Mastozytosen

Syn: Mastzelltumoren

Etlg: - kutane Mastozytosen

Note: Die Pigmentierung der Hautläsionen beruht auf einem erhöhten Melaningehalt im Stratum basale.

Di: - Darier-Zeichen

Def: urtikarielle Quaddelbildung nach Reiben der Hautläsion (z. B. mit einem Holzspatel)

- Verifizierung durch Hautbiopsie

Meth: histologische Spezialfärbungen (Giemsa, Toluidinblau, Chloracetatesterase)

Erg: metachromatische Granula (intrazellulär in Mastzellen oder extrazellulär) 4Titel (1/4): Mastozytose, Giemsa-Färbung, Abb. 1Titel (2/4): Mastozytose, Giemsa-Färbung, Abb. 2Titel (3/4): Mastozytose, Giemsa-Färbung, Abb. 3Titel (4/4): Mastozytose, Giemsa-Färbung, Abb. 4

Etlg: - lokalisiert

- Mastozytom, solitäres

- generalisiert

- Urticaria pigmentosa

- Teleangiectasia macularis eruptiva perstans Weber

- Mastozytose, diffuse kutane

So: bullöse Mastozytose

- Mastozytose, systemische

Di: - Hautbiopsie (s. oben)

- Diff.-BB, Gerinnung, BSG, Eiweiß-Elektrophorese, Gesamt-IgE, Tryptase im Serum, Methylhistamin im Sammelurin

- Katecholamine im Sammelurin, 5-Hydroxyindolacetat im Sammelurin

Ind: Ausschluss entsprechender DD

- Röntgen-Thorax, Sonographie des Abdomens, Szintigraphie von Leber und Milz

- Knochenmarkbiopsie

Ind: begründeter V. a. systemische Mastozytose

- Leberbiopsie

- Endoskopie des GI-Trakts

- neurologische Untersuchung