Epidermolysis bullosa congenita - Gruppe (EB)

Engl: inherited epidermolysis bullosa

Def: "Stoßblasensucht" mit Auftreten von Blasen nach mechanischer Belastung (an Akren, Druckstellen der Kleidung) aufgrund defekter Strukturproteine, Narbenbildung bei JEB und EBD (nicht bei EBS) Titel: Basalmembranzone bei Epidermolysis bullosa

Note: mögliche Schleimhautbeteiligung

Lit:   Titel: Epidermolysis bullosa, Schleimhautbeteiligung, Hautarzt, 2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Etlg: - Epidermolysis bullosa simplex (EBS): Blasenbildung im Stratum basale

- junktionale Epidermolysis bullosa (JEB): Blasenbildung in der Basalmembran (L. lucida)

- Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD): Blasenbildung im oberen Korium

DD: Epidermolysis bullosa acquisita: Autoimmunerkrankung

IHC: Antikörper gegen Laminin-1, Kollagen IV und Keratin.

Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 198-203

Bef: - Laminin und/oder Kollagen IV am Blasenboden; Keratin am Blasendach und Blasenboden

Int: EBS

- Laminin und/oder Kollagen IV am Blasenboden; Keratin nur am Blasendach

Int: JEB

- Laminin und/oder Kollagen IV am Blasendach; Keratin am Blasendach

Int: EBD

Di: Die Elektronenmikroskopie bildet den Goldstandard für die Klassifizierung der EB-Gruppe.

Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 198-203

Lit:   Titel: Epidermolysis bullosa congenita, An Bras Dermatol, 2020 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Epidermolysis bullosa, Wien Klin Wochenschr, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Epidermolysis bullosa congenita, Orphanet J Rare Dis, 2010 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - symptomatisch

- Dupilumab

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2024 Apr 28. http://doi.org/10.1111/ddg.15416

- lokale Antibiotikagabe zur Behandlung und Prophylaxe von Infektionen