Neurofibrom

Def: rel. häufige benigne Neoplasie mit neurogener Differenzierung

Ass: - Neurofibromatose (NF) (M. Recklinghausen = Neurofibromatose I)

- ohne assoziierte Grunderkrankung (solitäres Neurofibrom, nachfolgend besprochen)

Vork: meist zwischen dem 20. und 40. Lj

KL: weiche, hautfarbene, meist schmerzlose Knoten Titel: solitäres Neurofibrom, Rücken

So: - plaqueartige Schwellung unscharfer Begrenzung (diffuses Neurofibrom)

- strangförmig (plexiformes Neurofibrom)

Lok: meist von größeren Nerven ausgehend

Prog: erhöhtes Risiko für Transformation zum malignen peripheren Nervenscheidentumor (Neurofibrosarkom)

Lit:   Titel: solitäres Neurofibrom, Zeh, Our Dermatol Online 3.2015 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Lok: keine Prädilektionsstellen

Hi: unverkapselte Läsion mit spindelförmigen Zellen und wellen- bis zickzackartig angeordneten, oft kommaförmigen Zellkernen (ohne Kernatypien oder Mitosen) in lockerem, lamelliertem Stroma mit Mastzell-Häufung 3Titel (1/3): Neurofibrom, Abb. 1Titel (2/3): Neurofibrom, Abb. 2Titel (3/3): Neurofibrom, Abb. 3 3Titel (1/3): Neurofibrom, Fall 2, Abb. 1Titel (2/3): Neurofibrom, Fall 2, Abb. 2Titel (3/3): Neurofibrom, Fall 2, Abb. 3

So: - myxoides Neurofibrom

Eig: massive intraläsionale Mucinablagerungen

Bed: insbes. beim NAME-Syndrom vorkommend

- pigmentiertes Neurofibrom

Engl: pigmented neurofibroma, melanotic neurofibroma, melanocytic neurofibroma

Vork: < 1% aller Neurofibrome (sowohl unabhängig als auch assoziiert mit einer Neurofibromatose)

Def: seltener, von der Neuralleiste ausgehender kutaner Tumor mit einer makroskopischen Größe bis zu mehreren Zentimeter und histologischer Koexistenz von verstreuten melaninbeladenen Zellen und benignen spindelförmigen Zellen mit neuraler Differenzierung

Lok: Prädilektion für die Kopf-Hals-Region

IHC: positiv für S-100, Vimentin, HMB-45 (negativ für Epithelial Membrane Antigen (EMA) und CK)

EM: 2Titel (1/2): pigmentiertes Neurofibrom mit Melanosomen, Abb. 1Titel (2/2): pigmentiertes Neurofibrom mit Melanosomen, Abb. 2

DD: pigmentiertes Dermatofibrosarcoma protuberans, pigmentiertes Schwannom, Naevus bleu, desmoplastisches Melanom

Prog: relativ selten maligne Transformation

- Neurofibrom mit Glomus-ähnlichen Körperchen

Lit: J Cutan Pathol. 2024 May 3. http://doi.org/10.1111/cup.14637

TF: Infliximab-induzierte segmentale eruptive Neurofibromatose

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Oct 28. http://doi.org/10.1111/jdv.12770 (Italien)

DD: traumatisches Neurom (Morton-Neurom), Schwannom, maligner peripherer Nervenscheidentumor (Neurofibrosarkom), Dermatofibrosarcoma protuberans (s. auch DD-Liste: Papeln bis Knoten, hautfarben bis braunrot)

Th: Exzision

Note: Tumor ist operativ nicht vom Nerv zu trennen; dieser muss gekappt werden.