Aplasia cutis congenita (ACC) ist eine seltene angeborene Anomalie, die durch lokalisiertes oder multilokuläres Fehlen von Haut bei der Geburt gekennzeichnet ist. In dieser bevölkerungsbezogenen Studie wurden im Zeitraum 1998-2017 fünfhundert Fälle identifiziert (Prävalenz: 5,10 pro 100.000 Geburten). Die Kopfhaut war die häufigste Stelle für ACC (96,4%), und assoziierte angeborene Anomalien waren in 33,8% der Fälle vorhanden. Das Patau- und das Adams-Oliver-Syndrom waren die häufigsten unter den assoziierten Chromosomenanomalien (88,3%) bzw. den assoziierten genetischen Syndromen (57,7%). 16 % der Fälle waren mit Gliedmaßenanomalien und 15,4% mit angeborenen Herzfehlern verbunden. Eine Familienanamnese von ACC wurde in 2% der Fälle gefunden.

Quelle:

J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Oct 27. http://doi.org/10.1111/jdv.18690.

Epidemiology of aplasia cutis congenita: A population-based study in Europe.

Coi A, Barisic I, Garne E, Pierini A, Addor MC, Aizpurua Atxega A, Ballardini E, Braz P, Broughan JM, Cavero-Carbonell C, de Walle HEK, Draper ES, Gatt M, Häusler M, Kinsner-Ovaskainen A, Kurinczuk JJ, Lelong N, Luyt K, Mezzasalma L, Mullaney C, Nelen V, Odak L, O'Mahony MT, Perthus I, Randrianaivo H, Rankin J, Rissmann A, Rouget F, Schaub B, Tucker