Eosinophile Dermatose bei hämatologischer Malignität (EDHM)

Engl: eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy, hematologic-related malignancy-induced eosinophilic dermatosis, eosinophilic dermatosis of myeloproliferative disease

Def: häufig therapierefraktäre, polymorphe pruritische Dermatose meist bei chronisch lymphatischer Leukämie (CLL), seltener bei myelodysplastischem Syndrom oder Lymphom

Pg: Zytokin-Dysbalancen mit Anstieg von IL-4 und IL-5, Proliferation maligner B-Zellen und alterierter Immunantwort mit eosinophilen Infiltraten

Man: meist bei Patienten in der 5.-7. Dekade, häufig Monate bis Jahre nach Diagnosestellung des hämatologischen Malignoms und nicht zwingend kongruent zu dessen Aktivität

HV: variabel, insbes. Papeln, Plaques, Bullae

DD: Hypereosinophilie-Syndrom, eosinophile Dermatitis Wells, bullöses Pemphigoid, Iktus-Reaktionen

Lit: - Almeida, FT, Caldas, R., Rodrigues, AP, Ferreira, O., & Brito, C. (2020). Eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy: a case report. Dermatology Online Journal, 26(3). Retrieved from https://escholarship.org/uc/item/4k8908jb

- Cohen, P. R. (2020). What's in a name? a new nomenclature has been proposed For eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy (EDHM): hematologic-related malignancy-induced eosinophilic dermatosis (He Remained). Dermatology Online Journal, 26(6). Retrieved from https://escholarship.org/uc/item/1zd6p6z2

Th: - systemische Glukokortikoide

Ind: vor allem zur Akuttherapie, nicht geeignet für die Erhaltungstherapie

- UVB

- Doxycyclin

Ind: JAAD Case Rep. 2021 Aug 19;16:110-112. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.08.003

- Dapson

- IVIG

- Dupilumab

- Omalizumab

Lit: Dermatol Ther. 2020 Aug 20:e14206. http://doi.org/10.1111/dth.14206

- Ruxolitinib

Lit: Australas J Dermatol. 2021 Sep 7. http://doi.org/10.1111/ajd.13702