Polychondritis
Polychondritis
Def: Autoimmunkrankheit gegen das Knorpelgewebe (v. a. Kollagen II) mit Beteiligung innerer Organe
Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1923 durch Jaksch-Wartenhorst; Begriffsprägung durch Pearson im Jahre 1960
Verl: schubhaft, chronisch rezidivierend
Man: meist Pat. mittleren Alters, teils aber auch bei Kindern oder alten Pat.
Pg: wahrscheinlich durch Ak und T-Zellen vermittelt
Lok: - Ohr
KL: akute Schwellung, Rötung und Überwärmung des Ohrs, charakteristischerweise unter Aussparung des (knorpelfreien) Ohrläppchens
Kopl: - Hängeohren durch Deformierung der Ohrform
Engl: floppy ears
- rezidivierende seröse Otitis media und Hypakusis
Urs: Obstruktion des Meatus acusticus externus und der Tuba Eustachii
DD: - Erysipel (Ohrläppchen mitbetroffen)
- epidermale Zyste
- Rosai-Dorfman-Sinushistiozytose
Lit: JAAD Case Rep. 2020 Sep 15;6(12):1221-1223. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.09.004
Hi: - Basophilie reduziert
- perichondriales Entzündungsinfiltrat
DIF: meist positiv
- Nase
Kopl: Sattelnase
- Gelenke
Bef: Polyarthritis
- Respirationstrakt
Bef: Laryngitis, Tracheobronchitis
Di: - Computertomografie oder MRT von Larynx, Trachea und Bronchien
- Laryngoskopie oder endobronchiale Sonographie
- Lungenfunktionstests
Kopl: Pneumonie
- Augen
Bef: Keratitis, Episkleritis, Iridozyklitis
- Herz-Kreislauf-System
Bef: Aorteninsuffizienz, Aortenaneurysma, Myokarditis, Herzrhythmusstörungen
Di: EKG, Echokardiographie
- Niere
Bef: segmentale proliferierende Glomerulonephritis
- ZNS-Beteiligung
Vork: selten
Bef: Paralyse von Hirnnerven, Apoplex, zerebrale Aneurysmen, aseptische Meningitis
Gen: Häufung von HLA-DR4
Ass: - andere Autoimmunkrankheiten
Etlg: - Autoimmunkrankheiten aus dem rheumatischen Formenkreis
Bsp: rheumatoide Arthritis, Kollagenosen
- Vaskulitiden
Bsp: Leukozytoklastische Vaskulitis, M. Wegener, Panarteriitis nodosa, Churg-Strauss-Syndrom, M. Behcet, Kryoglobulinämie
- Endokrinopathien
Bsp: Diabetes mellitus Typ 1, M. Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis
- Myasthenia gravis
- seronegative Arthropathien
Bsp: Arthritis psoriatica, Reiter-Syndrom, ankylosierende Spondylitis
- Erkrankungen des GI-Trakts
Bsp: M. Crohn, Colitis ulcerosa, primär biliäre Zirrhose, retroperitoneale Fibrose
- hämatologische Erkrankungen
Bsp: myelodysplastisches Syndrom, M. Hodgkin, MALT-Lymphome, Non-Hodgkin-Lymphome, perniziöse Anämie
- weitere dermatologische Erkrankungen oder Befunde
Bsp: - Psoriasis vulgaris, Pyoderma gangraenosum, Sweet-Syndrom
- Onychodystrophie, Alopezie, Pigmentverschiebungen
Lab: - Auto-Ak gegen Kollagen II, IX, X oder andere Knorpelproteine wie Matrilin-1 oder COMP (cartilage oligometric matrix protein)
So: Typ-II-Kollagen-Neoepitop im Urin
Ind: Verlaufsparameter für die Krankheitsaktivität
- BSG erhöht, Leukozytose, TSH, T4, HbA1c, C-Peptid
- ANA, ANCA, RF, AMA, Kryoglobuline, Schilddrüsen-Ak, Gesamt-IgE, Immunelektrophorese
Hi: vorab gf. Szintigraphie (99 m-Technetium-methylen-diphosphonat oder Gallium) zur Identifizierung der Biopsiestelle
Bef: - unspezifisches Granulationsgewebe
- Verlust der Basophilie der Knorpelmatrix mit perichondralem entzündlichem Infiltrat, Endothelproliferation, perivaskuläre gemischtzellige Infiltrate, ggf. Ersatz der vakuolisierten Chondrozyten durch fibröses Gewebe
DIF: Nachweis granulärer Immunablagerungen
Prog: hohe Mortalität bei ausbleibender Therapie
Urs: respiratorische oder kardiale Komplikationen
EbM: Mangel an CT; eine Standardtherapie ist noch nicht definiert
Th: - Glukokortikoide systemisch
Bed: GS
- NSAR
Stoff: Indometacin, ASS, Ibuprofen
- Dapson
Dos: 50-200 mg/Tag
Ind: Pat. ohne kardiopulmonale Beteiligung
- Antibiotika
EbM: CR
Stoff: - Minocyclin
- Cotrimoxazol
- Colchicin
Dos: 1 mg/Tag
- nichtsteroidale Immunsuppressiva
Bsp: Azathioprin, Cyclosporin A, Methotrexat, Chlorambucil, Cyclophosphamid
- Anti-TNF-alpha
Stoff: - Infliximab
- Etanercept
- Plasmapherese
- autologe Stammzellentransplantation
- chirurgische Therapie von Komplikationen
Bsp: Trachealobstruktion, schwergradige Herzklappenfehler, große Aneurysmen