Vernarbendes (Schleimhaut)-Pemphigoid des Kindesalters

Engl: childhood mucous membrane pemphigoid

Def: seltene, schwere, blasenbildende, vernarbende Dermatose im Kindesalter

Vork: meist im 2. Lj.

KL: generalisierte subepidermale Blasenbildung mit Mund-, Augen- und Genitalbeteiligung

DIF: Hautbiopsie: subepidermale IgA-Ablagerungen

DD: - kongenitale erythropoetische Porphyrie

- Xeroderma pigmentosum

- Epidermolysis bullosa hereditaria

- Hydro vacciniformia

Th: topische Steroide, Dapson, Rituximab