Pityriasis rubra pilaris (PRP)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2022/06/20 21:16

Pityriasis rubra pilaris (PRP)

Syn: Stachelflechte

Engl: pityriasis rubra pilaris or Devergie's disease

Histr: Erstbeschreibung durch Devergie im Jahre 1863

Vork: selten, in jedem Alter möglich

Etlg: - hereditäre Form

Engl: juvenile pityriasis rubra pilaris

Pg: bakterielle Superantigene

Lit: Pediatr Dermatol 2002; 19: 569

Vork: - familiäre Häufung

- Manifestation im Kleinkind- oder Kindesalter

Etlg: - klassischer juveniler Typ III  

HV: generalisiert (wie Typ I)

Vork: ca. 10% d. F.

Man: Kleinkinder im 2. Lj. (oder jünger)

- umschriebener juveniler Typ IV

HV: lokalisierter Herd mit follikulären Papeln

Vork: ca. 20% d. F.

Man: präpubertäres Kindesalter

Lit: Indian J Dermatol. 2020 Nov-Dec;65(6):542-543. http://doi.org/10.4103/ijd.IJD_340_17

- atypischer juveniler Typ V

HV: generalisierte follikuläre Hyperkeratosen

Vork: ca. 20% d. F.

Gen: CARD14-Mutation (als Grundlage eines autoinflammatorischen Prozesses)

Allg: CARD14 wird exklusiv in der Haut exprimiert

PPh: Durch Einwirken eines Triggers kommt es zur CARD14-Aktivierung mit konsekutiver Hochregulation von NFkappaB und entsprechender Chemokine (CCL20, IL-8, IL-36 etc.) mit Induktion einer epidermalen und dermalen Entzündung.

Man: frühe Kindheit

- erworbene Form

Vork: Manifestation im Erwachsenenalter

Etlg: - klassischer Typ I

Vork: > 50% d. F.

HV: generalisiert (s. unten)

Verl: Remission nach durchschnittlich 3 J. in ca. 80% d. F.

- atypischer Typ II

Vork: ca. 5% d. F.

HV: generalisiert; stärker ichthyosiform und ekzematös, Alopezie

- HIV-assoziierter Typ VI

Vork: < 5% d. F.

HV: generalisiert (wie bei Typ I)

Verl: durchschnittlich länger als 3 J.

So: Medikamentös-induzierte Form

Lit: - An Bras Dermatol. 2019 Nov 23. pii: S0365-0596(19)30148-5. http://doi.org/10.1016/j.abd.2019.01.009

TF: Imiquimod topisch

Bef: akantholytischer Pityriasis rubra pilaris

- Dermatol Ther. 2020 Jul 27:e14085. http://doi.org/10.1111/dth.14085

TF: Nilotinib

-  

TF: COVID-19-Impfung

KL: - Erythrodermie

Note: Charakteristisch ist, dass keine komplette Erythrodermie vorliegt, stattdessen finden sich kleine Inseln normaler Haut (Nappes claires).

Lok: Beginn meist im Gesicht und Kapillitium mit allmählichem Übergang auf den übrigen Körper

- Palmoplantarkeratose (PPK)

Bef: meist gelbliche Hyperkeratose der Fußsohlen

- follikuläre Hyperkeratose

Lok: insbes. Handrücken und Extremitätenstreckseiten

- Nagelveränderungen

Bef: ähnlich wie bei Psoriasis

DD: - Erythrokeratodermia figurata variabilis

- (follikuläre) Psoriasis

Lit: Pediatr Dermatol. 2017 Jan;34(1):e65-e68 (USA)

- Lichen ruber follicularis

- seborrhoisches Ekzem

- Pityriasis rubra pilaris-ähnliche Arzneimittelnebenwirkungen

TF: - PI3K-Inhibitoren

Allg: Phosphoinositid-3-Kinasen (PI3-Kinase, PI3K) sind Enzyme, deren Aktivität in sämtlichen eukaryotischen Zellen zu finden ist. PI3K katalysieren die Phosphorylierung von bestimmten Phospholipiden der Zellmembran und aktivieren den PI3K/Akt-Signalweg. PI3K-Hemmer gehören zur Klasse der "small molecule-Inhibitoren" und sind zur Behandlung bestimmter Leukämien und Lymphome zugelassen.

- Tyrosinkinase-Inhibitoren

Bsp: Ponatinib

Lit: Am J Dermatopathol. 2020 Dec 1. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000001822

Hi: psoriasiform

Aus: Parakeratose findet sich typischerweise nur im Bereich des Follikelostiums (sog. "Schulter-Parakeratose"); häufig findet sich ein schachbrettartiger Wechsel von Ortho- und Parakeratose.

ALM: gelb-weißliche Schuppung und (charakteristische) keratotische Pfröpfe auf gelb-rötlichem Hintergrund mit gruppiert stehenden Punktgefäßen

Prog: Abheilung meist nach 2- bis 8-jährigem Krankheitsverlauf

Kopl: Entwicklung eines T-Zell-Lymphoms

Ass: selten paraneoplastisches Auftreten

Lit: Clin Exp Dermatol. 2017 Jan;42(1):54-57 (Israel)

Th: - systemische Therapie

- Glukokortikoide

Dos: 20-40 mg/Tag Prednisolonäquivalent für ca. 2 Wochen, dann schrittweise Dosisreduktion

- Retinoide

Stoff: - Acitretin

- Isotretinoin

Ind: auch und insbes. im Kindesalter

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 386-9

PT: CS

- Alitretinoin

Lit: - J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):e105-6 (Spanien), Acta Derm Venereol. 2014 Jul 4. http://doi.org/10.2340/00015555-1928 (Heilbronn)

EbM: CS

- Dermatol Ther. 2015 Nov 11. http://doi.org/10.1111/dth.12320 (Korea)

PT: CR (umschriebener juveniler Typ)

- Ann Dermatol. 2016 Jun;28(3):388-90

PT: CR (klassischer juveniler Typ)

Co: extrakorporale Photopherese

- Fumarsäure

Bed: weitgehend obsolet

- Cyclosporin A

EbM: CS

Dos: 5 mg/kg/Tag mit schrittweiser Dosisreduktion

Co: extrakorporale Photopherese

Bed: weitgehend obsolet

- Methotrexat (MTX)

Dos: Acta Derm Venereol. 2018 Jan 16. http://doi.org/10.2340/00015555-2885

- Infliximab

Def: Anti-TNF-alpha

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Dos: 5 mg/kg i.v. (Wochen 0, 2, 6, dann alle 8 Wochen)

- Etanercept

Def: Anti-TNF-alpha

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Lit: Dermatol Ther. 2011 Mar-Apr;24(2):285-6; Acta Derm Venereol. 2012 Apr 19 (epub ahead of print)

PT: CR

- Adalimumab

Def: Anti-TNF-alpha

Lit: J Dermatol. 2015 Jul 27. http://doi.org/10.1111/1346-8138.13038 (Korea)

- Ustekinumab

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Co: Acitretin

Lit: J Dermatol. 2015 May 18. http://doi.org/10.1111/1346-8138.12927 (USA)

PT: CR

- Apremilast

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Lit: JAMA Dermatol. 2016 Mar;152(3):348-50 (USA), Eur J Dermatol. 2018 Feb 1. http://doi.org/10.1684/ejd.2017.3187

- Secukinumab

Phar: Bitte registrieren / anmelden

- Ixekizumab

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Lit: Hautarzt. 2020 Mar 17. http://doi.org/10.1007/s00105-020-04575-6, Case Rep Dermatol. 2018 May 2;10(2):97-100. http://doi.org/10.1159/000488902

- Guselkumab

Lit: JAMA Dermatol. 2019 Oct 2. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2019.2774, Dermatol Ther. 2020 Oct 12:e14403. http://doi.org/10.1111/dth.14403

- Risankizumab

Lit: Br J Dermatol. 2020 Dec 4. http://doi.org/10.1111/bjd.19681

- Phototherapie

CV: Exazerbation möglich

Meth: - UVB 311 nm

- PUVA

So: extrakorporale Photopherese

Lit: Clin Exp Dermatol 2004; 29: 244-6

- topische Therapie

- Glukokortikoide

- Vitamin-D3-Analoga

- Teerpräparate

- Fruchtsäure-Peeling niedriger Konzentration

Zus: Retinoide (insbes. Alitretinoin) und Biologika (insbes. Ustekinumab) sind derzeit die besten Optionen (Stand 2019).

  

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