Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)
Def: subepidermal-dermale bullöse Autoimmundermatose an den mechanisch belasteten Hautarealen ("Stoßblasensucht")
Ät: Häufung von HLA-DR2 bei 90% der Pat.
Pg: IgG-Autoantikörperbildung gegen die nichtkollagenöse Domäne NC1 von Kollagen VII der Ankerfibrillen der Dermis. 
Allg: Typ-VII-Prokollagen kommt bei Plattenepithelien aller Säugetiere unterhalb der Lamina densa (Kollagen IV) der Basalmembran als Hauptbestandteil der Ankerfibrillen (anchoring fibrils) vor und besteht aus zwei Ketten (145 kD und 290 kD).
Note: Bei der Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) liegt ebenfalls ein Defekt bzw. Fehlen von Kollagen VII vor, aber aufgrund erhöhter Synthese einer abnormen Kollagenase.
TF: Einzelfallbericht über UV-Provokation
Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 517-20
KL: - klassischer, primär nichtentzündlicher, akral mechanobullöser Typ
Bef: lokalisierte, pralle, nichtentzündliche Blasen an mechanisch belasteten Hautarealen bei erhöhter Vulnerabilität der Haut
Prog: Abheilung mit Narben und Milien (narbenbedingte Retentionszysten)
Note: wie bei Porphyria cutanea tarda
Ass: Nageldystrophie
- inflammatorischer, pemphigoid-ähnlicher Typ
Bef: i. d. R. wie bullöses Pemphigoid
Prog: narbige Abheilung und Milienbildung erst rel. spät im Verlauf
Kopl: - vernarbende Alopezie
- Schleimhautbeteiligung
Vork: 50% d. F.
DD: - Porphyria cutanea tarda
Ass: chronisch entzündliche Darmerkrankung (M. Crohn, Colitis ulcerosa, Zöliakie)
Note: Das Antigen von EBA (Kollagen Typ VII) kommt auch in der Darmschleimhaut zwischen Epithel und Lamina propria vor; und Pat. mit Morbus Crohn weisen Antikörper gegen Kollagen Typ VII auf.
Lit: J Invest Dermatol 2002; 118: 1059-64
Di: - Hautbiopsie
- Histologie
Bef: - subepidermale Blase
- Blaseninhalt vorwiegend aus Erythrozyten und evtl. Neutrophilen
- evtl. entzündliches Infiltrat im Papillarkörper
- Festooning
- direkte Immunfluoreszenz
Bef: lineare IgG-Ablagerungen (sowie C3) entlang der Basalmembran, häufig u-förmig gezackt (wie auch beim bullösen SLE) korrespondierend zur Lokalisation von Kollagen VII in der Sublamina-densa-Zone
DD: bullöser SLE
Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 112-8
- direkte Immunperoxidase-Reaktion des Gefrierschnitts und EM-Analyse
Bef: elektronendichte granuläre Ablagerungen unterhalb der Lamina densa im Bereich der Ankerfibrillen
- Serum
Meth: - indirekte Immunfluoreszenz
Erg: Nachweis von Ak gegen Kollagen Typ VII
Vork: positiv in ca. 50% d. F.
DD: zum bullösem Pemphigoid:
Meth: antigen mapping mittels salt split skin (durch kurze Inkubation in 1 M NaCl)
Erg: Epidermolysis bullosa acquisita-Ak binden an der dermalen Seite von Normalhaut, von der die Epidermis mit 1 M NaCl-Lsg. getrennt wurde.
Altn: Immunelektronenmikroskopie
- Immunoblot
Erg: Das Patientenserum enthält Ak, die gegen Kollagen Typ VII in dermalen Extrakten gerichtet sind.
DD: zum bullösen Pemphigoid: Das Serum von EBA-Pat. enthält dagegen keine Ak, die gegen Bestandteile epidermaler Extrakte gerichtet sind.
EbM: keine RCT
Th: - Glukokortikoide
Bed: GS
Ind: - topisch bei lokalisiertem Befund
- systemisch bei großflächigem Befund oder Schleimhautbeteiligung
Co: ggf. nichtsteroidale Immunsuppressiva
- nichtsteroidale Immunsuppressiva
Stoff: - Azathioprin
Dos: 1-2 mg/kg/Tag
- Cyclosporin A
Dos: 2,5-5,0 mg/kg/Tag
- Cyclophosphamid
Dos: 50 mg/Tag
- weitere Immunmodulatoren
Stoff: - Tetrazyklin-HCl
Altn: Minocyclin
Lit: Acta Derm Venereol. 2014 Feb 27. http://doi.org/10.2340/00015555-1804 (Japan)
PT: CR (Erstbeschreibung therapeutischer Minocyclin-Gabe)
Dos: 200 mg/Tag
Co: Nicotinsäureamid
- Dapson
Dos: 50-100-250 mg/Tag
- Colchicin
Dos: 0,5-2,0 mg/Tag
Lit: J Dermatol. 2016 Nov;43(11):1389-1391 (Japan)
- PDE-4-Hemmer?
Lit: J Invest Dermatol. 2016 Jul 4. pii: S0022-202X(16)32095-4 (Lübeck)
- Vitamin E
Dos: 600-1200 mg/Tag
- Dupilumab
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2024 Aug 2. http://doi.org/10.1111/ddg.15478
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Dos: z. B. 1,2 g/kg für 2-3 Tage alle 4 Wochen
Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 517-20
- Basiliximab
Def: IL-2-Rezeptor-Antikörper
Lit: Acta Derm Venereol 2001; 81: 72
- Rituximab
Lit: - J Dtsch Dermatol Ges. 2023 Jul;21(7):779-784. http://doi.org/10.1111/ddg.15108_g
PT: CS
- Ann Dermatol. 2023 May;35(Suppl 1):S129-S131. http://doi.org/10.5021/ad.20.332
Co: IVIG
Lit: J Dermatolog Treat. 2016 May 10:1-5 (Türkei)
PT: CS (4 Pat.)
- Plasmapherese
Co: Immunsuppressiva
Altn: Extrakorporale Photopherese
- Protein A-Immunadsorption
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 May 8. http://doi.org/10.1111/jdv.12175
Co: Rituximab
Friktionsblase