Erythema exsudativum multiforme (EEM)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/12/10 20:02

Erythema exsudativum multiforme (EEM)

Engl: Erythema multiforme

Histr: Erstbeschreibung durch Hebra im Jahre 1866 [From Wellcome Images, Copyrighted work available under ©]

Def: akute, selbstlimitierte Intoleranzreaktionen der Haut und ggf. auch der Schleimhäute mit typischer Klinik und Histologie

Note: Die historische Klassifizierung als koriale Immunkomplexvaskulitis ist überholt.

Vork: - jüngere Pat. (50% < 20. Lj.)

- Männer überwiegen Frauen

- saisonale Häufung im Frühjahr

Ät: - idiopathisch

Vork: > 50% d. F.

- Arzneimittelreaktion

Etlg: - intern

Bsp: Sulfonamide, Phenytoin, Barbiturate, Phenylbutazon, Penicillin, Dapson

- topisch

Def: nichtekzematöse Sonderform der Kontaktdermatitis

Bsp: Bufexamac, Ethylendiamin, Mafenidacetat, Mephenesin, Promethazin, Sulfanilamid, Imiquimod

So: Triggerung durch exogenes oder endogenes Progesteron

- Infektallergie

PPh: zellulär zytotoxische Immunreaktion gegen Keratinozyten

Etlg: - Viren

Err: - HSV

Bed: häufigste Assoziation

Di: PCR aus den Hautveränderungenhäufig positiv

- CMV

Lit: Dermatology 2001; 203: 299-302; J Cutan Med Surg. 2011 Mar-Apr;15(2):115-7

Th: Ganciclovir i.v.

- EBV

Lit: Clin Exp Dermatol. 2013 Dec 7. http://doi.org/10.1111/ced.12243 (UK)

- Mycoplasma pneumoniae

Bed: zweithäufigst assoziierter Erreger, der neben dem EEM assoziiert ist bei erythematösen papulösen bis urtikariellen Exanthemen, Varizellen-ähnlichen Exanthemen, Fuchs-Syndrom, leukozytoklastischer Vaskulitits, Erythema nodosum

Lit: Dermatology. 2015;231(2):152-7 (Schweiz)

- Bakterien

Err: - Streptokokken

KL: Pharyngitis

- Yersinien

- E. coli

- Klebsiellen

- Francisella tularensis (Tularämie)

- Bartonella henselae (Katzenkratzkrankheit)

- Pilze (Systemmykosen)

- Malignome

- Autoimmunerkrankungen

- Radiatio

- Impfungen

- Menstruation

- Erythema multiformeartige Sonderform der Kontaktdermatitis

Ät: - Chemikalien und Metalle

Bsp: Epoxidharz, Formaldehyd, Kobalt, Nickel, Trichlorethylen

- Hölzer und Pflanzen

Bsp: Giftefeu (Poison ivy), Palisander, Primeln, tropische Hölzer (z. B. Machaerium scleroxylon)

- topische Medikamente (s. oben)

Ass: Polyarthritis

Vork: selten

Lit: Our Dermatol Online. 2017;8(2):179-182  

Gen: Assoziation mit HLA-DQw3 bei chronisch-rezidivierenden Formen

Lab: CRP erhöht, BSG erhöht, Leukozytose, Infektionsserologien

Pg: zirkulierende Immunkomplexe, die sich im oberen Korium ablagern

KL: - Haut

Bef: auffallend symmetrische, kokardenförmige (schießscheibenförmige) Plaques, häufig mit zentraler Blase 6

Syn: Schießscheibenphänomen oder Kokardenphänomen

Engl: target lesions

Note: Primäreffloreszenz ist die sog. Irisläsion als hellroter flacher Plaque mit zentraler Purpurakomponente oder Bläschen; nach wenigen Tagen entwickeln sich die Kokarden durch zentrifugales Wachstum konzentrischer Ringe mit blau-violettem Zentrum, weißlicher Intermediärzone und rötlichem Randsaum

Merk: vgl. mit den französischen Nationalfarben: Blau, Weiß, Rot ("Tricolore")

Note: Die Bezeichnung "multiforme" bezieht sich also auf die Einzelläsion und nicht etwa auf ein polymorphes Gesamtbild.

DD: Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters (AHEI)

Lok: Prädilektionsstellen: Gesicht, Handteller und Fußsohlen, Extremitätenstreckseiten

Verl: zentripetale Ausbreitung

PCR: inträläsionaler Nachweis von HSV bei einer Untergruppe der Fälle

- Schleimäute

Bef: - exfoliative Stomatitis und hämorrhagisch-krustöse Cheilitis

KL: spontan und auf Berührung schmerzhaft

Kopl: erschwerte Nahrungsaufnahme

Th: passierte Kost, ggf. parenterale Ernährung

- Konjunktivitis

Kopl: Keratitis und Ulzera

- Vulvitis oder Balanitis

KL: Miktionsschmerz

Etlg: - Erythema exsudativum multiforme minor

KL: wenig oder kein Schleimhautbefall, keine systemischen Symptome

TF: meist rezidivierende Herpes-simplex-Infektion

Prop: Die prophylaktische Dauertherapie mit Aciclovir verhindert Rezidive von Herpes simplex ebenso wie von Erythema exsudativum multiforme minor.

- Erythema exsudativum multiforme major

KL: - obligater Schleimhautbefall, systemische Symptome

- Maximalform = Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)

TF: meist Arzneimittelreaktion

Etlg: Je nach Verlauf und maximal befallener Körperoberfläche (KOF) im Sinne von epidermaler Nekrose bzw. bullöser Abhebung wird folgende Klassifikation gewählt

SJS < 10% KOF

SJS-TEN 10-30% KOF (Transitionalstadium)

TEN > 30% KOF

So: - Fuchs-Syndrom

Def: EEM mit Schleimhautbefall (inkl. Konjunktiven), aber nur geringem Hautbefund

- blaschkolineares EEM  

- nävozentrisches EEM

Engl: nevocentric erythema multiforme, perineval erythema multiforme

Lit: Hautarzt. 2001 Apr;52(4):331-4. German. http://doi.org/10.1007/s001050051317

Di: - Biopsie 3

Hi: - mäßige Spongiose der Epidermis mit eosinophilen Einzelzellnekrosen, teils als sog. Satellitennekrosen bei ringförmig umgebenden exozytotischen Lymphozyten, fakultativ hydropisch degenerierte Basalzellen, ausgeprägtes Ödem des Stratum papillare mit beginnender subepidermaler Blasenbildung

- obligater Schwellung der Endothelien des oberen Plexus mit dichtem Rundzellinfiltrat

- fokale Pigmentinkontinenz

DIF: direkte Immunfluoreszenz: Ablagerungen von IgM, C3, Fibrin in Gefäßwänden

- Antikörpertiter (-Anstieg) von HSV und Mykoplasmen, ggf. auch von CMV und Francisella

- Medikamentenanamnese

DD: - akute GVHD

- EEM-artiges Arzneimittelexanthem

- Fleckfieber

- Rowell-Syndrom

- Urtikariavaskulitis

- EEM-artige bullöse Autoimmundermatose

Bsp: bullöses Pemphigoid

Lit: JAAD Case Rep. 2022 Jan 22;21:157-159. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.01.011

- Targetoide spongiotische Dermatitis

Engl: targetoid spongiotic reaction pattern

Lit: Australas J Dermatol. 2011 May;52(2):117-22

PT: CS (7 pädiatrische Pat.)

- EEM-artige Pityriasis rosea

Lit: Indian Dermatol Online J. 2016 May-Jun;7(3):212-5 (Indien)

PT: CS

- EEM-artiges CTCL (insbesondere ein aggressives zytotoxisches epidermotropes CD8-positives Lymphom)

Note: rasch progressiver Verlauf oder Ulzeration sind Indikation für eine (Re-)Biopsie

Lit: J Cutan Pathol. 2017 Oct;44(10):867-873. http://doi.org/10.1111/cup.12995

Prog: spontane Abheilung in 2-3 Wochen unter Krustenbildung und Hyperpigmentierung

Th: Allgemein sollte ein möglicher Fokus saniert und an ein Absetzen bzw. Umsetzen der Medikation gedacht werden.

Stoff: - Glukokortikoide

Bed: GS

Appl: topisch und systemisch

Altn: Tacrolimus 0,1% Salbe

Lit: Br J Dermatol. 2011 Apr;164(4):884-6

PT: CR (rezidivierendes bullöses EEM)

- Antibiotika

Bsp: Cefuroxim

Dos: 2x500 mg/Tag

- Aciclovir

Ind: V. a. Triggerung durch HSV (auch zur Rezidivprophylaxe)

Altn: Valaciclovir

- Dapson

Note: Dapson ist in Einzelfallberichten sowohl als Trigger als auch als Therapeutikum bei EEM beschrieben.

Lit: Br J Dermatol. 1988 May;118(5):731, Dermatology. 2000;200(3):281-2, J Drugs Dermatol. 2006 Apr;5(4):375-6

- Cyclosporin A

Lit: Australas J Dermatol 2005; 46: 18-20

PT: CR

Appl: intermittierend jeweils an d 1 oder d 2 jedes Rezidivs beginnend

- Thalidomid

Ind: zurückhaltend stellen, ggf. bei chronisch rezidivierendem EEM

EbM: CR

- Rituximab

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Sep 15. http://doi.org/10.1111/jdv.13313 (Frankreich)

PT: CS (5 Fälle von EEM major)

- IFN-alpha

Ind: manifeste oder frühere Hepatitis C-Infektion

Lit: - J Am Acad Dermatol. 2006 Feb;54(2 Suppl):S18-21

PT: CR

- Clin Exp Dermatol. 2016 Aug;41(6):648-50

PT: CR (Pat. ohne HCV-Infektion)

- Tofacitinib

Lit: Br J Dermatol. 2019 Jul 25. http://doi.org/10.1111/bjd.18256

PT: CR (herpes-assoziiert)

  

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