Neurofibromatose (NF)

Def: hereditäre Multisystemkrankheiten mit multifokaler Proliferation von Zellen, die aus der Neuralleiste stammen (Schwann-Zellen, Gliazellen, Melanozyten)

Etlg: 7 Typen nach Riccardi:

- klassischer Morbus Recklinghausen / Neurofibromatose I

Syn: periphere/kutane/klassische NF

Histr: Erstbeschreibung durch den Berliner Pathologen Friedrich von Recklinghausen im Jahre 1881

Vork: ca. 85% d. F.

- zentrale NF mit bilateralem Akustikusneurinom / Neurofibromatose II

- zentral-periphere NF

Def: Mischform aus I) und II) mit multiplen ZNS-Tumoren

- atypische NF

Def: diffuse Verteilung von Neurofibromen und Café-au-lait-Flecken, jedoch Kriterien für die Formen I-III nicht erfüllt

segmentale NF    

- multiple Café-au-lait-Flecken ohne weitere Manifestationen

- spätmanifeste NF nach dem 30. Lj.

Engl: late onset

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:16
  

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