Neurofibromatose (NF)
Neurofibromatose (NF)
Def: hereditäre Multisystemkrankheiten mit multifokaler Proliferation von Zellen, die aus der Neuralleiste stammen (Schwann-Zellen, Gliazellen, Melanozyten)
Etlg: 7 Typen nach Riccardi:
- klassischer Morbus Recklinghausen / Neurofibromatose I
Syn: periphere/kutane/klassische NF
Histr: Erstbeschreibung durch den Berliner Pathologen Friedrich von Recklinghausen im Jahre 1881
Vork: ca. 85% d. F.
- zentrale NF mit bilateralem Akustikusneurinom / Neurofibromatose II
- zentral-periphere NF
Def: Mischform aus I) und II) mit multiplen ZNS-Tumoren
- atypische NF
Def: diffuse Verteilung von Neurofibromen und Café-au-lait-Flecken, jedoch Kriterien für die Formen I-III nicht erfüllt
- JAAD Case Rep. 2022 May 30;25:89-92. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.05.025
- multiple Café-au-lait-Flecken ohne weitere Manifestationen
- spätmanifeste NF nach dem 30. Lj.
Engl: late onset