Xanthoma disseminatum

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/06 17:36

Xanthoma disseminatum

Def: Nicht-Langerhanszell-Histiozytose  

Vork: meist Männer mittleren Alters

KL: verstreute, gelblich-orangefarbene Papeln

Lok: Prädilektionsstellen:

- Intertrigines

- Periorbitalregion

DD: - Xanthelasmen (Xanthome)

DD: Nekrobiotisches Xanthogranulom

- Syringome

- flache seborrhoische Keratosen

- Amyloidose

- Hidrokystome

Kopl: - mukokutane Beteiligung

Bsp: - Oropharynx

KL: Dysphagie

- Larynx

KL: Dyspnoe

- Kornea und Konjunktiven

KL: obstruktive Blindheit

- Diabetes insipidus

Vork: 40% d. F.

Di: - ADH im Serum

- Osmolalität des Urins

- Tumorausschluss Hypophyse/Hypothalamus

Urs: meningeale Läsionen in der Hypophysenregion

- ZNS-Beteiligung

KL: Epilepsie, Hydrocephalus, zerebelläre Ataxie

- Osteolysen und Synovitis

Prog: 3 Verlaufsformen sind möglich:

- Spontanremission

- Persistenz

- Progression zur Multisystemkrankheit

Hi: gemischtzelliges dermales Infiltrat mit schaumartigen Histiozyten, spindelförmigen mononukleären Zellen und Touton-Riesenzellen

IHC: Histiozyten sind positiv für CD68 und Faktor XIIIa

Th: - Exzision

Altn: Elektrokaustik, Kryotherapie, CO2-Laser

- orale Glukokortikoide

Bed: Rezidivprophylaxe nach Exzision

- Clofibrat

EbM: CR

- Cyclophosphamid

Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 346-9

PT: CR

- Anakinra

Lit: Dermatology. 2016;232(2):171-6 (Chile)

PT: CR

- Imatinib

Lit: Dermatol Ther. 2017 Apr 12. http://doi.org/10.1111/dth.12489

  

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