Urticaria pigmentosa

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/08 21:39

Urticaria pigmentosa

Histr: Erstbeschreibung durch Edward Nettleship (1845-1913), Augenarzt in London, im Jahre 1869

Def: generalisierte herdförmige kutane Mastzellproliferation

Vork: kongenital oder Entwicklung bis zum 2. Lj. (55%) oder adulte Form (45%); häufigster Typ der Mastozytosen

Etlg: - juvenile Form

Prog: selbstlimitierend, meist ohne Befall innerer Organe, i. d. R. Remission bis zur Pubertät

- adulte Form

Prog: persistent oder chronisch progressiv

KL: - braune, 1-5 mm große, mäßig juckende, makulopapulöse Hautveränderungen mit positivem Darier-Zeichen 3

- disseminiert am gesamten Integument

- Systemmanifestation mit extrakutanem Befall in ca. 33% d. F.

Hi: - Mastzellen

Eig: rel. groß, kubisch bis spindelförmig mit basophilen metachromatischen Granula im Korium, betont perivaskulär; mindestens auf das Fünffache vermehrt

Meth: Giemsa 2 oder Toluidinblau-Färbung

IHC: Chloracetatesterase

- Stratum basale oft reich an Melanin 4

Lab: Bestimmung der Serum-Tryptase als Hinweis für eine systemische Mastozytose

CV: auch erhöht bei Adipositas, hohem Lebensalter und Niereninsuffizienz

ALM:

Kopl: - Urtikaria bis hin zum Schock

Pg: Histaminfreisetzung

TF: heißes Bad, Insektenstiche, Alkohol, Röntgenkontrastmittel oder Medikamente wie Dextran, Polymyxin B, Morphin, Codein, Procain, Propanidid, d-Tubocurarin

- Übergang in Mastzellleukämie

Def: schnell verlaufende Leukämieform mit zirkulierenden unreifen Mastzellen, die das Knochenmark anfüllen

Vork: selten

Th: weitgehende Resistenz gegenüber Chemotherapie

DD: APUDome (Karzinoid, Insulinom)

KL: Flush

Th: - Allgemeinmaßnahmen

- Meiden o.g. Trigger

- histaminarme, ggf. auch salicylatarme Diät

- PUVA

Bed: häufig Besserung, aber Rezidivneigung

Note: Zahl der Mastzellen in der Haut bleibt konstant

Altn: UVA1

Note: Reduktion der Zahl von Mastzellen in der Haut

Dos: Mittlere Dosen (60 J/qcm für 15 Tage) sind ähnlich effektiv wie hohe Dosen (130 J/qcm für 10 Tage)

Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 679-84

- H1- und H2-Antihistaminika

- Mastzellstabilisatoren

- Ketotifen

CV: Wirkung anderer Antihistaminika wird verstärkt

- Cromoglicinsäure

OTC: Colimune®

Dos: 4x100-400 mg/Tag

Wirk: insbes. bei GI-Symptomatik

- Glukokortikoide

Appl: - lokal

- systemisch

Ind: Akutfall bzw. schwerer Verlauf

- Cladribin

Lit: Clin Exp Dermatol. 2014 Dec 16. http://doi.org/10.1111/ced.12488 (UK)

PT: CR

  

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