg/Tag

Co: ASS 2x500 mg/Tag

- Pentoxifyllin

Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 491-3

PT: RCT

Ind: Purpura pigmentosa progressiva

Dos: 3x400 mg/Tag p.o. für > 2 Monate

- Calcium dobesilat

Def: kapillarabdichtendes Mittel

Lit: J Dermatol 2004; 31: 98-103

PT: CS

Dos: 2x/Tag 500 mg für 2 Wochen, dann 1x/Tag 500 mg für 3 Monate