Dowling-Dégos, Morbus

Engl: Dowling-Degos disease, Reticulate pigmented anomaly of the flexures

Def: Form der retikulären Hyperpigmentierung   Titel: Morbus Dowling-Dégos, Ann Dermatol, 2013 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Histr: Erstbeschreibung durch Dowling und Freudenthal im Jahre 1938

Vork: - junge Pat.

- Frauen überwiegen Männer

Gen: autosomal-dominante Mutation in 5 verschiedenen Genen: Keratin 5 (KRT5), Keratin 14 (KRT14), O-Gucosyltransferase 1 (POGLUT)   Titel: POGLUT1-Mutationen bei Morbus Galli-Galli und Dowling-Degos, Br J Dermatol, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar: , O-Fucosyltransferase 1 (POFUT1) oder Presinilin enchancer protein-2 (PSENEN)

Man: meist in der 4. Dekade

KL: - Gelenkbeugen und Intertrigines

Bef: retikuläre und makuläre Hyperpigmentierungen

- Gesicht

Vork: selten

Bef: schwarze Komedonen und periorale Narbenbildung

Hi: - unregelmäßige, fingerförmige Elongation der dünnen Reteleisten, teils mit basalen Verzweigungen

- Hyperpigmentierung der Reteleisten   Titel: Morbus Dowling-Dégos, Vulva, Ann Dermatol, 2011 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- ggf. kleine epidermale Keratinzysten

So: Morbus Galli-Galli

Engl: Galli-Galli disease

Def: seltene Variante des Morbus Dowling-Degos mit der histologischen Besonderheit fokaler Akantholyse als sine qua non-Kriterium (und seltenem Nachweis von Dyskeratosen) 4Titel (1/4): Morbus Galli-Galli, Abb. 1Titel (2/4): Morbus Galli-Galli, Abb. 2Titel (3/4): Morbus Galli-Galli, Abb. 3Titel (4/4): Morbus Galli-Galli, Abb. 4 5Titel (1/5): Morbus Galli-Galli, Fall 2, Abb. 1Titel (2/5): Morbus Galli-Galli, Fall 2, Abb. 2Titel (3/5): Morbus Galli-Galli, Fall 2, Abb. 3Titel (4/5): Morbus Galli-Galli, Fall 2, Abb. 4Titel (5/5): Morbus Galli-Galli, Fall 2, Abb. 5

Histr: Erstbeschreibung durch Bardach et al. im Jahre 1982, der die Erkrankung bei zwei Brüdern beschrieb

Gen: autosomal-dominante Mutation im Keratin 5-Gen (KRT5) mit variabler Penetranz (oder sporadische Mutation)

Note: Mutationen in KRT5 finden sich auch bei der Epidermolysis bullosa simplex.

Vork: sehr selten (17 Fallbeschreibungen bis zum Jahr 2011), Erstmanifestation ab der Pubertät oder in höherem Lebensalter

KL: beugenbetonte retikuläre Hyperpigmentierung mit stark juckenden, rot-schuppenden Papeln 2Titel (1/2): Morbus Galli-Galli, Abb. 1Titel (2/2): Morbus Galli-Galli, Abb. 2

Ass: - Acne inversa

- epidermale Zysten

Lit: Am J Dermatopathol. 2021 Nov 23. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000002103

DD: - Morbus Hailey-Hailey

- Acanthosis nigricans

- Acropigmentatio reticularis Kitamura

- Morbus Darier

Th: - Harnstoff-Cremes 2-10%

- Adapalen

Lit: Dermatology 1999; 198: 176-7

PT: CR

- Laser

Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 748-50

PT: CR

Proc: - Tumeszenz-Anästhesie mit Prilocain

- Er:YAG-Laser

Meth: 1000-1200 mJ Pulsenergie, 8 Hz Frequenz, 3-5 mm Fleckgröße

- postoperativ Betamethason-Fusidinsäure-Mischcreme und Hydrokolloid-Verband

- IPL

Lit: Australas J Dermatol. 2014 Dec 13. http://doi.org/10.1111/ajd.12232 (Australien)

PT: CR

Note: Retinoide zeigen insgesamt keine überzeugende Effektivität

Lit: Hautarzt 1987; 38: 615-8

Aus: Alitretinoin

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 Feb 11. http://doi.org/10.1111/jdv.15485

Ind: Morbus Galli-Galli