Dupilumab-Behandlung und das Risiko von Schüben bei atopischer Dermatitis (NEWSBLOG 2025)

Dupilumab, ein Interleukin-4-Rezeptor-α-Antagonist, der zur Behandlung der atopischen Dermatitis zugelassen ist, gilt als wirksam zur Vorbeugung von Krankheitsrückfällen. Die Häufigkeit und Merkmale von Krankheitsschüben unter Dupilumab-Therapie im klinischen Alltag sind jedoch bislang unzureichend beschrieben. Die Autoren führten eine retrospektive Beobachtungsstudie durch, um die Prävalenz und klinischen Merkmale von Schüben bei erwachsenen Patienten mit schwerer atopischer Dermatitis zu untersuchen, die mindestens sechs Monate lang mit Dupilumab behandelt wurden und innerhalb dieses Zeitraums EASI75 erreichten. Es wurden Daten von 99 Patienten erhoben. Bei 38,4 % kam es zu einem Rückfall, 7,1 % erlitten einen zweiten. Der EASI-Wert beim Rückfall war stets niedriger als vor Behandlungsbeginn. Ein Befall von Kopf und Hals vor Therapiebeginn war signifikant mit derselben Lokalisation beim ersten Rückfall assoziiert (p = 0,011). Ein höherer Ausgangs-EASI-Wert (p = 0,005) und das Vorliegen einer dupilumabassoziierten Konjunktivitis (p = 0,02) waren ebenfalls signifikant mit Rückfällen verbunden. Eine Behandlung mit Dupilumab schließt das Risiko eines Rückfalls nicht aus, das innerhalb von drei Jahren auf etwa 50 % geschätzt werden kann. In den meisten Fällen sollten Schübe jedoch nicht als Therapieversagen gewertet werden und lassen sich in der Regel gut mit Zusatzbehandlungen kontrollieren.

Quelle:
J Dermatolog Treat. 2025 Dec;36(1):2495831. http://doi.org/10.1080/09546634.2025.2495831
Frequency and clinical features of disease flares in patients with atopic dermatitis treated with dupilumab.
Trave I, Salvi I, Battaglia G, Vischi A, Parodi A, Cozzani E

Hautbeteiligung beim WHIM-Syndrom (NEWSBLOG 2025)

Das WHIM-Syndrom (Warts, Hypogammaglobulinemia, Infections, and Myelokathexis = kongenitale Neutropenie) ist eine seltene Immunschwäche, die durch gain-of-function-Mutationen im Chemokinrezeptor CXCR4 verursacht wird. Während Hautinfektionen mit humanem Papillomavirus (HPV) als dermatologisches Leitsymptom gelten, zeigen Betroffene häufig weitere kutane Manifestationen, die eine frühzeitige Diagnose und Behandlung unterstützen können. Die Autorinnen und Autoren analysierten retrospektiv die medizinischen Daten einer US-amerikanischen Kohorte am National Institutes of Health mit 45 genetisch gesicherten WHIM-Patienten, die zwischen 2005 und 2024 behandelt wurden. Die Gruppe umfasste 16 Männer und 29 Frauen mit einem Durchschnittsalter von 33,3 Jahren (Spanne 0–69) und einem mittleren Diagnosealter von 20,4 Jahren (Spanne 0–59). Hautinfektionen waren häufig: HPV bei 76 % der Patienten, bakterielle Infektionen bei 71 %, andere virale Infektionen bei 60 % und Pilzinfektionen bei 56 %. Auch entzündliche Hauterkrankungen wurden beobachtet, darunter seborrhoische Dermatitis (13 %), Kontaktekzeme (11 %), Psoriasis (9 %), nummuläres Ekzem (7 %) und andere ekzematöse Dermatitiden (29 %). Trotz des vergleichsweise jungen Durchschnittsalters entwickelten 16 % der Patienten Hautkrebs. Alle Krebsfälle traten bei Patientinnen und Patienten mit CXCR4-Trunkierungsmutationen auf, während diejenigen mit der E343K-Missense-Mutation weniger Hautsymptome zeigten. Die Autoren schließen daraus, dass das WHIM-Syndrom mit einer Vielzahl infektiöser, entzündlicher und neoplastischer Hauterkrankungen einhergeht, die über HPV-bedingte Warzen hinausgehen.

Quelle:
J Dermatol. 2025 May;52(5):917-921. http://doi.org/10.1111/1346-8138.17733
Cutaneous manifestations of WHIM syndrome
Adhanom R, Kim C, Strong J, Martinez S, Kong HH, Brownell I, Murphy PM, McDermott DH, Castelo-Soccio L

Basalzellnävus-Syndrom und sporadisches Basalzellkarzinom (NEWSBLOG 2025)

Das Basalzellnävus-Syndrom wird durch Mutationen im Sonic-Hedgehog-Signalweg verursacht und ist durch das frühzeitige Auftreten von Basalzellkarzinomen gekennzeichnet. Die Merkmale von Basalzellkarzinomen beim Basalzellnävus-Syndrom im Vergleich zu sporadischen Basalzellkarzinomen wurden bisher nicht untersucht. Diese Studie ist eine retrospektive Untersuchung von Patientinnen und Patienten mit Basalzellnävus-Syndrom in zwei medizinischen Zentren in Taiwan im Zeitraum von 1991 bis 2021 sowie von Patientinnen und Patienten mit sporadischem Basalzellkarzinom, das zwischen 2015 und 2020 entfernt wurde. Eine Analyse von 18 Personen mit Basalzellnävus-Syndrom zeigte ein höheres durchschnittliches Alter bei der ersten Diagnose eines Basalzellkarzinoms (37,5 Jahre) als in westlichen Ländern berichtet. Die Mehrheit der Basalzellkarzinome war im Kopf- und Halsbereich lokalisiert (80,7 %), wobei das noduläre Basalzellkarzinom den häufigsten Tumortyp darstellte (47,0 %). Im Vergleich zu sporadischen Basalzellkarzinomen traten Karzinome bei Personen mit Basalzellnävus-Syndrom häufiger an der Kopfhaut auf (34,7 % vs. 6,1 %, p < 0,001). Zudem war der oberflächliche Typ des Basalzellkarzinoms beim Basalzellnävus-Syndrom häufiger vertreten (24,7 % vs. 10,4 %, p < 0,001). Einschränkungen der Studie bestehen darin, dass einige Merkmale der Betroffenen zum Zeitpunkt der Untersuchung möglicherweise noch nicht ausgeprägt waren oder keine umfassende Diagnostik erfolgte.

Quelle:

Acta Derm Venereol. 2025 Mar 19;105:adv40692. http://doi.org/10.2340/actadv.v105.40692

Basal Cell Nevus Syndrome and Sporadic Basal Cell Carcinoma: A Comparative Study of Clinicopathological Features.

Wang CY, Chen CB, Ilagan FMD, Lin JY, Sung WY, Lu LY, Liau JY, Chen YH, Liao YH, Chen JS, Sheen YS, Chang YY, Hong JB.

Hautveränderungen bei Morbus Fabry (NEWSBLOG 2025)

Morbus Fabry (FD) ist eine seltene, X-chromosomal vererbte lysosomale Speicherkrankheit, die zu einer potenziell stark beeinträchtigenden Anreicherung von Glykosphingolipiden in Organen wie Haut, Nerven, Herz, Nieren, Lunge und dem zentralen Nervensystem führt. Die Haut lässt sich leicht untersuchen und kann Ärztinnen und Ärzten dabei helfen, FD frühzeitig zu diagnostizieren und so eine Verzögerung der Enzymersatztherapie zu vermeiden. Diese systematische Übersichtsarbeit schloss 23 klinische Studien ein, die Hautveränderungen und -auffälligkeiten bei FD-Patienten beschrieben. Die Autoren fassten Daten zu Hautmanifestationen bei insgesamt 10.757 FD-Patienten zusammen. Fünfzehn Studien beschrieben Angiokeratome, fünf Telangiektasien, 13 untersuchten Schweißanomalien (Anhidrose/Hypohidrose/Hyperhidrose), neun berichteten über Lymphödeme und zwei über Haarveränderungen. Schweißanomalien waren die häufigste Hautmanifestation und traten bei 57,6 % der FD-Patienten auf; Angiokeratome wurden bei 51,5 % beobachtet. Eine hohe Prävalenz von Lymphödemen (16,5 %) zeigte sich in einer großen Studie mit 5.487 Teilnehmenden. Die Hautbeteiligung war altersabhängig und nahm mit steigendem Alter zu. Die Pathogenese der Schweißanomalien sowie das Auftreten kutaner Gefäßveränderungen wie Angiokeratomen und Telangiektasien bei nur etwa der Hälfte der FD-Patienten sind bislang wenig verstanden. Die Enzymersatztherapie führte in der Regel nicht zu einer Rückbildung der Hautmanifestationen. Direkte Vergleiche zwischen den Studien waren aufgrund unterschiedlicher Berichtsformate erschwert.

Quelle:

Cutaneous manifestations of Fabry disease: A systematic review.

Al-Chaer RN, Folkmann M, Mårtensson NL, Feldt-Rasmussen U, Mogensen M.

J Dermatol. 2025 Apr;52(4):571-582. http://doi.org/10.1111/1346-8138.17690

5-Fluorouracil-Tätowierung in Kombination mit topischem Ruxolitinib bei Vitiligo (NEWSBLOG 2025)

Dieser Fallbericht beschreibt eine neuartige Behandlung von Vitiligo unter Verwendung von 5-Fluorouracil (5-FU), das mittels Tätowierung verabreicht wurde, in Kombination mit topischem Ruxolitinib. Eine 52-jährige Frau mit Vitiligo zeigte nach sieben Monaten Behandlung mit Ruxolitinib allein eine partielle Besserung. Nach nur einer Sitzung mit 5-FU-Tätowierung wurde bereits nach vier Monaten eine deutliche Repigmentierung beobachtet, ohne dass Nebenwirkungen auftraten. Die Tätowierungstechnik verbessert die Wirkstoffpenetration in die Dermis und schafft möglicherweise ein günstigeres Umfeld für die Aktivität der Melanozyten. Weitere Studien sind erforderlich, um diese Ergebnisse zu bestätigen und die zugrunde liegenden Mechanismen besser zu verstehen.

Quelle:

JAAD Case Rep. 2025 Feb 5;58:60-62. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2025.01.016.

Repigmentation of vitiligo with 5-fluorouracil tattooing in combination with topical ruxolitinib: A case report.

Macit B, Burns L, Wambier CG.

Afamelanotid bei erythropoetischer Protoporphyrie (NEWSBLOG 2025)

Afamelanotid 16 mg (SCENESSE) ist die erste zugelassene Behandlung für die erythropoetische Protoporphyrie (EPP). EPP ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung des Hämbiosynthesewegs, bei der Betroffene unter schwerer und stark beeinträchtigender akuter Phototoxizität leiden. Die Krankheit betrifft mindestens einen von 140.000 Menschen in der europäischen Bevölkerung. Eine Studie zur Arzneimittelsicherheit nach der Zulassung (PASS) sowie ein Krankheitsregister wurden als Bedingungen für die europäische Zulassung festgelegt. Diese Studie zeigte, dass das kurz- und langfristige Sicherheits- sowie Nutzen-Risiko-Profil von Afamelanotid unter realen Bedingungen mit dem positiven Sicherheitsprofil aus klinischen Studien übereinstimmt. EPP-Patienten berichteten über eine signifikante Verbesserung der Lebensqualität im Vergleich zu den Ausgangswerten (p < 0,0001), und 91,0 % der Patienten, die mit der Behandlung begonnen hatten, werden weiterhin behandelt. Das Sicherheitsprofil von Afamelanotid bei Patienten über 70 Jahren entspricht dem der Gesamtpopulation. Die Behandlung zeigte einen anhaltenden klinischen Nutzen.

Quelle:

Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2025 Mar;41(2):e13012. http://doi.org/10.1111/phpp.13012.

German Cohort Observational Study to Investigate the Short- and Long-Term Safety and Clinical Effectiveness of Afamelanotide 16 mg (SCENESSE) in Patients With

Erythropoietic Protoporphyria (EPP).

Homey B, Schelonke K, Schlegel CM, Bruch-Gerharz D, Weller K, Kiefer L, Stölzel U, Staubach-Renz P, Wegner J, Keller-Melchior R, Walker G, Bochno M, Bilbao P.

Erythema exsudativum multiforme nach Orf (NEWSBLOG 2025)

Orf, auch bekannt als Ecthyma contagiosum, ist eine hochansteckende, zoonotische Infektion, die durch direkten Kontakt mit infizierten Schafen, Ziegen oder Rentieren übertragen wird. Sie stellt ein erhebliches Risiko für Landwirte, Tierärzte, Schäfer und Metzger dar. In dieser Studie wird der Fall einer 41-jährigen Frau beschrieben, die nach dem Umgang mit Schaffleisch an Orf erkrankte, wobei es zu der seltenen Komplikation eines Erythema multiforme (EM) kam. Die Patientin stellte sich zunächst mit einem fortschreitenden, schmerzhaften Hautausschlag auf dem linken Handrücken des kleinen Fingers vor, der sich verschlimmerte und schließlich zu generalisierten, schmerzhaften und juckenden Hautveränderungen führte. Dabei traten auch typische Zielscheibenläsionen des EM an Handflächen, Fußsohlen und Extremitäten auf. Die Diagnose wurde durch klinische Untersuchung und Hautbiopsie bestätigt. Die Behandlung erfolgte mit Antihistaminika und topischen Kortikosteroiden, was innerhalb von drei Wochen zu einem vollständigen Rückgang der Symptome führte. Die Autoren betonen die Bedeutung der Erkennung des EM als mögliche Komplikation einer Orf-Infektion, insbesondere bei Personen mit beruflichem Tierkontakt.

Quelle:

Dermatol Reports. 2025 Feb 6;17(1):10032. http://doi.org/10.4081/dr.2024.10032

Erythema multiforme following Orf viral infection: a comprehensive review of the literature with a case report highlight.

Alkallabi M, Nabil Nagshabandi K, Alobaid S, Bin Idris R, Fathaddin A.

Orales Propanolol bei klassischem Kaposi-Sarkom (NEWSBLOG 2025)

Das Kaposi-Sarkom (KS) ist ein niedriggradiger, angioproliferativer Tumor endothelialen Ursprungs. Das humane Herpesvirus 8 (HHV8) spielt eine bedeutende Rolle in der Pathogenese des KS. Das klassische Kaposi-Sarkom tritt häufig bei älteren Menschen mediterraner Herkunft auf. Es verläuft in der Regel langsam fortschreitend und ist selten tödlich. Eine definitive Heilung für das KS gibt es nicht. Betablocker wurden mit großem Erfolg bei der Behandlung des infantilen Hämangioms eingesetzt. Aufgrund gewisser Ähnlichkeiten zwischen dem infantilen Hämangiom und dem KS wurden topische Betablocker mit unterschiedlichen Erfolgsraten erprobt. Ziel der Studie war es, die Wirksamkeit und Sicherheit von oralem Propranolol bei der Behandlung des klassischen KS zu untersuchen. Fünfzehn Patienten mit diagnostiziertem klassischem KS wurden prospektiv in die Studie aufgenommen. Es erfolgten eine ausführliche Anamnese sowie eine vollständige klinische Untersuchung. Bei allen Patienten wurde eine histopathologische Diagnosesicherung mit immunhistochemischer Bestätigung durchgeführt. Die Patienten erhielten täglich 60 mg orales Propranolol über einen Zeitraum von sechs Monaten. Die klinische Auswertung erfolgte in den Kategorien vollständige Responder, partielle Responder und Nicht-Responder. Neun Patienten (60 %) waren partielle Responder und zeigten eine Reduktion der bestehenden Läsionen um 50 %. Sechs Patienten (40 %) wurden als Nicht-Responder eingestuft; davon hatten drei eine stabile Erkrankung und drei eine progrediente Erkrankung. Bei einem Patienten besserte sich ein bestehendes Lymphödem teilweise. Orales Propranolol stellt nach Einschätzung der Autoren dieser Studie eine sichere und gute Behandlungsoption für Patienten mit unkompliziertem klassischem KS dar, insbesondere bei älteren Menschen mit multiplen Begleiterkrankungen.

Quelle:

Dermatol Pract Concept. 2025 Jan 30;15(1):4737. http://doi.org/10.5826/dpc.1501a4737

Propranolol: A Promising Therapeutic Avenue for Classic Kaposi Sarcoma.

Genedy RM, Owais M, El Sayed NM.

Calcipotriol vor Tageslicht-PDT bei aktinischen Keratosen (NEWSBLOG 2025)

Diese beobachtende Fall-Kontroll-Studie untersucht die Wirksamkeit einer Kombination aus herkömmlicher Tageslicht-Photodynamischer Therapie (DL-PDT) und einer Vorbehandlung mit Calcipotriol (CAL) 0,005 % Salbe bei Patienten mit aktinischen Keratosen. Zwanzig immunkompetente männliche Patienten mit aktinischen Keratosen der Grade I–II an Kopfhaut und/oder Gesicht wurden randomisiert in zwei Gruppen eingeteilt: Die Versuchsgruppe erhielt eine 14-tägige Vorbehandlung mit CAL-Salbe vor der DL-PDT, während die Kontrollgruppe eine Feuchtigkeitscreme verwendete. Beide Gruppen unterzogen sich drei DL-PDT-Sitzungen. Zur Erfassung des aktinischen Schadens wurde der „Actinic Keratosis Area Severity Index“ (AKASI) zu Beginn sowie nach drei und sechs Monaten erhoben. Die Ergebnisse zeigten eine signifikante Reduktion der AKASI-Werte in der CAL-Gruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe, was darauf hinweist, dass die Vorbehandlung mit CAL die Wirksamkeit der DL-PDT verbessert. Die Kombinationstherapie wurde insgesamt gut vertragen. Die Studienergebnisse legen nahe, dass die Einbindung von CAL in das PDT-Behandlungsregime die Rückbildung von AKs fördern und deren Fortschreiten zu SCCs potenziell verhindern könnte.

Quelle:

Dermatol Reports. 2025 Feb 6;17(1):10077. http://doi.org/10.4081/dr.2024.10077

Calcipotriol as a daylight photodynamic therapy enhancer: a case-control study.

Sonego B, Zelin E, Bonin S, Pozzebon T, Bazzacco G, Corio A, Agozzino M, Caro Caposiena DR, Zalaudek I, Di Meo N.

Plattenepithelkarzinom bei Kindern mit Xeroderma pigmentosum (NEWSBLOG 2025)

Patienten mit Xeroderma pigmentosum (XP) entwickeln häufig bereits in jungen Jahren Hautkrebs, darunter auch das kutane Plattenepithelkarzinom (cSCC). Das mediane Sterbealter beträgt 32 Jahre, und 60 % der XP-Patienten sterben vor dem 20. Lebensjahr. Das cSCC bei XP-Patienten weist eine außergewöhnlich hohe Mutationslast auf, was auf ein günstiges Ansprechen auf Immuncheckpoint-Inhibitoren (ICI) hindeutet. Die Autoren berichten über den Fall eines siebenjährigen Jungen mit XP und einem großen, im Gesicht lokalisierten cSCC, das durch zervikale Lymphknotenmetastasen kompliziert war. Auf Empfehlung eines Tumorboards wurde eine systemische Immuntherapie mit Cemiplimab eingeleitet. Unter der Therapie kam es zu einem raschen und vollständigen Rückgang der Tumoren. Weltweit wurden bislang nur zehn XP-Patienten beschrieben, die aufgrund eines inoperablen und/oder fortgeschrittenen cSCC mit ICIs behandelt wurden, wobei in allen Fällen eine Tumorregression beobachtet wurde. Darunter waren drei pädiatrische Fälle mit XP-C (ein siebenjähriges und zwei sechsjährige Kinder), von denen eines ein sarkomatoides cSCC aufwies. Auftreten und Art der Nebenwirkungen bei XP-Patienten entsprachen denen in der Allgemeinbevölkerung. Im Einklang mit den zuvor berichteten ICI-behandelten XP-Kindern bestätigt der vorliegende Fall, dass Anti-PD-1-Inhibitoren bei Kindern mit XP und fortgeschrittenem cSCC hochwirksam sind.

Quelle:

J Dtsch Dermatol Ges. 2025 Mar;23(3):303-308. http://doi.org/10.1111/ddg.15648

Immune checkpoint inhibitors for children with xeroderma pigmentosum and advanced cutaneous squamous cell carcinoma: A case presentation and brief review.

Gambichler T, Hyun J, Oellig F, Becker JC, Kreuter A.