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Kochsalz unter Okklusion nach Kryotherapie: einfache Behandlungsoption bei rezidivierendem Granuloma pyogenicum (NEWSBLOG 2026)

Das Granuloma pyogenicum ist eine benigne vaskuläre Proliferation, die durch rasches Wachstum, ausgeprägte Blutungsneigung und gelegentlich Ulzerationen gekennzeichnet ist. Insbesondere an den Fingerkuppen können die Läsionen aufgrund ihrer Lokalisation und der mechanischen Belastung therapeutisch problematisch sein und nach chirurgischer Entfernung oder Laserbehandlung rezidivieren. Ein aktueller Fallbericht beschreibt eine einfache, kostengünstige und nichtoperative Behandlungsmethode bei einem rezidivierenden Granuloma pyogenicum der Fingerkuppe. Nach initialer Kryotherapie wurde handelsübliches Kochsalz (Natriumchlorid) über einen Zeitraum von zwei Wochen täglich auf die Läsion aufgebracht und anschließend okklusiv abgedeckt. Der therapeutische Ansatz beruht vermutlich auf der osmotischen Wirkung des Salzes, die zu einer lokalen Dehydratation und Rückbildung des stark vaskularisierten Gewebes beitragen kann. Die Autoren stellen diese Kombination als mögliche Alternative für Patienten vor, bei denen eine operative Behandlung nicht infrage kommt oder nicht gewünscht wird. Als praktische Vorteile gelten die geringen Materialkosten, die einfache Durchführung und die potenziell geringe Schmerzbelastung. Allerdings handelt es sich um einen einzelnen Fallbericht ohne Kontrollgruppe, sodass weder die Wirksamkeit der Kombination noch der zusätzliche Nutzen der Kochsalzapplikation gegenüber einer alleinigen Kryotherapie zuverlässig beurteilt werden können. Bei unklarer Diagnose muss jedoch berücksichtigt werden, dass eine rein destruktive Behandlung keine histopathologische Sicherung ermöglicht und beispielsweise ein amelanotisches Melanom klinisch ein Granuloma pyogenicum imitieren kann. Die Kombination aus Kryotherapie und okklusiver Kochsalzapplikation stellt somit einen niedrigschwelligen therapeutischen Ansatz dar, dessen Stellenwert gegenüber etablierten Verfahren durch weitere Untersuchungen geklärt werden muss.

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Quelle:
Cutis. 2026;117(5):147-149. http://doi.org/10.12788/cutis.1389
Table Salt Method Following Cryotherapy for Recurrent Pyogenic Granuloma on the Fingertip.
Jabbour AJ, Vittori M, Al-Dojaily Y, Peranteau A.

Nadelfreie Jet-Injektion von Candida-Antigen zur Warzentherapie bei Kindern (NEWSBLOG 2026)

Die intraläsionale Immuntherapie mit Candida-Antigen ist ein etabliert untersuchter Behandlungsansatz für therapieresistente, durch humane Papillomaviren (HPV) verursachte Warzen. Die Verabreichung erfolgt üblicherweise mittels konventioneller Injektion mit Nadel und Spritze, was insbesondere bei Kindern und Patienten mit ausgeprägter Nadelphobie eine erhebliche Belastung darstellen kann. Ein aktueller Fallbericht beschreibt eine alternative Applikationsform mittels nadelfreier Jet-Injektion bei einem zwölfjährigen Jungen mit Warzen. Dabei wird das Candida-Antigen durch einen unter hohem Druck erzeugten Flüssigkeitsstrahl intraläsional eingebracht, ohne dass eine Injektionsnadel erforderlich ist. Nach zwei Behandlungssitzungen kam es zu einer vollständigen Abheilung der Warzen. Die Applikation wurde als schmerzfrei beschrieben. Der immuntherapeutische Ansatz beruht auf der Stimulation einer zellvermittelten Immunantwort, die zur Elimination HPV-infizierter Keratinozyten beitragen soll. Die nadelfreie Verabreichung könnte insbesondere in der pädiatrischen Dermatologie von Interesse sein, da sie die Akzeptanz einer intraläsionalen Behandlung verbessern und die mit Nadelinjektionen verbundenen Schmerzen beziehungsweise Ängste reduzieren könnte. Die Beobachtung belegt allerdings zunächst nur die technische Durchführbarkeit und einen erfolgreichen individuellen Behandlungsverlauf. Die nadelfreie Jet-Injektion stellt somit einen interessanten experimentellen Applikationsweg für die intraläsionale Warzenimmuntherapie dar, dessen klinischer Nutzen in größeren vergleichenden Studien überprüft werden sollte.

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Quelle:
Pediatr Dermatol. 2026 Jul 26. http://doi.org/10.1111/pde.70323
Jet Injections With Candida Antigen for Wart Treatment: An Alternative Drug Delivery.
Leath MN, Katz T, Eisenstein K.

Doxycyclin bei bullösem Pemphigoid: gute Langzeitverträglichkeit und klinisches Ansprechen bei älteren Patienten (NEWSBLOG 2026)

Das bullöse Pemphigoid betrifft überwiegend ältere Patienten, bei denen systemische Kortikosteroide und Immunsuppressiva aufgrund von Komorbiditäten und potenziellen Nebenwirkungen häufig problematisch sind. Doxycyclin stellt aufgrund seiner antiinflammatorischen Eigenschaften eine mögliche steroidarme Therapiealternative dar. Eine retrospektive monozentrische Studie der Medizinischen Universität Graz untersuchte die Wirksamkeit, Behandlungsdauer und Verträglichkeit von Doxycyclin bei 102 Patienten mit gesichertem bullösem Pemphigoid. Das mittlere Alter betrug 79 Jahre (51–95 Jahre). Bei 85 Patienten (83,3 %) wurde eine klinische Besserung dokumentiert, definiert als Verbesserung des Physician Global Assessment (PGA) um mindestens eine Stufe auf der verwendeten fünfstufigen Skala von −2 bis +2. Allerdings erhielten 67,7 % der Patienten zusätzliche Medikamente im Rahmen einer Kombinationstherapie, sodass das beobachtete Ansprechen nicht ausschließlich Doxycyclin zugeschrieben werden kann. Bemerkenswert war die lange Behandlungsdauer: Die mittels Kaplan-Meier-Methode geschätzte mediane Dauer der Doxycyclintherapie betrug 122,7 Wochen und damit etwa 2,4 Jahre. Unerwünschte Ereignisse waren selten, überwiegend gastrointestinaler Natur, nicht schwerwiegend und therapeutisch beherrschbar. Die Ergebnisse sprechen dafür, dass Doxycyclin auch über längere Zeiträume eine gut verträgliche Behandlungsoption bei älteren Patienten mit bullösem Pemphigoid sein kann, sowohl als Monotherapie als auch in Kombination mit anderen Wirkstoffen. Insbesondere bei Patienten mit erhöhtem Risiko für steroidbedingte Komplikationen könnte dies klinisch relevant sein. Die Aussagekraft hinsichtlich der eigenständigen Wirksamkeit bleibt jedoch durch das retrospektive Studiendesign, die häufigen Begleittherapien und das Fehlen einer Kontrollgruppe eingeschränkt. Zudem ist eine Verbesserung des PGA nicht mit vollständiger Krankheitskontrolle oder dauerhafter Remission gleichzusetzen. Die Studie liefert somit praxisnahe Langzeitdaten zur Verträglichkeit und zum klinischen Nutzen von Doxycyclin, ohne eine Gleichwertigkeit gegenüber etablierten immunsuppressiven Behandlungsstrategien zu belegen.

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Quelle:
J Dtsch Dermatol Ges. 2026 Jul 26. http://doi.org/10.1111/ddg.70313
Effect and length of doxycycline administration in elderly patients with bullous pemphigoid.
Merkel-Ropele A, Salmhofer W, Wolf P.

Topisches Sirolimus bei agminierten Granulomata pyogenica (NEWSBLOG 2026)

Agminierte Granulomata pyogenica sind eine seltene Manifestationsform des Granuloma pyogenicum, bei der zahlreiche benigne vaskuläre Tumoren gruppiert auftreten. Die rasch wachsenden, fragilen und häufig blutenden Läsionen können erhebliche kosmetische und funktionelle Beeinträchtigungen verursachen und stellen insbesondere bei multiplen Herden eine therapeutische Herausforderung dar. Während einzelne Granulomata pyogenica meist gut auf Exzision, Lasertherapie, Kryotherapie oder topische Behandlungen mit Timolol beziehungsweise Imiquimod ansprechen, sind diese Verfahren bei agminierten Läsionen nicht immer praktikabel. Ein aktueller Fallbericht beschreibt erstmals den Einsatz von topischem Sirolimus bei zwei Patienten mit agminierten Granulomata pyogenica. Sirolimus hemmt den mechanistic target of rapamycin (mTOR), einen zentralen Regulator von Zellwachstum und Proliferation, und wird bereits bei verschiedenen vaskulären Anomalien therapeutisch eingesetzt. Bei beiden Patienten zeigte sich unter der topischen Behandlung eine klinische Besserung hinsichtlich Größe, Farbe und Blutungsneigung der Läsionen. Die Beobachtungen sprechen dafür, dass die Hemmung des mTOR-Signalwegs auch bei Granulomata pyogenica einen therapeutischen Ansatz darstellen könnte. Insbesondere bei multiplen oder anatomisch ungünstig lokalisierten Herden wäre eine nichtinvasive Lokaltherapie von praktischem Interesse, da sie wiederholte operative Eingriffe möglicherweise reduzieren könnte. Die Aussagekraft der Publikation ist allerdings aufgrund der lediglich zwei behandelten Patienten stark begrenzt. 

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Quelle:
Pediatr Dermatol. 2026 Jul 15. http://doi.org/10.1111/pde.70315
Topical Sirolimus Therapy for Agminated Pyogenic Granulomas: A Two-Case Report.
Van Matre S, Hicks E, Richter GT, Mack J.

Systemtherapie bei kindlicher Psoriasis: Absetzen nach Remission häufig ohne frühes Rezidiv möglich (NEWSBLOG 2026)

Bei mittelschwerer bis schwerer Psoriasis im Kindes- und Jugendalter stellt sich nach Erreichen einer klinischen Remission die Frage, ob eine systemische Therapie dauerhaft fortgeführt werden muss oder ein kontrollierter Auslassversuch möglich ist. Eine internationale, multizentrische retrospektive Kohortenstudie untersuchte diese Fragestellung bei 433 Kindern und Jugendlichen, die mit Acitretin, Methotrexat oder Ciclosporin behandelt worden waren. Insgesamt beendeten 79 Patienten (18,2 %) ihre Systemtherapie aufgrund einer erreichten Remission. Von diesen blieben 70 (88,6 %) über mindestens sechs Monate ohne erneute systemische Behandlung. Eine jüngere Altersgruppe und eine geringere Ausgangsschwere der Psoriasis waren mit einer höheren Wahrscheinlichkeit für ein remissionsbedingtes Absetzen assoziiert: Das mittlere Alter betrug 9,0 gegenüber 10,5 Jahren (p< 0,001), der mittlere PGA 3,0 gegenüber 3,3 und der PASI 9,3 gegenüber 11,1 (p < 0,04). Auch die klinische Manifestationsform spielte eine Rolle: Eine palmoplantare Psoriasis war unter den Patienten mit remissionsbedingtem Therapieende seltener vertreten als unter den übrigen Patienten (6,3 % gegenüber 16,4 %; p = 0,02). Bemerkenswerterweise ließ sich jedoch kein klinischer Faktor identifizieren, der innerhalb der Gruppe mit abgesetzter Therapie eine anhaltende Remission über sechs Monate zuverlässig vorhersagte. Die Ergebnisse sprechen dafür, dass bei ausgewählten pädiatrischen Psoriasispatienten nach Erreichen einer Remission ein kontrollierter Auslassversuch vertretbar sein kann. Allerdings bedeutet der Verzicht auf eine erneute Systemtherapie nicht zwangsläufig vollständige Erscheinungsfreiheit, da auch mildere Rezidive ohne systemische Behandlung kontrollierbar sein können. Zudem wurde die Therapie nur bei einer selektierten Minderheit der Gesamtkohorte remissionsbedingt beendet. Die hohe Rate von 88,6 % ohne erneute Systemtherapie darf deshalb nicht auf sämtliche behandelten Kinder übertragen werden. Aufgrund des retrospektiven Designs, der begrenzten Nachbeobachtung und der fehlenden zuverlässigen Prädiktoren bleibt die Entscheidung zum Absetzen individuell zu treffen. Prospektive Langzeitstudien müssen insbesondere klären, welche Patienten von einer Therapiepause profitieren und wie dauerhaft die erreichte Remission tatsächlich ist. Die Ergebnisse beziehen sich ausschließlich auf die untersuchten konventionellen Systemtherapeutika und lassen sich nicht ohne Weiteres auf Biologika übertragen.

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Quelle:
Pediatr Dermatol. 2026 Jul 6. http://doi.org/10.1111/pde.70313
Can Systemic Treatment for Childhood Psoriasis Be Stopped in Cases of Remission? Data From the ACMe Cohort.
Rached A, Miao Y, Beauchet A, Piram M, McPherson T, Torres T, Yesli Y, Aubert H, Bodemer C, Bertoli C, Tardieu M, Hubiche T, Bonniaud B, Neri I, Chessa MA, Lasek A, Prignano F, Barbarot S, Bursztejn AC, Leducq S, Sergeant M, Puzenat E, Chiaverini C, Sigg N, Mallet S, Miquel J, Pourchot D, Patel KX, Burden-Teh E, Flohr C, Di Lernia V, Mahé E; Groupe de Recherche de la Société Française de Dermatologie Pédiatrique; GrPso of the Société Française de Dermatologie.

Fibrosarkomatöses DFSP: CD34-Verlust und ungewöhnliche Morphologie als diagnostische Fallstricke (NEWSBLOG 2026)

Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist typischerweise durch eine relativ monomorphe spindelzellige Morphologie und diffuse CD34-Expression gekennzeichnet. Rezidivierte oder fibrosarkomatös transformierte DFSP können dieses klassische Erscheinungsbild jedoch weitgehend verlieren und dadurch andere Sarkome imitieren. Eine aktuelle Analyse von drei molekular bestätigten Fällen, ergänzt durch sieben publizierte Fälle, verdeutlicht die ausgeprägte morphologische und immunhistochemische Heterogenität dieser Tumoren. Die insgesamt zehn Patienten waren 27 bis 62 Jahre alt; sechs waren Frauen und vier Männer. Histologisch reichte das Spektrum unter anderem von undifferenziert-pleomorphem-Sarkom-ähnlichen bis zu myxofibrosarkomähnlichen Wachstumsmustern. Besonders diagnostisch relevant war die variable CD34-Expression: Sechs Tumoren waren diffus positiv, einer nur partiell positiv und drei vollständig CD34-negativ. Ein kompletter Verlust der CD34-Expression ist damit bei fibrosarkomatösem DFSP möglich und darf insbesondere bei einem Rezidiv oder einer hochgradig transformierten Läsion nicht zum vorschnellen Ausschluss der Diagnose führen. Im Gegensatz zur variablen Morphologie und Immunhistochemie blieb die charakteristische molekulare Alteration erhalten: Sämtliche Fälle wiesen eine COL1A1::PDGFB-Fusion beziehungsweise ein PDGFB-Rearrangement auf. Der molekulare Nachweis besitzt deshalb bei atypischer Morphologie oder fehlender CD34-Expression eine zentrale diagnostische Bedeutung. Klinisch sind fibrosarkomatös transformierte DFSP zudem von besonderer Relevanz, da gegenüber dem konventionellen DFSP ein erhöhtes Risiko für Lokalrezidive und Fernmetastasen besteht. Die Behandlung der beschriebenen Fälle umfasste Operation, Strahlentherapie und Imatinib. Von zwei mit Imatinib behandelten Patienten sprach einer an, während der andere resistent war, sodass der Nachweis der PDGFB-Alteration zwar die molekulare Grundlage für eine zielgerichtete Therapie liefert, ein klinisches Ansprechen aber nicht garantiert. Die Arbeit unterstreicht damit einen wichtigen dermatopathologischen Grundsatz: Bei einem klinisch oder anamnestisch möglichen DFSP sollte eine ungewöhnliche sarkomatöse Morphologie zusammen mit einem partiellen oder vollständigen CD34-Verlust nicht gegen die Diagnose gewertet werden. In solchen Fällen kann der molekulare Nachweis der COL1A1::PDGFB-Fusion beziehungsweise eines PDGFB-Rearrangements die entscheidende diagnostische Absicherung liefern. Die Datenbasis bleibt mit insgesamt zehn Fällen allerdings klein und erlaubt keine belastbare Quantifizierung der Häufigkeit einzelner morphologischer oder immunhistochemischer Varianten.

Quelle:
J Cutan Pathol. 2026 Jul 25. http://doi.org/10.1111/cup.70172
Diagnostic Pitfalls of Morphological Mimicry and CD34 Heterogeneity in Recurrent or Fibrosarcomatous Dermatofibrosarcoma Protuberans: A Clinicopathological Analysis of Three Molecularly Confirmed Cases With Literature Review.
Chen QQ, Jiang Y, Guo JR, Tan DL, Liang Q.

Low-Grade-Schweißdrüsenkarzinome: Morphologie, Immunhistochemie und Molekulargenetik ermöglichen eine präzisere Diagnostik (NEWSBLOG 2026)

Primäre kutane Adnexkarzinome sind seltene und biologisch heterogene Tumoren, deren morphologische Überlappungen erhebliche diagnostische Schwierigkeiten verursachen können. Eine aktuelle Übersichtsarbeit stellt sieben wichtige niedrigmaligne Schweißdrüsenkarzinome gegenüber: das mikrozystische Adnexkarzinom (MAC), das syringoide ekkrine Karzinom (SEC), das primär kutane adenoid-zystische Karzinom (PCACC), das sekretorische Karzinom, das primär kutane apokrine cribriforme Karzinom (PCCAC), das primär kutane muzinöse Karzinom und das neuroendokrine muzinproduzierende Schweißdrüsenkarzinom. Entscheidend für die korrekte Zuordnung ist die integrierte Bewertung von Architektur und Zytomorphologie, Immunphänotyp und – in ausgewählten Fällen – molekulargenetischen Veränderungen. Als diagnostisch hilfreiche Konstellationen nennen die Autoren unter anderem Ber-EP4-Negativität bei EMA-Positivität beim MAC, K77-Expression beim SEC sowie CD117- und MYB-Expression beim PCACC. Beim sekretorischen Karzinom kann eine pan-TRK-Expression auf die charakteristische ETV6::NTRK3-Fusion hinweisen. Weitere tumorspezifische molekulare Veränderungen umfassen unter anderem MYB::NFIB beim PCACC sowie TP53-/JAK1-Alterationen in Teilen des Spektrums. Diese Differenzierung besitzt unmittelbare therapeutische Bedeutung: Tief infiltrierende und entlang von Nervenstrukturen wachsende Tumoren erfordern eine konsequente lokale Tumorkontrolle, wobei insbesondere bei entsprechenden infiltrativen Entitäten die mikrografisch kontrollierte Chirurgie beziehungsweise Mohs-Chirurgie eine wichtige Option darstellt. Beim fortgeschrittenen sekretorischen Karzinom eröffnet eine NTRK-Fusion darüber hinaus die Möglichkeit einer zielgerichteten Therapie mit TRK-Inhibitoren. Eine zentrale praktische Botschaft betrifft bereits die Materialgewinnung: Oberflächliche Biopsien können die charakteristische tiefe Architektur dieser Tumoren unzureichend erfassen und dadurch Fehlklassifikationen begünstigen; empfohlen wird deshalb eine ausreichend tiefe Vollhautbiopsie. Die Arbeit verdeutlicht zugleich, dass einzelne immunhistochemische Marker nicht isoliert diagnostisch interpretiert werden sollten. Erst die Kombination aus Morphologie, einem gezielten Antikörperpanel und gegebenenfalls molekularer Diagnostik ermöglicht eine belastbare Abgrenzung dieser seltenen Adnexkarzinome und kann sowohl das operative Vorgehen als auch den Einsatz zielgerichteter Therapien beeinflussen.

Quelle:
Am J Dermatopathol. 2026;48(8):569-583. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000003163
Low-Grade Sweat Gland Carcinomas: A Review-A CME Article.
Harnisch K, Kalmykova A, McKee P.

Zirkulierende Tumor-DNA beim Melanom: Biomarker für minimale Resterkrankung, Rezidivrisiko und Therapiemonitoring (NEWSBLOG 2026)

Die Analyse zirkulierender Tumor-DNA (circulating tumor DNA, ctDNA) entwickelt sich zu einem vielversprechenden Instrument für Prognose, Risikostratifizierung und Therapiemonitoring beim malignen Melanom. Konventionelle Verlaufsparameter wie Bildgebung, LDH und S100B besitzen insbesondere bei geringer Tumorlast nur eine begrenzte Sensitivität und Spezifität. ctDNA ist der tumorspezifische Anteil zellfreier DNA im Plasma und ermöglicht als „Liquid Biopsy“ einen minimalinvasiven molekularen Einblick in die Tumorerkrankung. Von besonderem Interesse ist der Nachweis einer minimalen Resterkrankung (minimal residual disease, MRD) nach lokaler oder systemischer Therapie: Persistierende oder erneut nachweisbare ctDNA kann auf verbliebene Tumorzellen beziehungsweise ein molekulares Rezidiv hinweisen, bevor eine Progression klinisch oder bildgebend manifest wird. Darüber hinaus können longitudinale Veränderungen der ctDNA die Tumordynamik unter Therapie abbilden und potenziell früher als konventionelle Verfahren Hinweise auf Ansprechen oder Progression liefern. Die technischen Möglichkeiten reichen inzwischen von hochsensitiven Tests auf einzelne bekannte Mutationen bis zu personalisierten Next-Generation-Sequencing-Verfahren (NGS); neuere multimodale Ansätze beziehen zusätzlich DNA-Methylierungsmuster und die sogenannte Fragmentomik ein. ctDNA kann außerdem die klonale Evolution eines Melanoms und potenziell therapeutisch relevante genomische Veränderungen erfassen. Klinische Studien liefern zunehmend Hinweise darauf, dass sowohl der ctDNA-Nachweis als auch Veränderungen der ctDNA-Konzentration prognostische und möglicherweise prädiktive Informationen im neoadjuvanten, adjuvanten und metastasierten Setting bieten. Besonders attraktiv erscheint die Möglichkeit, Patienten nach kurativer Therapie anhand molekularer Resterkrankung präziser zu stratifizieren und die Intensität von Nachsorge oder systemischer Therapie zukünftig stärker am individuellen Rezidivrisiko auszurichten. Trotz der raschen technologischen Entwicklung ist ctDNA beim Melanom jedoch noch kein universell standardisierter Ersatz für etablierte klinische und bildgebende Verfahren. Unterschiedliche Assays, niedrige ctDNA-Konzentrationen bei geringer Tumorlast sowie Unterschiede der DNA-Freisetzung zwischen Tumorlokalisationen erschweren die Interpretation. Die Übersichtsarbeit beschreibt ctDNA daher als vielversprechenden komplementären Biomarker, dessen klinischer Stellenwert insbesondere durch prospektive Studien mit standardisierten Testverfahren und ctDNA-gesteuerten Therapieentscheidungen weiter definiert werden muss.

Quelle:
Am J Clin Dermatol. 2026 Jul 3. http://doi.org/10.1007/s40257-026-01056-9
Circulating Tumor DNA as a Biomarker for Melanoma Prognosis and Therapy.
Heidrich I, Urhahn S, Gebhardt C, Smit DJ, Pantel K.

ALK1-negatives epitheloides Histiozytom trotz SQSTM1::ALK-Fusion: diagnostische Fallstricke der Immunhistochemie (NEWSBLOG 2026)

Das epitheloide Histiozytom (epithelioid cell histiocytoma, ECH) wurde traditionell als seltene Variante des fibrösen Histiozytoms eingeordnet. Der inzwischen häufige Nachweis von ALK-Rearrangements spricht jedoch dafür, dass zumindest ein wesentlicher Teil dieser Tumoren eine biologisch eigenständige Entität darstellt. Ein aktueller Fallbericht verdeutlicht dabei einen wichtigen diagnostischen Fallstrick: Eine negative beziehungsweise aberrante ALK-Immunhistochemie schließt eine ALK-Genfusion nicht zuverlässig aus. Aufgrund der epitheloiden Morphologie besitzt das ECH ein breites histopathologisches Differenzialdiagnosespektrum, das unter anderem melanozytäre Tumoren, fibröse Histiozytome, Retikulohistiozytome und andere Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen, atypische Fibroxanthome sowie in entsprechender Konstellation Rhabdomyosarkome umfasst. Viele ECH weisen eine ALK-Überexpression infolge einer ALK-Rearrangierung auf; zu den beschriebenen Fusionspartnern gehören insbesondere SQSTM1 und VCL. Im vorliegenden Fall führten die ungewöhnliche Morphologie und das aberrante immunhistochemische Profil zu einer weiterführenden molekularen Untersuchung mittels Next-Generation-Sequencing (NGS). Dabei wurde trotz fehlender ALK1-Immunreaktivität eine SQSTM1::ALK-Fusion nachgewiesen. SQSTM1 kodiert für p62, ein an Signaltransduktion und Autophagie beteiligtes Protein, während die ALK-Rearrangierung eine aberrante Kinaseaktivität vermitteln kann. Der Fall unterstreicht damit die Grenzen einer ausschließlich immunhistochemischen Diagnostik: Bei morphologisch überzeugendem Verdacht auf ein ECH sollte ein negativer ALK-Befund insbesondere bei ungewöhnlichem Immunphänotyp nicht vorschnell gegen die Diagnose gewertet werden. Eine molekulare Untersuchung kann in diagnostisch schwierigen Fällen eine kryptische ALK-Fusion aufdecken und die Einordnung des Tumors ermöglichen. Da es sich um einen einzelnen Fall handelt, lässt sich daraus allerdings nicht ableiten, wie häufig ALK-immunhistochemisch negative, aber molekular ALK-rearrangierte ECH tatsächlich vorkommen.

Quelle:
Am J Dermatopathol. 2026 Jul 28. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000003389
ALK1-Negative Epithelioid Histiocytoma: Lessons From a Rare Case.
Hong J, Gizaw NB, Thieu TM, Kominick C, Helm TN, Helm KF.

Kutane Oxalose als wichtige Differenzialdiagnose der Kalziphylaxie (NEWSBLOG 2026)

Die kutane Oxalose ist eine seltene Manifestation der primären Hyperoxalurie und kann insbesondere bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz klinisch eine Kalziphylaxie imitieren. Ein aktueller Fallbericht verdeutlicht die diagnostischen Schwierigkeiten und unterstreicht die Bedeutung der Histopathologie einschließlich der Untersuchung im polarisierten Licht.

Beschrieben wird eine 46-jährige Patientin mit primärer Hyperoxalurie Typ 1 (PH1), die mit Lumasiran behandelt wurde. Diese small-interfering-RNA-Therapie hemmt durch gezielten Abbau der HAO1-mRNA die Bildung der Glykolatoxidase und reduziert dadurch die hepatische Oxalatproduktion. Trotz einer als stabil eingeschätzten metabolischen Kontrolle entwickelte die Patientin Hautveränderungen, die klinisch zunächst als Kalziphylaxie interpretiert wurden.

Wiederholte Hautbiopsien ergaben jedoch eine kutane Oxalose. Diagnostisch entscheidend ist der Nachweis von Calciumoxalatkristallen im Gewebe. Diese können bei konventioneller histologischer Beurteilung übersehen oder mit anderen Ablagerungen verwechselt werden; unter polarisiertem Licht zeigen sie eine charakteristische starke Doppelbrechung. Gerade bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz ist die Unterscheidung von der Kalziphylaxie von Bedeutung, da sich Pathogenese und therapeutisches Vorgehen grundlegend unterscheiden.

Der Fall zeigt zudem, dass eine Behandlung der primären Hyperoxalurie mit Lumasiran eine kutane Oxalatablagerung nicht mit Sicherheit ausschließt. Bei Patienten mit PH1 und kalziphylaxieähnlichen Hautveränderungen sollte daher auch bei vermeintlich guter metabolischer Kontrolle gezielt an eine kutane Oxalose gedacht werden. Die klinische Verdachtsdiagnose sollte histopathologisch überprüft und das Biopsiematerial bei entsprechender Konstellation ausdrücklich im polarisierten Licht beurteilt werden. Da es sich um einen einzelnen Fall handelt, lassen sich aus der Beobachtung jedoch keine Aussagen zur Häufigkeit kutaner Oxalose unter Lumasiran oder zu einem möglichen Therapieversagen ableiten.

Quelle:
J Cutan Pathol. 2026 Jul 13. http://doi.org/10.1111/cup.70177
Histopathologic Characterization of Cutaneous Oxalosis Mimicking Calciphylaxis: Diagnostic Pitfalls and Polarized Light Evaluation.
Patel S, Graham B, Reaves K, Phelps M.