Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa
Histr: Erstbeschreibung durch Edward Nettleship (1845-1913), Augenarzt in London, im Jahre 1869
Def: generalisierte herdförmige kutane Mastzellproliferation
Vork: kongenital oder Entwicklung bis zum 2. Lj. (55%) oder adulte Form (45%); häufigster Typ der Mastozytosen
Etlg: - juvenile Form
Prog: selbstlimitierend, meist ohne Befall innerer Organe, i. d. R. Remission bis zur Pubertät
- adulte Form
Prog: persistent oder chronisch progressiv
KL: - braune, 1-5 mm große, mäßig juckende, makulopapulöse Hautveränderungen mit positivem Darier-Zeichen 
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- disseminiert am gesamten Integument
- Systemmanifestation mit extrakutanem Befall in ca. 33% d. F.
Hi: - Mastzellen
Eig: rel. groß, kubisch bis spindelförmig mit basophilen metachromatischen Granula im Korium, betont perivaskulär; mindestens auf das Fünffache vermehrt
Meth: Giemsa 
2 oder Toluidinblau-Färbung
IHC: Chloracetatesterase
- Stratum basale oft reich an Melanin 
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Lab: Bestimmung der Serum-Tryptase als Hinweis für eine systemische Mastozytose
CV: auch erhöht bei Adipositas, hohem Lebensalter und Niereninsuffizienz
Kopl: - Urtikaria bis hin zum Schock
Pg: Histaminfreisetzung
TF: heißes Bad, Insektenstiche, Alkohol, Röntgenkontrastmittel oder Medikamente wie Dextran, Polymyxin B, Morphin, Codein, Procain, Propanidid, d-Tubocurarin
- Übergang in Mastzellleukämie
Def: schnell verlaufende Leukämieform mit zirkulierenden unreifen Mastzellen, die das Knochenmark anfüllen
Vork: selten
Th: weitgehende Resistenz gegenüber Chemotherapie
DD: APUDome (Karzinoid, Insulinom)
KL: Flush
Th: - Allgemeinmaßnahmen
- Meiden o.g. Trigger
- histaminarme, ggf. auch salicylatarme Diät
- PUVA
Bed: häufig Besserung, aber Rezidivneigung
Note: Zahl der Mastzellen in der Haut bleibt konstant
Altn: UVA1
Note: Reduktion der Zahl von Mastzellen in der Haut
Dos: Mittlere Dosen (60 J/qcm für 15 Tage) sind ähnlich effektiv wie hohe Dosen (130 J/qcm für 10 Tage)
Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 679-84
- H1- und H2-Antihistaminika
- Mastzellstabilisatoren
- Ketotifen
CV: Wirkung anderer Antihistaminika wird verstärkt
- Cromoglicinsäure
OTC: Colimune®
Dos: 4x100-400 mg/Tag
Wirk: insbes. bei GI-Symptomatik
- Glukokortikoide
Appl: - lokal
- systemisch
Ind: Akutfall bzw. schwerer Verlauf
- Cladribin
Lit: Clin Exp Dermatol. 2014 Dec 16. http://doi.org/10.1111/ced.12488 (UK)
PT: CR
Urticaria pigmentosa, Mastzellen in der Giemsa-Färbung 
Urticaria pigmentosa