Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)
Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)
Histr: Erstbeschreibung durch die amerikanischen Pädiater Albert Mason Stevens (1884-1945) und Frank Craig Johnson (1894-1934) im Jahre 1922
Def: Erythema exsudativum multiforme major mit ausgeprägten Schleimhauterosionen und Allgemeinsymptomen bei einer max.befallenen Körperoberfläche (KOF) von (per definitionem) < 10% 
Note: - Das SJS kann als Maximalform des Erythema exsudativum multiforme major bezeichnet werden.
- Fälle mit einem Befall der KOF von 10-30% werden als SJS-TEN-Transitionalstadium betrachtet.
- Fälle mit einem Befall > 30% KOF gelten als toxische epidermale Nekrolyse (TEN) und stellen wahrscheinlich eine eigene Entität gegenüber EEM und SJS dar.
Gen: HLA-B*57:01 ist ein genetischer Suszeptibilitätsfaktor für Carbamazepin-ausgelöste Fälle
Lit: Allergy. 2019 Apr 11. http://doi.org/10.1111/all.13821
KL: - Anamnese
- ausgeprägte Allgemeinsymptome wie bei einem schweren viralen Infekt über max. 10 Tage
- anschließend rasch aufschießende Haut- und Schleimhautveränderungen
- dermatologischer Befund
Etlg: - Haut
Bef: bullöses Exanthem, ähnlich dem Erythema exsudativum multiforme
Hi: 
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- Schleimhäute
Lok: - Stomatitis und Cheilitis
Vork: 100%
Bef: Mundschleimhauterosionen, die von weißlichen pseudomembranösen Belägen bedeckt sind und an den Lippen hämorrhagisch-krustös imponieren
- Konjunktivitis
Vork: 90%
Kopl: - akut: Keratitis, Ulcus corneae
- im Heilungsverlauf: Trichiasis, Symblepharon, Pannusbildung, Hornhauttrübungen, Panophthalmie
- Vulvitis oder Balanitis
KL: stark schmerzhafte Erosionen der Genitoanalschleimhäute
DD: vernarbendes Pemphigoid (Schleimhautpemphigoid)
Kopl: - Haut und Hautanhangsgebilde
Bef: - Onychodystrophie bis hin zur Anonychie
- vernarbende Alopezie
- eruptive NZN
Engl: eruptive melanocytic nevi
Vork: selten
Man: ca. 8 Wochen bis 6 Monate nach der bullösen Hauterkrankung
- Schleimhäute
Bef: - ophthalmologische Komplikationen
- Strikturen von Ösophagus und Anogenitalregion
- Atemwege
Pa: - nekrotisierende Tracheobronchitis
- interstitielle Lungenkrankheit
Lit: J Dermatol. 2019 Aug 22. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15058
- ZNS
KL: Meningitis
- Niere
Pa: Nekrose der Nierentubuli
- Herz-Kreislauf-System
Pa: - hämodynamischer Schock
- Herzinfarkt
Di: - allgemeine Entzündungsparameter (Erhöhung von BSG, CRP und Leukozyten)
- Suche nach auslösenden Erregern oder Medikamenten
- Konsile: Augen, ggf. HNO/Gastroenterologie, Urologie/Gynäkologie
DD: - TEN
- Anasarka-induzierte Desquamation
- autoimmunologisch vermittelte bullöse Dermatosen wie Pemphigus vulgaris
- SSS-Syndrom
- Kwashiorkor
Th: Allgemeinmaßnahmen sind Erhalt einer warmen Umgebungstemperatur, Korrektur des Elektrolythaushalts, hochkalorische (parenterale) Ernährung, Sepsisprävention
Stoff: - Glukokortikoide
Dos: 60-80 mg/Tag Prednisolonäquivalent bis zur klinischen Besserung
- IVIG
Lit: - Dermatology 2003; 207: 96-9
PT: CS
Dos: mittlere Dosis von 0,6 g/kg/Tag über 4 Tage
Erg: durchschnittlich 8,3 Tage bis zur Totalremission
- J Am Acad Dermatol 2004; 50: 286-8
PT: CR
Ind: prophylaktisch vor Katheterisierung bei Z.n. SJS nach Kontrastmittel
- Int J Dermatol. 2014 Apr 2. http://doi.org/10.1111/ijd.12423 (USA)
PT: MA
Erg: Reduktion der Mortalität bei SJS und TEN
- Cyclosporin A
Lit: Br J Dermatol. 2010 Oct;163(4):847-53; Cutis. 2011 Jan;87(1):24-9; Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2013 Sep-Oct;79(5):686-92
PT: CS
- Anti-TNF-alpha
Lit: - JAMA Dermatol. 2020 Apr 29. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2019.3731
- Cureus. 2023 Apr 3;15(4):e37076. http://doi.org/10.7759/cureus.37076
Note: in schweren Fällen Behandlung in einer spezialisierten Abteilung bzw. Verbrennungsstation
