Mycosis fungoides (MF) verläuft normalerweise indolent. Einige Patienten entwickeln jedoch eine aggressivere Krankheit, wofür nur wenige prognostische Parameter identifiziert wurden. Isolierte Fälle von pustulöser MF (pMF) deuten auf eine ungünstige Prognose hin. Die Autoren sammelten retrospektiv Daten aller MF-Fälle mit histologischem Pustel-Nachweis, die von 2009 bis 2020 diagnostiziert wurden. Die Ergebnisse und klinisch-pathologischen Merkmale von pMF bei Diagnose (pMFD) wurden mit denen einer Kohorte von nicht-pustulöser MF (NpMF) verglichen. 33 pMF- (einschließlich 22 pMFD) und 86 NpMF-Fälle wurden eingeschlossen. Das Durchschnittsalter bei Diagnose von pMF betrug 61 Jahre. Die mediane Nachbeobachtung von pMFD betrug 32 Monate. Klinisch hatten 33% der pMF Pusteln. Eine großzellige Transformation (LCT) trat in 17 Fällen auf. pMFD befanden sich in einem deutlich fortgeschritteneren Stadium und zeigten bei der Diagnose häufiger eine LCT als NpMF (50% vs. 7%). Das mediane Gesamtüberleben nach Auftreten histologischer Pusteln während der Nachuntersuchung aller pMF-Patienten betrug 37 Monate, mit einem 5-Jahres-Gesamtüberleben von 25% (KI 95% [0,06-0,5]). Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass pMF oft einen aggressiven Verlauf mit hohem LCT-Risiko und kürzerer Überlebenszeit nimmt, selbst bei Patienten im Frühstadium. Histologische Pusteln bei der Diagnose von MF könnten einen unabhängigen schlechten Prognosefaktor darstellen, der durch weitere Studien bestätigt werden muss. Da Pusteln nicht immer klinisch identifiziert werden, sollten der histologische Pustel-Nachweis in Pathologieberichten von MF erwähnt und eine engere Nachuntersuchung besprochen werden.

Quelle:

Br J Dermatol. 2024 Aug 12:ljae312. http://doi.org/10.1093/bjd/ljae312.

Pustular mycosis fungoides has a poor outcome: a multicentric clinico-pathological and molecular case series study.

Bontoux C, Badrignans M, Afach S, Sbidian E, Mboumba DL, Ingen-Housz-Oro S, Claudel A, Aubriot-Lorton MH, Chong-Si-Tsaon A, Le Masson G, Attencourt C, Dubois R, Beltzung F, Koubaa W, Beltraminelli H, Cardot-Leccia N, Balme B, Nguyen AT, Bagny K, Legoupil D, Moustaghfir I, Denamps J, Mortier L, Hammami-Ghorbel H, Skrek S, Rafaa M, Fougerousse AC, Deschamps T, Dalle S, D'incan M, Chaby G, Beylot-Barry M, Dalac S, Ortonne N.