Livedovaskulitis/Livedovaskulopathie
Livedovaskulitis/Livedovaskulopathie
Engl: Livedo racemosa, livedoid vasculitis, livedoid vasculopathy
Syn: idiopathische Atrophie blanche
CV: - "Vaskulitis" ist ein historischer Misnomer und sollte durch "Vaskulopathie" ersetzt werden
- Der Ausdruck "Atrophie blanche" wird im Angloamerikanischen sowohl deskriptiv für die elfenbeinweißen sternförmigen Narben an den unteren Extremitäten bei CVI benutzt als auch als diagnostische Bezeichnung synonym zur Livedovaskulopathie.
Ät: Malignome, Kollagenosen (insbes. SLE), Antiphospholipidsyndrom, rheumatoide Arthritis, Tbc, Lues, entzündliche Vaskulitiden, Plasmozytom, Pankreatitis, Embolien, hohe Spiegel an Lipoprotein (a) u. a.
Pg: venöse Okklusion mit Stase und Zyanose
Note: - Die Ursache der Thrombenbildung ist bis dato unbekannt.
- Es existieren Hinweise, dass zum einen eine direkte Wirkung von den Antiphospholipid-Ak ausgeht, zum anderen wird ihnen lediglich eine Markerfunktion für andere Defekte auf Gerinnungsfaktor-, Thrombozyten- oder Endothelbasis zugeschrieben.
Risk: Tabakkonsum
So: intraartikuläre Hyaluronsäure-Injektionen
Lit: Dermatol Online J. 2020 Oct 15;26(10):13030/qt78f4g57m https://escholarship.org/uc/item/78f4g57m
KL: blitzschlagartig konfigurierte Erytheme 
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CV: - offene Kreissegmente i. G. zu den geschlossenen Kreiselementen bei Livedo reticularis
- Diaskopie negativ und Persistenz bei Wärme i. G. zur Livedo reticularis
Lok: meist an der Gluteal- und Oberschenkelregion
Kopl: Ulzeration
Di: - Diaskopie
Erg: negativ
- Histologie
Neg: niedrige Sensitivität (Serienschnitte erforderlich)
- Venendoppler
Frag: Ausschluss einer venösen Thrombose
- Ausschluss möglicher Grunderkrankungen
Lab: - Antiphospholipid- bzw. Anticardiolipin-Ak-Titer
- Antithrombin-Ak
- Kälteagglutinin-Ak
- LP(a) erhöht
- ANCA
- ANA
- Protein C + S, Faktor V Leiden, Homocystein-Serumspiegel
Hi: - Okklusion von Venen (ggf. auch einzelner Arterien) durch Fibrinthromben
- ggf. keilförmige Nekrose im abhängigen Gewebsbereich
- typischerweise nur mildes lymphohistiozytäres entzündliches Infiltrat
- Hyalinisierung der Gefäßwände in Spätstadien
DD: - Livedo reticularis = Cutis marmorata
- Vorstadium von Hautnekrosen durch Antikoagulanzientherapie
- Oxalose
- Fettembolie
Engl: cholesterol embolization
- Livedo-ähnliche Dermatitis durch Buprenorphin
Lit: Br J Dermatol. 2014 Oct 29. http://doi.org/10.1111/bjd.13503 (Frankreich)
- retiforme Purpura durch Levamisol oder COVID-19-Infektion
Lit: Arch Dermatol Res. 2021 Nov 22:1-9. http://doi.org/10.1007/s00403-021-02303-1
So: - Sneddon-Syndrom
- Livedovaskulopathie mit Sommerulzera
DD: Ulcus cruris bei CVI, Pyoderma gangraenosum, Panarteriitis nodosa
EbM: Mangel an CT
- Am J Dermatopathol. 2022 Jan 1;44(1):78-80. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000002105
Th: - Einzelsubstanzen ohne definierten Standard und mit variablem Ansprechen
Allg: - Bettruhe
- Nikotinkarenz
- Absetzen hormoneller Kontrazeptiva
- Therapie ggf. bestehender Grunderkrankungen
Bsp: Hyperhomocysteinämie
Th: Folsäure, Vitamin B6, Vitamin B12 (Co-Faktoren des Homocystein-Metabolismus)
Lit: Eur J Dermatol. 2006 Mar-Apr;16(2):159-62
- symptomatische Gabe von Analgetika
Stoff: - niedermolekulares Heparin
- ASS
Co: Warfarin (low-dose)
Lit: Ann Dermatol. 2015 Oct;27(5):614-5 (Korea) 
- Anti-TNF-alpha
Note: Anti-IL-17 sind dagegen kontraindiziert
Lit: Clin Cosmet Investig Dermatol. 2024 May 9;17:1043-1048. http://doi.org/10.2147/CCID.S455903
- Dipyridamol
- Pentoxifyllin
- Prostacyclin
- rtPA (rtPA = rekombinanter Gewebsplasminogenaktivator)
Syn: Alteplase
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Def: Fibrinolytikum
Lit: Mayo Clin Proc 1992; 67: 923-33; Angiology 2001; 52: 635-9
- Warfarin
Lit: Arch Dermatol. 2011 May;147(5):621-3
PT: CR (Pat. mit Antiphosphatidylserin-Prothrombin-Komplex-Ak)
- Rivaroxaban
Def: oral anwendbares Antikoagulanz (Faktor Xa-Hemmer)
Lit: - Br J Dermatol. 2014 Sep 25. http://doi.org/10.1111/bjd.13428 (USA), Clin Exp Dermatol. 2016 Jul;41(5):559-61 (Korea)
- Int J Dermatol. 2018 Apr 16. http://doi.org/10.1111/ijd.13997
- Clin Exp Dermatol. 2024 Jan 30:llae023. http://doi.org/10.1093/ced/llae023
EbM: CS
- Dabigatran
Def: oral anwendbarer Thrombinhemmer
Lit: Clin Exp Dermatol. 2017 Jan 4. http://doi.org/10.1111/ced.13022 (Japan)
PT: CR
- Nifedipin
Dos: 3x/Tag 5-10 mg
- Danazol
Def: synthetisches Androgen mit fibrinolytischer Wirkung
Lit: - Dermatology 1997; 194: 251-5
PT: CS (7 Pat.)
- Dermatol Ther. 2015 Mar 30. http://doi.org/10.1111/dth.12225 (Brasilien)
PT: CS (4 Pat.)
Dos: 200 mg/Tag
Note: Heilung korrelierte mit ca. 70%iger Reduktion des LP(a)-Spiegels.
- intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Lit: - Br J Dermatol 2002; 147: 166-9
- J Am Acad Dermatol 2004; 51: 574-9
PT: CS (9 Pat.)
Dos: 0,5 g/kg/Tag für 2-3 aufeinanderfolgende Tage pro Monat
Erg: Heilung aller Läsionen bei 8 von 9 Pat.
- Int J Dermatol. 2013 Mar 14. [Epub ahead of print]
Erg: Ansprechen bei 4 von 5 Pat. mit ulzeriertem Befund
- J Am Acad Dermatol. 2014 Jul 9. pii: S0190-9622(14)01526-6. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2014.05.039
PT: retrospektive CS (11 Pat.)
- Dermatol Ther. 2015 Apr 6. http://doi.org/10.1111/dth.12233 (Korea)
PT: CS
- Sildenafil
Lit: Ann Dermatol. 2017 Feb;29(1):125-127 (Brasilien)
PT: CR (Erstbeschreibung)
Note: Glukokortikoide sollen eher nachteilig sein.
Co: - orale PUVA
Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 40: 204-7
- hyperbare Sauerstofftherapie
Przp: systemische Bereitstellung hoher Konzentrationen von Sauerstoff für hypoxisches Gewebe in einer Druckkabine (Einatmung von 100%igem Sauerstoff über eine Gesichtsmaske bei hyperatmosphärischen Druckverhältnissen)
KI: positive Anamnese für Brust- oder Ohr-Operationen, Schwangerschaft, Epilepsie, Malignome
Lit: Br J Dermatol 2003; 149: 647-52; Br J Dermatol. 2003 Sep;149(3):647-52
- Immunsuppressiva
Ind: insbes. bei Ulzeration
Stoff: - Glukokortikoide
- Hydroxychloroquin
- Azathioprin
- Chlorambucil
- Immunadsorption
