Juveniles Xanthogranulom

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2022/12/09 21:40

Juveniles Xanthogranulom

Def: Nicht-Langerhanszell-Histiozytose

Histr: Erstbeschreibung durch Mc Donagh im Jahre 1912

Man: erste 6 Lebensmonate (sehr selten Manifestation erst in der Adoleszenz)

PPh: mutmaßlich Beteiligung des MAPK-Signalwegs

Engl: MAPK/extracellular signal-regulated kinase pathway

KL: meist multiple kleine gelborange oder rötlich-braune Papeln, solitär 3 oder multipel auftretend  

So: Riesenxanthogranulom

Lok: Kopf, Hals, oberer Stamm

So: - Augenbeteiligung, ggf. mit Heterochromia iridis

Kopl: Uveitis, unilaterles Glaukom, Hyphaema (Blutansammlung in der Vorderkammer)

- orale Lokalisation

Vork: sehr selten

Lit: J Cutan Pathol. 2018 Apr 6. http://doi.org/10.1111/cup.13152

Hi: - keine epidermale Beteiligung

- dichtes dermales Zellinfiltrat mit vielkernigen Touton-Riesenzellen, lipidbeladenen Histiozyten und diversen Entzündungszellen 3 6

IHC: - positiv für Cyclin-D1

Lit: Am J Dermatopathol. 2021 Dec 1;43(12):e141-e145. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000002060

Syn: PRAD1, bcl-1

- positiv für CD68

Vork: PR

- positiv für S-100

Vork: in 1-10% der Fälle

- negativ für BRAF, CD1a und CD207 (Langerin)

DD: - Naevus Spitz

- dermaler Nävus

- Molluscum contagiosum

- kutanes Xanthogranulom

Hi: keine Riesenzellen oder Entzündungszellen

- Langerhanszell-Histiozytose

Hi: epidermale Beteiligung

- Xanthome

- akute myelomonozytäre Leukämie

Verl: - schubhaft

- meist spontane Rückbildung innerhalb eines Jahres

Note: Residuen sind oft Hyperpigmentierung und leichte Atrophie

Prog: meist keine Organbeteiligung oder assoziierte Erkrankungen

Aus: Manifestation im Erwachsenenalter mit disseminiertem Aufreten

Lit:    

Kopl: - selten Befall innerer Organe (Lunge, Leber, Knochen)

- Übergang in monozytisch-myeloische Leukämie

Vork: Einzelfallberichte

Ass: Neurofibromatose

CV: muss bei Diagnosestellung eines juvenilen Xanthogranuloms ausgeschlossen werden

Th: meist nicht erforderlich

Altn: - Exzision bei Problemlokalisationen

- Glukokortikoide systemisch

Ind: rasche Progredienz

Co: ggf. Methotrexat (MTX) neoadjuvant

Appl: intraläsional

Co: Dermatol Ther. 2021 Nov 10:e15200. http://doi.org/10.1111/dth.15200

  

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