Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
Syn: Morbus Mucha-Habermann (hierunter wird teilweise auch nur die fulminante, febrile, ulzerierende Verlaufsform verstanden)
Engl: febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease; pityriasis lichenoides et varioliformis acuta fulminans
Histr: Namensgebung durch Victor Mucha (1877-1933), Dermatologe in Wien, und Rudolf Habermann (1884-1941), Dermatologe in Hamburg
Def: eruptive, selbstlimitierte polymorphe Dermatose mit hämorrhagischen und krustösen Papeln
TF: - Infekte
Bsp: Parvovirus
- Vakzinierungen
Bsp: MMR (Masern, Mumps, Röteln), Influenza, HPV
Lit: - An Bras Dermatol. 2015 Jun;90(3 Suppl 1):181-4
PT: CR (Erstbeschreibung nach Grippe-Impfung)
- Acta Derm Venereol. 2021 Sep 17;101(9):adv00552. http://doi.org/10.2340/00015555-3921
- J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 May 26. http://doi.org/10.1111/jdv.18269
- Konsum von Levamisol-gepanschtem Kokain
Lit: Clin Exp Dermatol. 2018 May 30. http://doi.org/10.1111/ced.13651
KL: - rasch aufschießende hellrote, ovaläre, z. T. fein schuppende (lichenoid) Papeln und Papulovesikeln 
, die später zentral nekrotisieren und eine hämorrhagische Kruste aufweisen (varioliform) 
- schubweise können auch andere Effloreszenzen auftreten (polymorphes Bild)
- meist asymptomatisch
- nach narbiger Abheilung oft Pigmentverschiebungen (Hypo- oder Hyperpigmentierungen)
- fakultative Schleimhautbeteiligung
Kopl: fakultativ Fieber und systemische Beteiligung
Hi: - fokale Parakeratose und Akkumulation von Fibrin mit zellulären Bestandteilen im Stratum corneum
- ausgeprägte Dyskeratose im Sinne einer hydropischen Degeneration im Stratum spinosum mit Bildung intraepidermaler Bläschen, später Nekrobiose und Ulzeration der Epidermis mit Krustenbedeckung aus Fibrin und degenerierten Epithelzellen
- Exozytose von Lymphozyten mit fokaler Bildung von Pautrierschen Mikroabszessen
- stellenweise Vakuolisation der dermoepidermalen Junktionszone
- lymphozytäre Vaskulitis im oberen Korium mit Vasodilatation, Endothelschwellung mit partieller Lumenobliteration, entzündlicher Infiltration der Adventitia und stellenweise Erythrozytenextravasate
DD: - Varizellen (wichtigste DD)
- Mukokutanes Lymphknotensyndrom Kawasaki
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2019 Dec 9. http://doi.org/10.1111/ddg.13989
DD: Pityriasis lichenoides acuta pemphigoides
Lit: Pediatr Dermatol. 2020 Apr 30. doi: 10.1111/pde.14181
Vork: sehr selten (3 publizierte Fälle bis 2020)
Lit: Dermatol Online J. 2024 Apr 15;30(2). http://doi.org/10.5070/D330263582
Th: - Glukokortikoide
Ind: Akutstadium
Co: Methotrexat (MTX)
Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1142-8; Indian J Dermatol. 2014 Nov;59(6):631; Case Rep Dermatol Med. 2015;2015:357973 (Türkei)
PT: CR
- Erythromycin
Dos: - 3x500 mg/Tag für 10 Tage
- 30-50 mg/kg/Tag verteilt auf 3-4 Einzeldosen für bis zu 4 Monate (Dosishalbierung bei Ansprechen)
Lit: - Pediatr Dermatol 2012 (Epub ahead of print)
PT: CS
Erg: mind. 50%ige Remission nach 1 Monat bei 64% d.F., nach 2-3 Monaten 73-83%
- Dermatol Ther. 2020 Mar 16:e13311. http://doi.org/10.1111/dth.13311
Phar: Bitte registrieren / anmelden
- Methotrexat
Lit: - Pediatr Dermatol. 2015 Nov-Dec;32(6):e307-8 (USA)
PT: CR (2 Pat.)
Co: Antibiotikum
- Case Rep Dermatol Med. 2015;2015:357973. 
- Cyclosporin A (CyA)
Lit: Dermatol Ther. 2021 Jan;34(1):e14655. http://doi.org/10.1111/dth.14655
Co: IVIG
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Lit: Pediatr Dermatol. 2024 Jan 17. http://doi.org/10.1111/pde.15516
- Dapson
- PUVA
Altn: UVA1
Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 410-4
PT: CR
Dos: medium-dose mit 60 J/qcm/Tag bis zur Remission
- Infliximab
Lit: - Dermatology. 2012;225(4):344-8 (Frankreich)
PT: CR
Co: IVIG
- J Dtsch Dermatol Ges. 2016 Feb;14(2):184-6 (Oberhausen)
PT: CR
Pityriasis lichenoides acuta