Spitz-Nävus

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2024/12/16 10:33

Spitz-Nävus

Syn: Spindelzellnävus, Spindelnävus, Epitheloidzellnävus, "benignes juveniles Melanom"

Engl: Spitz nevus, Spitz naevus

Def: gutartiger Tumor der epidermalen Melanozyten mit typischem klinischem Bild, charakteristischem auflichtmikroskopischem Befund und histologischen Kern- und Zellatypien, wobei eine klinische und histopathologische Unterscheidung vom MM teilweise schwierig ist

Histr: Erstbeschreibung durch die amerikanische Pädiaterin Sophie Spitz (1910-1956) im Jahre 1948

Vork: meist Kinder oder Jugendliche

PPh: Spitz- und Reed-Nävi sind erworbene melanozytäre Läsionen, die sich im Allgemeinen während der Kindheit oder Jugend entwickeln - einer Lebensphase mit umwälzenden Veränderungen auch der Geschlechtshormon-Spiegel. Östrogene sind mit einer erhöhten Produktion von Melanin und der Proliferation von Melanozyten verbunden. Die Auswertung der Expressionsniveaus von β-Östrogenrezeptoren ergab, dass Spitz- und Reed-Nävi eine höhere Immunreaktivität für Östrogene aufweisen als gewöhnliche Nävi und Melanome, insbesondere solche mit einer hohen Breslow-Dicke.

Lit: G Ital Dermatol Venereol. 2019 Jul 26. http://doi.org/10.23736/S0392-0488.19.06376-4

KL: 1-2 cm große, hellrote, halbkugelige Tumoren 2

Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht bzw. Kopfbereich

So: - sehr seltene Manifestation intraoral in der Mundschleimhaut

Lit: Pediatr Dermatol. 2016 Mar-Apr;33(2):e154-5 (Italien)

- noch seltener an Lokalisationen außerhalb der Kopf-Hals-Region  

Pa: benigne, obwohl die Histologie einem malignen Melanom ähneln kann 5    

Gen: Fusionskinasen, darunter NTRK1, NTRK2 und NTRK3 sollen die entscheidenden Treiber der Läsionen sein.

Hi: - Benignitätskriterien

- symmetrischer Aufbau mit Hyperkeratose und Akanthose

- Nävuszellnester aus großen, spindeligen und epitheloiden Nävuszellen

- geringe pagetoide intraepidermale Einzelzellausbreitung

- konfluierende eosinophile Camino Bodies an der dermoepidermalen Junktion

Syn: Kamino-Körperchen

Pg: junktionale Apoptose der Nävuszellen mit Keratindebris

- Reifung der Nävuszellen zur Tiefe

- Malignitätskriterien

- Kern- und Zellatypien (meist nur mäßig ausgeprägt)

- häufig Mitosen

Exp: komparative genomische Hybridisierung (CGH)

Erg: i. G. zum MM meist Normalbefund, ansonsten sind chromosomale Zuwächse von 11p am häufigsten

So: - pigmentierter Spindelzellnävus Reed

- desmoplastischer Spitz-Nävus

Bed: desmoplastischer Spitz-Nävus in roter Tätowierung

Lit: Dermatol Online J. 2018 Nov 15;24(11). pii: 13030/qt15r7x0pt, https://escholarship.org/uc/item/15r7x0pt

- angiomatoider Spitz-Nävus

- verruköser Spitz-Nävus

- pagetoider Spitz-Nävus

Lit: J Cutan Pathol. 2020 Dec;47(12):1143-1149

- dermaler Spitz-Nävus

KL:

Hi:  

- eruptive disseminierte Spitz-Nävi

Lit:  

- atypischer Spitz-Nävus

Lit: Dermatol Pract Concept. 2024 Jul 1;14(3):e2024196. http://doi.org/10.5826/dpc.1403a196

- Spitz-Nävus mit intermediär malignem Potenzial

- maligner Spitz-Nävus

Engl: Spitz melanoma

Bed: umstrittene Entität

Eig: - Größe > 1 cm

DD: Hämangiom

- zytologische Atypien besonders ausgeprägt

Filia: in regionäre LK

Th: therapeutische Lymphadenektomie

Prog: sehr gut

DD: - Mastozytom

- juveniles Xanthogranulom

- Melanom

CV: klinisch und histopathologische Abgrenzung zum Spitz-Nävus teilweise schwierig

Meth: komparative genomische Hybridisierung (CGH), s. Melanom, malignes

- Histiozytom

- Klarzellakanthom

Lit:  

Th: Exzision

Note: - Nach schnittrandfreier Shave-Exzision bei einer Läsion ohne Atypien ist die klinische Nachbeobachtung eine Option

Lit: J Cutan Med Surg. 2019 Dec 6:1203475419892956. http://doi.org/10.1177/1203475419892956

- Atypische Spitz-Nävi sollten mit einem weiten Sicherheitsabstand von möglichst 1 cm (nach-)exzidiert werden; eine Sentinel-Lymphknoten-Exstirpation ist aber entbehrlich.

  

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