Epidermolysis bullosa congenita – Gruppe (EB)
Epidermolysis bullosa congenita - Gruppe (EB)
Engl: inherited epidermolysis bullosa
Def: "Stoßblasensucht" mit Auftreten von Blasen nach mechanischer Belastung (an Akren, Druckstellen der Kleidung) aufgrund defekter Strukturproteine, Narbenbildung bei JEB und EBD (nicht bei EBS)
Note: mögliche Schleimhautbeteiligung
Etlg: - Epidermolysis bullosa simplex (EBS): Blasenbildung im Stratum basale
- junktionale Epidermolysis bullosa (JEB): Blasenbildung in der Basalmembran (L. lucida)
- Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD): Blasenbildung im oberen Korium
DD: Epidermolysis bullosa acquisita: Autoimmunerkrankung
IHC: Antikörper gegen Laminin-1, Kollagen IV und Keratin.
Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 198-203
Bef: - Laminin und/oder Kollagen IV am Blasenboden; Keratin am Blasendach und Blasenboden
Int: EBS
- Laminin und/oder Kollagen IV am Blasenboden;
Keratin nur am Blasendach
Int: JEB
- Laminin und/oder Kollagen IV am Blasendach; Keratin am Blasendach
Int: EBD
Di: Die Elektronenmikroskopie bildet den Goldstandard für die Klassifizierung der EB-Gruppe.
Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 198-203
Th: - symptomatisch
- Dupilumab
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2024 Apr 28. http://doi.org/10.1111/ddg.15416
- lokale Antibiotikagabe zur Behandlung und Prophylaxe von Infektionen