Purpura

Def: multiple, exanthematische Haut- und Schleimhautblutungen bei hämorrhagischer Diathese

KL: Konfigurationen:

- punktförmig

DD: Thrombozytopenie, Meningokokkensepsis (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom), Vasculitis allergica/Purpura Schönlein-Henoch, Leukämie, Melioidose, Skorbut, Scharlach (Pastiasches Zeichen = lineare Petechien in den großen Körperfalten), Langerhans-Zell-Histiozytose (Morbus Abt-Letterer-Siwe), Gloves-and-socks-Syndrom

- streifenförmig = Vibices

- münzförmig = Sugillationen

- flächenhaft = Ekchymosen oder Suffusionen

So: Gardner-Diamond-Syndrom

Syn: schmerzhaftes Ekchymosen-Syndrom, autoerythrozytäre Purpura

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1955 durch die Namensgeber

Vork: ganz überwiegend bei Frauen

KL: dolente Purpura, häufig nach einem Prodromalstadium mit Fatigue, ggf. Fieber, Arthralgien, Myalgien etc.

Lab: keine Gerinnungsstörungen

Pg: Diskutiert werden Auto-Sensibilisierungen gegen Phosphatidylserin, Hämoglobin oder DNS, ferner mutmaßliche Tonusstörung der venösen Kapillaren durch Schwankungen im Kallikrein-Kinin-System

Di: Provozierbarkeit durch Injektion von 0,1 ml autologer Erythrozyten in die Volarseite des Unterarms

Bed: positiv in ca. 60% d. F.

Ass: fast obligate Assoziation mit psychiatrischen Grunderkrankungen

- Max.-Form = Hämatom (massive Blutung, die die Haut meist vorwölbt)

Note: Purpura verblassen nicht bei der Diaskopie (negative Diaskopie bei Glasspateldruck) i. G. zu Erythemen

Etlg: - Purpura durch Gerinnungsstörungen

So: Purpura fulminans

- Purpura durch vaskuläre Störungen

- Pigmentpurpura, chronische

DD: - Heparin-induzierte hämorrhagische bullöse Dermatose

Vork: selten (26 Fallberichte in der englischsprachigen Literatur bis 2017)

Lit: Clin Exp Dermatol. 2017 Dec 27. http://doi.org/10.1111/ced.13327

- Leucaemia cutis

Lit: Cutis. 2022 Feb;109(2):E19-E21. http://doi.org/10.12788/cutis.0476

  

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