Systemische Januskinase-Inhibitoren bei Granuloma anulare (NEWSBLOG 2025)

Granuloma anulare (GA) ist eine entzündliche granulomatöse Erkrankung, die typischerweise auf die Haut beschränkt ist. Erstlinientherapien für lokalisiertes GA sind topische und intraläsionale Kortikosteroide. Systemische Kortikosteroide wurden bei generalisiertem GA eingesetzt, doch bleiben die Raten einer vollständigen oder teilweisen Abheilung unbefriedigend. Fortschritte im Verständnis der Makrophagenaktivierung und Granulombildung haben die Januskinase-(JAK)-Hemmung als therapeutisches Ziel identifiziert. Die Autoren führten eine retrospektive Fallserie von 9 Erwachsenen (Alter ≥ 18 Jahre) mit GA durch, die mit oralen JAK-Inhibitoren (Upadacitinib oder Abrocitinib) behandelt wurden. Alle Patienten zeigten innerhalb der ersten drei Monate eine Besserung oder vollständige Abheilung der Läsionen. Nur wenige unerwünschte Ereignisse, die typischerweise mit JAK-Hemmern verbunden sind, wie Symptome einer oberen Atemwegsinfektion, Mattigkeit oder Akne, wurden berichtet. JAK-Inhibitoren können bei GA-Patienten in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn herkömmliche Therapien versagen, da sie eine schnellere Abheilung ermöglichen als Antimikrobiotika, Antimalariamittel, Apremilast, Methotrexat oder TNF-Inhibitoren. Abhängig vom Krankheitsausmaß und den Präferenzen von Patient und Behandler kann eine orale JAK-Hemmung off-label eingesetzt werden; diese Medikamente sind im Allgemeinen gut verträglich und verursachen relativ wenige Nebenwirkungen.

Quelle:
Arch Dermatol Res. 2025 Apr 29;317(1):743. http://doi.org/10.1007/s00403-025-04248-1
Systemic Janus kinase inhibitors in the management of granuloma annulare.
Stratman S, Amara S, Tan KJ, George-Washburn EA, Shokrian N, Lau W, Khattri S, Lebwohl M, Yassky EG.

Metformin bei Central Centrifugal Cicatricial Alopecia (NEWSBLOG 2025)

Diese Fallserie beschreibt drei Frauen mit therapieresistenter Central centrifugal cicatricial alopecia (CCCA), die eine Verbesserung zeigten, nachdem topisches Metformin zusätzlich zu Standardtherapien wie Minoxidil, Kortikosteroiden, Doxycyclin und Antimykotika-Shampoo eingesetzt wurde. Alle Patientinnen hatten zuvor mit herkömmlichen Behandlungsschemata keine zufriedenstellenden Ergebnisse erzielt. Durch die Zugabe von 10 % topischem Metformin kam es innerhalb von 6 bis 10 Monaten zu deutlichen Zunahmen der Haardichte und des Haarwachstums. Die Autoren vermuten, dass Metformin über antifibrotische Mechanismen und die Modulation metabolischer Signalwege wirkt, da CCCA mit Fibrose und Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes assoziiert ist. Obwohl die Aussagekraft aufgrund der kleinen Fallzahl und des Fehlens von Monotherapie-Daten begrenzt ist, sprechen die Ergebnisse dafür, topisches Metformin als ergänzende Therapie bei CCCA in Betracht zu ziehen. Größere klinische Studien sind jedoch erforderlich, um die Wirksamkeit zu bestätigen.

Quelle:

JAAD Case Rep. 2025 Jan 4;57:74-77. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2024.12.025

Adjuvant use of topical metformin with standard therapies in recalcitrant central centrifugal cicatricial alopecia: A case series.

Williams MN, Campbell JR, Thakker S, Chheda M.

Absetzen von Sonidegib bei Basalzellkarzinom (NEWSBLOG 2025)

Diese Studie untersuchte Patienten mit lokal fortgeschrittenem Basalzellkarzinom, die Sonidegib 200 mg täglich ohne Krankheitsprogression absetzten. Von 37 Patienten beendeten die meisten die Behandlung aufgrund von Nebenwirkungen oder auf Entscheidung des Arztes bzw. des Patienten. Die objektiven Ansprechraten und das progressionsfreie Überleben nach dem Absetzen waren ähnlich oder besser als in der Gesamtpopulation, und viele Patienten behielten den Behandlungsvorteil über mehr als ein Jahr. Krankheitsprogression nach Absetzen trat selten auf, was darauf hindeutet, dass die klinische Wirkung von Sonidegib über die Behandlung hinaus anhalten kann, was für Patienten in der Praxis von Vorteil sein kann, die die Therapie beenden müssen.

Quelle:

J Am Acad Dermatol. 2025 Aug;93(2):468-471. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2025.04.030

Migden MR, Kheterpal M, Moody B, Patel K, Lionnet L, Sivam S, Conti J, Squittieri N, Farberg AS.

Efficacy following discontinuation of sonidegib 200 mg daily treatment in patients with locally advanced basal cell carcinoma: Post hoc analysis of the 42-month BOLT study.

Melanom aus einem dysplastischen Nävus (NEWSBLOG 2025)

Dieser Fallbericht beschreibt einen 49-jährigen Mann, der sechs Monate nach einer Shave-Biopsie eines mäßig dysplastischen Naevus mit positiven Rändern und ohne sichtbare Restpigmentierung ein Melanom entwickelte. Anfangs wurden keine auffälligen Veränderungen festgestellt, doch später trat an der Biopsiestelle eine glänzende rosa Papel auf, die als malignes Melanom diagnostiziert wurde. Die Läsion wurde exzidiert, und über vier Jahre trat kein Rezidiv auf. Der Bericht erörtert die Kontroverse in der Behandlung mäßig dysplastischer Naevi mit positiven Rändern und weist darauf hin, dass zwar häufig eine Beobachtung ohne Nachresektion empfohlen wird, wenn keine Pigmentierung mehr vorhanden ist, jedoch seltene Fälle einer malignen Transformation auftreten können, insbesondere nach Teilbiopsien. Die Autoren betonen die Notwendigkeit einer fortgesetzten Überwachung, auch bei Biopsiestellen ohne Repigmentierung, da Rezidive als amelanotische Läsionen auftreten können.

Quelle:

JAAD Case Rep. 2025 Mar 7;59:89-93. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2025.01.040

Melanoma arising from partially biopsied moderately dysplastic nevus.

Hwang JC, Peacker BL, Lian CG, Russell-Goldman EE, Cornejo CM, Vleugels FR, Hartman RI.

Oxymetazolin 1% Creme bei Rosacea (NEWSBLOG 2025)

Ziel dieser Studie war es, die Wirksamkeit und Sicherheit von Oxymetazolin 1 %-Creme, einem spezifischen α1A-Adrenozeptor-Agonisten, zur Behandlung von leichter bis mittelschwerer Rosacea zu bewerten. In Phase II der Vorher-nachher-Studie wurden 15 Patienten mit leichter bis mittelschwerer Rosacea aufgenommen und über einen Zeitraum von 4 Wochen zweimal täglich mit Oxymetazolin 1 %-Creme behandelt. Die Beurteilung des Erythems durch den Kliniker (CEA) und die Selbsteinschätzung des Patienten (PSA) sowie biometrische Hautparameter (transepidermaler Wasserverlust, Talgproduktion, Hydratation des Stratum corneum, Temperatur, Erythem, Melanin und pH-Wert), dermale und epidermale Dicke und Echodichte sowie das kapillaroskopische Muster wurden vor und nach der Behandlung erhoben und miteinander verglichen. Ein p-Wert < 0,05 wurde als statistisch signifikant angesehen. Die CEA- und PSA-Werte sanken signifikant nach 2 und 4 Wochen Behandlung (p-Wert: 0,001). Auch der Erythemindex nahm sowohl nach 2 Wochen (p-Wert: 0,001) als auch nach 4 Wochen (p-Wert: 0,001) signifikant ab. Das kapillaroskopische Muster der Läsionen zeigte eine Abnahme der Teleangiektasien und des rötlichen Hauthintergrunds. Bei keinem der Patienten traten Nebenwirkungen auf. Oxymetazolin 1 %-Creme erwies sich als sicher und wirksam in der Behandlung von leichter bis mittelschwerer Rosacea. Die Reduktion der vaskulären Hautdurchblutung konnte auch objektiv bestätigt werden.

Quelle:

J Cosmet Dermatol. 2025 Apr;24(4):e16782. http://doi.org/10.1111/jocd.16782

Efficacy and Safety of Oxymetazoline 1% Cream for the Treatment of Mild to Moderate Facial Rosacea.

Sajdeh F, Samadi A, Naeimifar A, Yazdanparast T, Ahmadi M, Amiri F, Kassir M, Firooz A, Nasrollahi SA

Diffuse plane Xanthome bei normalem Lipidprofil und Myelom (NEWSBLOG 2025)

Eine 55-jährige chinesische Patientin stellte sich mit einer seit einem Jahr bestehenden, asymptomatischen Gelbverfärbung im Bereich der Axillae, des oberen Brustkorbs und der Innenseiten der Oberarme vor. In der Anamnese bestanden eine Eisenmangelanämie und chronische Urtikaria, ansonsten war sie beschwerdefrei ohne neue Medikamente oder relevante Expositionen. Klinisch zeigten sich flache, gelb-goldene Plaques beidseits in den Axillae sowie im oberen Brust- und Oberarmbereich bei zentraler axillärer Aussparung. Die Laborwerte einschließlich Leber- und Nierenfunktion, HbA1c und Lipidprofil waren unauffällig; es bestand eine milde mikrozytäre Anämie. Eine Biopsie aus der linken Axilla ergab Schaumzellen und Histiozyten im Sinne eines diffusen planen Xanthoms (DPX), einer Form der nicht-Langerhanszell-Histiozytose. Die Differenzialdiagnosen Kontaktdermatitis, Amyloidose, Sarkoidose und systemische Sklerose wurden aufgrund der Klinik und Histologie ausgeschlossen. Obwohl DPX typischerweise mit einem normalen Lipidprofil einhergeht, ist es eng mit hämatologischen Erkrankungen wie dem multiplen Myelom, der monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz und lymphoproliferativen Erkrankungen assoziiert. Bei der Patientin wurde ein „smoldering“ IgG-kappa-Myelom diagnostiziert. Sie lehnte eine Knochenmarkpunktion ab und wird hämatologisch engmaschig kontrolliert. Als pathophysiologischer Mechanismus wird die Ablagerung von Immunglobulin-Lipoprotein-Komplexen in der Haut mit nachfolgender Phagozytose durch Makrophagen und Ausbildung von Schaumzellen diskutiert. Die Therapie richtet sich primär nach der Grunderkrankung; kosmetisch störende Befunde können topisch oder mit Laser behandelt werden.

Quelle:
JAAD Case Rep. 2025 Jan 15;58:115-117. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2024.12.032
Diffuse yellow-golden axillary plaques
Leung AJ, Sandhu AS, Lee XY, Lee ZJ, Yong AMY
Licence: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

Vaskuläre Papillome beim Goltz-Syndrom (NEWSBLOG 2025)

Bei einer Patientin mit Goltz-Syndrom (fokale dermale Hypoplasie) zeigten sich papillomatöse, fleischfarbene Plaques mit blutverkrusteter Oberfläche im Genitalbereich. Diese vaskulären Papillome sind typisch für die Erkrankung und weisen histologisch eine papillomatöse Architektur mit fibro-vaskulärem Kern auf. Sie treten bevorzugt im Lippen- und Anogenitalbereich auf und präsentieren sich klinisch häufig mit einer himbeerartigen, verrukösen Oberfläche. Differentialdiagnostisch kommen unter anderem Condylomata acuminata, Lymphangioma circumscriptum, epidermale Nävi sowie verruköse Karzinome in Betracht. Letztere lassen sich jedoch durch das Fehlen typischer Gefäßmuster in der Dermatoskopie sowie durch das Vorliegen weiterer charakteristischer Merkmale des Goltz-Syndroms (z. B. syndaktylie, Nageldystrophie, atrophische Narben) abgrenzen.

Quelle:

JAAD Case Rep. 2025 Mar 5;59:63-66. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2025.02.004.

Patient with papillomatous lesions.

Patel J, Chrispim Gimenez M, Mercurio MG.

Dupilumab-Behandlung und das Risiko von Schüben bei atopischer Dermatitis (NEWSBLOG 2025)

Dupilumab, ein Interleukin-4-Rezeptor-α-Antagonist, der zur Behandlung der atopischen Dermatitis zugelassen ist, gilt als wirksam zur Vorbeugung von Krankheitsrückfällen. Die Häufigkeit und Merkmale von Krankheitsschüben unter Dupilumab-Therapie im klinischen Alltag sind jedoch bislang unzureichend beschrieben. Die Autoren führten eine retrospektive Beobachtungsstudie durch, um die Prävalenz und klinischen Merkmale von Schüben bei erwachsenen Patienten mit schwerer atopischer Dermatitis zu untersuchen, die mindestens sechs Monate lang mit Dupilumab behandelt wurden und innerhalb dieses Zeitraums EASI75 erreichten. Es wurden Daten von 99 Patienten erhoben. Bei 38,4 % kam es zu einem Rückfall, 7,1 % erlitten einen zweiten. Der EASI-Wert beim Rückfall war stets niedriger als vor Behandlungsbeginn. Ein Befall von Kopf und Hals vor Therapiebeginn war signifikant mit derselben Lokalisation beim ersten Rückfall assoziiert (p = 0,011). Ein höherer Ausgangs-EASI-Wert (p = 0,005) und das Vorliegen einer dupilumabassoziierten Konjunktivitis (p = 0,02) waren ebenfalls signifikant mit Rückfällen verbunden. Eine Behandlung mit Dupilumab schließt das Risiko eines Rückfalls nicht aus, das innerhalb von drei Jahren auf etwa 50 % geschätzt werden kann. In den meisten Fällen sollten Schübe jedoch nicht als Therapieversagen gewertet werden und lassen sich in der Regel gut mit Zusatzbehandlungen kontrollieren.

Quelle:
J Dermatolog Treat. 2025 Dec;36(1):2495831. http://doi.org/10.1080/09546634.2025.2495831
Frequency and clinical features of disease flares in patients with atopic dermatitis treated with dupilumab.
Trave I, Salvi I, Battaglia G, Vischi A, Parodi A, Cozzani E

Hautbeteiligung beim WHIM-Syndrom (NEWSBLOG 2025)

Das WHIM-Syndrom (Warts, Hypogammaglobulinemia, Infections, and Myelokathexis = kongenitale Neutropenie) ist eine seltene Immunschwäche, die durch gain-of-function-Mutationen im Chemokinrezeptor CXCR4 verursacht wird. Während Hautinfektionen mit humanem Papillomavirus (HPV) als dermatologisches Leitsymptom gelten, zeigen Betroffene häufig weitere kutane Manifestationen, die eine frühzeitige Diagnose und Behandlung unterstützen können. Die Autorinnen und Autoren analysierten retrospektiv die medizinischen Daten einer US-amerikanischen Kohorte am National Institutes of Health mit 45 genetisch gesicherten WHIM-Patienten, die zwischen 2005 und 2024 behandelt wurden. Die Gruppe umfasste 16 Männer und 29 Frauen mit einem Durchschnittsalter von 33,3 Jahren (Spanne 0–69) und einem mittleren Diagnosealter von 20,4 Jahren (Spanne 0–59). Hautinfektionen waren häufig: HPV bei 76 % der Patienten, bakterielle Infektionen bei 71 %, andere virale Infektionen bei 60 % und Pilzinfektionen bei 56 %. Auch entzündliche Hauterkrankungen wurden beobachtet, darunter seborrhoische Dermatitis (13 %), Kontaktekzeme (11 %), Psoriasis (9 %), nummuläres Ekzem (7 %) und andere ekzematöse Dermatitiden (29 %). Trotz des vergleichsweise jungen Durchschnittsalters entwickelten 16 % der Patienten Hautkrebs. Alle Krebsfälle traten bei Patientinnen und Patienten mit CXCR4-Trunkierungsmutationen auf, während diejenigen mit der E343K-Missense-Mutation weniger Hautsymptome zeigten. Die Autoren schließen daraus, dass das WHIM-Syndrom mit einer Vielzahl infektiöser, entzündlicher und neoplastischer Hauterkrankungen einhergeht, die über HPV-bedingte Warzen hinausgehen.

Quelle:
J Dermatol. 2025 May;52(5):917-921. http://doi.org/10.1111/1346-8138.17733
Cutaneous manifestations of WHIM syndrome
Adhanom R, Kim C, Strong J, Martinez S, Kong HH, Brownell I, Murphy PM, McDermott DH, Castelo-Soccio L

Basalzellnävus-Syndrom und sporadisches Basalzellkarzinom (NEWSBLOG 2025)

Das Basalzellnävus-Syndrom wird durch Mutationen im Sonic-Hedgehog-Signalweg verursacht und ist durch das frühzeitige Auftreten von Basalzellkarzinomen gekennzeichnet. Die Merkmale von Basalzellkarzinomen beim Basalzellnävus-Syndrom im Vergleich zu sporadischen Basalzellkarzinomen wurden bisher nicht untersucht. Diese Studie ist eine retrospektive Untersuchung von Patientinnen und Patienten mit Basalzellnävus-Syndrom in zwei medizinischen Zentren in Taiwan im Zeitraum von 1991 bis 2021 sowie von Patientinnen und Patienten mit sporadischem Basalzellkarzinom, das zwischen 2015 und 2020 entfernt wurde. Eine Analyse von 18 Personen mit Basalzellnävus-Syndrom zeigte ein höheres durchschnittliches Alter bei der ersten Diagnose eines Basalzellkarzinoms (37,5 Jahre) als in westlichen Ländern berichtet. Die Mehrheit der Basalzellkarzinome war im Kopf- und Halsbereich lokalisiert (80,7 %), wobei das noduläre Basalzellkarzinom den häufigsten Tumortyp darstellte (47,0 %). Im Vergleich zu sporadischen Basalzellkarzinomen traten Karzinome bei Personen mit Basalzellnävus-Syndrom häufiger an der Kopfhaut auf (34,7 % vs. 6,1 %, p < 0,001). Zudem war der oberflächliche Typ des Basalzellkarzinoms beim Basalzellnävus-Syndrom häufiger vertreten (24,7 % vs. 10,4 %, p < 0,001). Einschränkungen der Studie bestehen darin, dass einige Merkmale der Betroffenen zum Zeitpunkt der Untersuchung möglicherweise noch nicht ausgeprägt waren oder keine umfassende Diagnostik erfolgte.

Quelle:

Acta Derm Venereol. 2025 Mar 19;105:adv40692. http://doi.org/10.2340/actadv.v105.40692

Basal Cell Nevus Syndrome and Sporadic Basal Cell Carcinoma: A Comparative Study of Clinicopathological Features.

Wang CY, Chen CB, Ilagan FMD, Lin JY, Sung WY, Lu LY, Liau JY, Chen YH, Liao YH, Chen JS, Sheen YS, Chang YY, Hong JB.