Juveniles Xanthogranulom

Def: Nicht-Langerhanszell-Histiozytose

Histr: Erstbeschreibung durch Mc Donagh im Jahre 1912

Man: - erste 6 Lebensmonate

- sehr selten Manifestation erst in der Adoleszenz oder später Titel (1/2): adultes XanthogranulomTitel (2/2): adultes Xanthogranulom

Lit:   Titel: Periorbital xanthogranuloma, JAAD Case Rep, 2024 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Palmar adult xanthogranuloma, An Bras Dermatol, 2023 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

PPh: mutmaßlich Beteiligung des MAPK-Signalwegs

Engl: MAPK/extracellular signal-regulated kinase pathway

KL: meist multiple kleine gelborange oder rötlich-braune Papeln, solitär 3Titel (1/3): juveniles XanthogranulomTitel (2/3): juveniles Xanthogranulom, Abb. 2Titel (3/3): juveniles Xanthogranulom, Abb. 3 oder multipel auftretend   Titel: juveniles Xanthogranulom, Ann Dermatol, 2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

So: Riesenxanthogranulom

Lok: Kopf, Hals, oberer Stamm

So: - Augenbeteiligung, ggf. mit Heterochromia iridis

Kopl: Uveitis, unilaterles Glaukom, Hyphaema (Blutansammlung in der Vorderkammer)

- orale Lokalisation

Vork: sehr selten

Lit: J Cutan Pathol. 2018 Apr 6. http://doi.org/10.1111/cup.13152

Hi: - keine epidermale Beteiligung

- dichtes dermales Zellinfiltrat mit vielkernigen Touton-Riesenzellen, lipidbeladenen Histiozyten und diversen Entzündungszellen   Titel: Juvenile xanthogranuloma Autor: Johannes Köhler Institut: Hautarztpraxis und Dermatopathologie Ort: Rentwertshausen (Grabfeld) Jahr: Rentwertshausen (Grabfeld) Kommentar: 3Titel (1/3): juveniles Xanthogranulom, Abb. 1Titel (2/3): juveniles Xanthogranulom, Abb. 2Titel (3/3): juveniles Xanthogranulom, Abb. 3 6Titel (1/6): juveniles Xanthogranulom, Fall 2, Abb. 1Titel (2/6): juveniles Xanthogranulom, Fall 2, Abb. 2Titel (3/6): juveniles Xanthogranulom, Fall 2, Abb. 3Titel (4/6): juveniles Xanthogranulom, Fall 2, Abb. 4Titel (5/6): juveniles Xanthogranulom, Fall 2, Abb. 5Titel (6/6): juveniles Xanthogranulom, Fall 2, Abb. 6

IHC: - positiv für Cyclin-D1

Lit: Am J Dermatopathol. 2021 Dec 1;43(12):e141-e145. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000002060

Syn: PRAD1, bcl-1

- positiv für CD68

Vork: PR

- positiv für S-100

Vork: in 1-10% der Fälle

- negativ für BRAF, CD1a und CD207 (Langerin)

DD: - Naevus Spitz

- dermaler Nävus

- Molluscum contagiosum

- Langerhanszell-Histiozytose

Hi: epidermale Beteiligung

- Xanthome

- akute myelomonozytäre Leukämie

Verl: - schubhaft

- meist spontane Rückbildung innerhalb eines Jahres

Note: Residuen sind oft Hyperpigmentierung und leichte Atrophie

Prog: meist keine Organbeteiligung oder assoziierte Erkrankungen

Aus: Manifestation im Erwachsenenalter mit disseminiertem Aufreten

Lit:   Titel: multiple Xanthogranulome beim Erwachsenen, Case Rep Dermatol Med, 2020 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: disseminiertes juveniles Xanthogranulom, Our Dermatol Online 1.2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Kopl: - selten Befall innerer Organe (Lunge, Leber, Knochen)

- Übergang in monozytisch-myeloische Leukämie

Vork: Einzelfallberichte

Ass: Neurofibromatose

CV: muss bei Diagnosestellung eines juvenilen Xanthogranuloms ausgeschlossen werden

Lit: Dermatol Online J. 2024 Mar 15;30(1). http://doi.org/10.5070/D330163291

Th: meist nicht erforderlich

Altn: - Exzision bei Problemlokalisationen

- Glukokortikoide systemisch

Ind: rasche Progredienz

Co: ggf. Methotrexat (MTX) neoadjuvant

Appl: intraläsional

Co: Dermatol Ther. 2021 Nov 10:e15200. http://doi.org/10.1111/dth.15200