Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2022/09/08 19:14

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

Def: subepidermal-dermale bullöse Autoimmundermatose an den mechanisch belasteten Hautarealen ("Stoßblasensucht")

Ät: Häufung von HLA-DR2 bei 90% der Pat.

Pg: IgG-Autoantikörperbildung gegen die nichtkollagenöse Domäne NC1 von Kollagen VII der Ankerfibrillen der Dermis.

Allg: Typ-VII-Prokollagen kommt bei Plattenepithelien aller Säugetiere unterhalb der Lamina densa (Kollagen IV) der Basalmembran als Hauptbestandteil der Ankerfibrillen (anchoring fibrils) vor und besteht aus zwei Ketten (145 kD und 290 kD).

Note: Bei der Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) liegt ebenfalls ein Defekt bzw. Fehlen von Kollagen VII vor, aber aufgrund erhöhter Synthese einer abnormen Kollagenase.

TF: Einzelfallbericht über UV-Provokation

Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 517-20

KL: - klassischer, primär nichtentzündlicher, akral mechanobullöser Typ

Bef: lokalisierte, pralle, nichtentzündliche Blasen an mechanisch belasteten Hautarealen bei erhöhter Vulnerabilität der Haut

Prog: Abheilung mit Narben und Milien (narbenbedingte Retentionszysten)

Note: wie bei Porphyria cutanea tarda

Ass: Nageldystrophie

DD: Friktionsblasen

- inflammatorischer, pemphigoid-ähnlicher Typ

Bef: i. d. R. wie bullöses Pemphigoid

Prog: narbige Abheilung und Milienbildung erst rel. spät im Verlauf

Kopl: - vernarbende Alopezie

- Schleimhautbeteiligung

Vork: 50% d. F.

Lit:  

DD: - Porphyria cutanea tarda

- bullöses Pemphigoid (BP)

Ass: chronisch entzündliche Darmerkrankung (M. Crohn, Colitis ulcerosa, Zöliakie)

Note: Das Antigen von EBA (Kollagen Typ VII) kommt auch in der Darmschleimhaut zwischen Epithel und Lamina propria vor; und Pat. mit Morbus Crohn weisen Antikörper gegen Kollagen Typ VII auf.

Lit: J Invest Dermatol 2002; 118: 1059-64

Di: - Hautbiopsie

- Histologie

Bef: - subepidermale Blase

- Blaseninhalt vorwiegend aus Erythrozyten und evtl. Neutrophilen

- evtl. entzündliches Infiltrat im Papillarkörper

- Festooning

- direkte Immunfluoreszenz

Bef: lineare IgG-Ablagerungen (sowie C3) entlang der Basalmembran, häufig u-förmig gezackt (wie auch beim bullösen SLE) korrespondierend zur Lokalisation von Kollagen VII in der Sublamina-densa-Zone

DD: bullöser SLE

Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 112-8

- direkte Immunperoxidase-Reaktion des Gefrierschnitts und EM-Analyse

Bef: elektronendichte granuläre Ablagerungen unterhalb der Lamina densa im Bereich der Ankerfibrillen

- Serum

Meth: - indirekte Immunfluoreszenz

Erg: Nachweis von Ak gegen Kollagen Typ VII

Vork: positiv in ca. 50% d. F.

DD: zum bullösem Pemphigoid:

Meth: antigen mapping mittels salt split skin (durch kurze Inkubation in 1 M NaCl)

Erg: Epidermolysis bullosa acquisita-Ak binden an der dermalen Seite von Normalhaut, von der die Epidermis mit 1 M NaCl-Lsg. getrennt wurde.

Altn: Immunelektronenmikroskopie

- Immunoblot

Erg: Das Patientenserum enthält Ak, die gegen Kollagen Typ VII in dermalen Extrakten gerichtet sind.

DD: zum bullösen Pemphigoid: Das Serum von EBA-Pat. enthält dagegen keine Ak, die gegen Bestandteile epidermaler Extrakte gerichtet sind.

EbM: keine RCT

Lit:    

Th: - Glukokortikoide

Bed: GS

Ind: - topisch bei lokalisiertem Befund

- systemisch bei großflächigem Befund oder Schleimhautbeteiligung

Co: ggf. nichtsteroidale Immunsuppressiva

- nichtsteroidale Immunsuppressiva

Stoff: - Azathioprin

Dos: 1-2 mg/kg/Tag

- Cyclosporin A

Dos: 2,5-5,0 mg/kg/Tag

- Cyclophosphamid

Dos: 50 mg/Tag

- weitere Immunmodulatoren

Stoff: - Tetrazyklin-HCl

Altn: Minocyclin

Lit: Acta Derm Venereol. 2014 Feb 27. http://doi.org/10.2340/00015555-1804 (Japan)

PT: CR (Erstbeschreibung therapeutischer Minocyclin-Gabe)

Dos: 200 mg/Tag

Co: Nicotinsäureamid

- Dapson

Dos: 50-100-250 mg/Tag

- Colchicin

Dos: 0,5-2,0 mg/Tag

Lit: J Dermatol. 2016 Nov;43(11):1389-1391 (Japan)

- PDE-4-Hemmer?

Lit: J Invest Dermatol. 2016 Jul 4. pii: S0022-202X(16)32095-4 (Lübeck)

- Vitamin E

Dos: 600-1200 mg/Tag

- Intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Dos: z. B. 1,2 g/kg für 2-3 Tage alle 4 Wochen

Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 517-20

- Basiliximab

Def: IL-2-Rezeptor-Antikörper

Lit: Acta Derm Venereol 2001; 81: 72

- Rituximab

Lit: J Dermatol. 2012 May;39(5):477-9

PT: CR

Co: IVIG

Lit: J Dermatolog Treat. 2016 May 10:1-5 (Türkei)

PT: CS (4 Pat.)

- Plasmapherese

Co: Immunsuppressiva

Altn: Extrakorporale Photopherese

- Protein A-Immunadsorption

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 May 8. http://doi.org/10.1111/jdv.12175

Co: Rituximab

  

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