Vernarbendes Pemphigoid (CP)
Vernarbendes Pemphigoid (CP)
Histr: Erstbeschreibung durch Lortat-Jakob im Jahre 1958
Syn: Schleimhautpemphigoid (i. e. S.), zikatrizierendes Pemphigoid
Note: Im deutschsprachigen Raum wird die Bezeichnung als Schleimhautpemphigoid favorisiert, da in der Mundschleimhaut fast nie Vernarbung beobachtet wird.
Engl: cicatricial pemphigoid, mucosal pemphigoid, mucous membrane pemphigoid
Def: subepidermal intrajunktional blasenbildende Autoimmunerkrankung der Schleimhäute (und in ca. 1/3 d. F. auch der Haut) mit (fakultativer) Narbenbildung
Vork: meist ältere Pat.
Gen: Häufung von HLA-B12
Pg: IgG-Bildung gegen versch. Proteine (120 kD, 180 kD, 240 kD) der Lamina lucida, insbes. Laminin 5, Laminin 332, Beta4-Integrin, alpha6-Integrin, Typ VII-Kollagen
Lok: Prädilektionsstellen sind Mundschleimhaut und Konjunktiven, aber Pharynx, Larynx, Nasenschleimhaut, Genitalien und Analschleimhaut müssen ebenfalls inspiziert werden.
Prog: quoad vitam gut
Etlg: - low risk: Befall der Mundschleimhaut mit fakultativem Hautbefall
- high risk: Befall von weiteren Schleimhäuten (neben der Mundschleimhaut)
KL: - Mundschleimhaut
Bef: - Bläschen und vernarbende Erosionen
- subjektiv i. G. zum Pemphigus nur wenig Schmerzen
Kopl: Mitbeteiligung von Ösophagus und Larynx in Form von Strikturen
- Konjunktiven
Bef: initial einseitig, nach ca. 2 Jahren beidseitig Adhäsionen und Symblepharon, Ektropion und Atrophie der Kornea
Kopl: 25% der Pat. erblinden infolge Xerophthalmie
- Genital
Bef: - bei Männern: Adhäsionen zwischen Glans penis und Präputium
- bei Frauen: Stenose des Orificium vaginae
- Hautveränderungen
Vork: nur in ca 1/3 bis 1/4 d. F.
Bef: generalisierte subepidermale Blasenbildung, ähnlich dem bullösen Pemphigoid
Verl: oft rasche Rückbildung
So: Brunsting-Perry-Variante
Def: lokalisierte Hautveränderungen dominieren gegenüber mucosaler Symptomatik
Bef: Plaques mit rezidivierender Blasenbildung und narbiger Abheilung
Lok: Prädilektionsstellen sind Kopf und Hals, häufig mit umschriebener, vernarbender Alopezie (Pseudopelade Brocq)
DD: Porphyria cutanea tarda
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2007; 21: 1125-7
- J Dtsch Dermatol Ges. 2024 Apr 21. http://doi.org/10.1111/ddg.15376
Di: - Schleimhautbiopsie
- Histologie
Bef: - subepidermale Blasenbildung
- Blaseninhalt mit Fibrin und Entzündungszellen (inkl. Eosinophile, Neutrophile)
- geringe Entzündungsreaktion
- direkte Immunfluoreszenz (DIF) 
Meth: - Biopsie befallener Schleimhaut
Erg: lineare Ablagerung von IgG (60%) und C3 (40%) an der Basalmembran, selten zusätzliche Ablagerung von IgA und IgM
- Biopsie unbefallener Schleimhaut
Erg: lineare Ablagerung von IgG (30%) und C3 an der Basalmembran, selten zusätzliche Ablagerung von IgA und IgM
- Serum
Meth: indirekte Immunfluoreszenz (IIF)
Ass: Malignome
Risk: Ak gegen Laminin-332
- Dermatol Online J. 2022 Aug 15;28(4). http://doi.org/10.5070/D328458517
- Head Neck Pathol. 2023 Jun;17(2):587-588. http://doi.org/10.1007/s12105-023-01539-9
Th: - systemisch
- Glukokortikoide
Bed: GS
Dos: Prednisolon 60-80 mg/Tag oder Prednison 1,0-1,5 mg/kg/Tag p.o.
Co: Cyclophosphamid
Dos: 2 mg/kg/Tag p.o. bzw. als Pulstherapie (s. Indisches Schema)
Ind: therapierefraktäre Fälle bzw. High-risk-Pat.
Note: Azathioprin oder Mycophenolat mofetil sind (weniger effektive) Alternativen
- Dapson
Dos: 50-200 mg/Tag p.o.
- Tetrazykline
Ind: insbes. bei Low-risk-Pat.
Bsp: Doxycyclin
Dos: 2x100 mg/Tag
Co: Nicotinsäureamid
Dos: 3x400 mg/Tag
- Retinoide
Stoff: Acitretin oder Isotretinoin
Bed: umstritten
- Etanercept
Def: rekombinantes TNF-alpha-Rezeptor-Fusionsprotein (TNFalpha-p75R/IgG1)
Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 113-5
PT: CR
Bed: Erstbeschreibung
Dos: 2x/Woche 25 mg s.c. (6 Injektionen)
Co: Prednison
Dos: 60 mg/Tag initial, 1 mg/Tag als Erhaltungsdosis
- Rituximab
Lit: - J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):310-1. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.01.046 (Canada)
- Mycophenolat mofetil (MMF)
Lit: J Am Acad Dermatol. 2021 Dec 17:S0190-9622(21)02984-4. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2021.12.021
- Bortezomib
Def: Proteasom-Inhibitor (seit 2004 in der EU für die Behandlung des progressiven multiplen Myeloms zugelassen)
Wirk: Suppression vitaler Proteolyse-Prozesse mit Beeinflussung des Zellzyklus und Zellwachstums
Lit: JAAD Case Rep. 2017 Dec 19;4(1):81-83
- Thalidomid
Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: S193-5
PT: CR
- Plasmaaustausch mit synchronisierter Immunsuppression
- intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Dos: 2 g/kg/Zyklus alle 4 Wochen für mind. 3 Monate
Appl: 1 g/kg/Tag i.v. für 2 Tage oder 0,4 g/kg/Tag i.v. für 5 Tage
- Lokaltherapie
- Glukokortikoide
Lok: - Mundschleimhaut
- Konjunktiven
- Tacrolimus 0,1% Salbe
EbM: CS
Lit: - Arch Dermatol 2003; 139: 1083-4
PT: CR
Ind: okulärer Befall
- J Am Acad Dermatol 2004; 50: 325-6
PT: CR
Ind: Vulvabefall
- Hautarzt 2004; 55: 390-2
PT: CR
Ind: oraler Befall
- Mitomycin C
Def: Antibiotikum und Zytostatikum (Hemmung der DNA-Synthese)
Ind: okulärer Befall
Appl: subkonjunktival
Lit: Ophthalmology 1999; 106: 72-8
PT: CS
Dos: je 0,25 ml (0,2 mg/ml) in die obere und untere Konjunktiva
NW: gering
- operativ
Meth: - Adhäsiolyse von Verwachsungen der bulbären und tarsalen Konjunktiva (Symblepharon)
- Beseitigung einer Einwärtswendung des Lides (Entropion) mit Gefahr einer Trichiasis und Schädigung der Kornea
- Exzision von vernarbten Plaques und Defektdeckung durch Transplantat