Epidermolysis bullosa congenita – Gruppe (EB)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2024/09/07 22:11

Epidermolysis bullosa congenita - Gruppe (EB)

Engl: inherited epidermolysis bullosa

Def: "Stoßblasensucht" mit Auftreten von Blasen nach mechanischer Belastung (an Akren, Druckstellen der Kleidung) aufgrund defekter Strukturproteine, Narbenbildung bei JEB und EBD (nicht bei EBS)

Note: mögliche Schleimhautbeteiligung

Lit:  

Etlg: - Epidermolysis bullosa simplex (EBS): Blasenbildung im Stratum basale

- junktionale Epidermolysis bullosa (JEB): Blasenbildung in der Basalmembran (L. lucida)

- Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD): Blasenbildung im oberen Korium

DD: Epidermolysis bullosa acquisita: Autoimmunerkrankung

IHC: Antikörper gegen Laminin-1, Kollagen IV und Keratin.

Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 198-203

Bef: - Laminin und/oder Kollagen IV am Blasenboden; Keratin am Blasendach und Blasenboden

Int: EBS

- Laminin und/oder Kollagen IV am Blasenboden;

Keratin nur am Blasendach

Int: JEB

- Laminin und/oder Kollagen IV am Blasendach; Keratin am Blasendach

Int: EBD

Di: Die Elektronenmikroskopie bildet den Goldstandard für die Klassifizierung der EB-Gruppe.

Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 198-203

Lit:      

Th: - symptomatisch

- Dupilumab

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2024 Apr 28. http://doi.org/10.1111/ddg.15416

- lokale Antibiotikagabe zur Behandlung und Prophylaxe von Infektionen

  

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